תוֹכֶן
לימפומה היא סרטן דם הפוגע בלימפוציטים, מעין כדוריות דם לבנות. שני הסוגים העיקריים של לימפומה הם לימפומה של הודג'קין ולימפומה שאינה הודג'קין, או NHL. אף על פי שלימפומות מתחילות בדרך כלל בבלוטות הלימפה, הן יכולות להופיע כמעט בכל מקום בגוף. כאשר הם מתעוררים מחוץ לבלוטות הלימפה, הם נקראים לימפומות חוץ-טבעיות. לימפומה ראשונית של העצם היא נָדִיר לימפומה חוץ-טבעית. כאשר לימפומה מתחילה מחוץ לבלוטות הלימפה, הרבה יותר נפוץ שהממאירות מתחילה במערכת העיכול מאשר בעצם.סקירה כללית
לימפומה ראשונית של העצם היא מצב נדיר ביותר בו לימפומה מתחילה בעצמות. מצב זה מהווה כ -1 עד 2 אחוזים מכל המקרים של לימפומה שאינה הודג'קין, עם שכיחות גבוהה יותר של 3 עד 9 אחוזים בילדים ובני נוער. . סרטן שמתחיל במקום אחר ואז מתפשט לעצמות נפוץ הרבה יותר מלימפומה ראשונית של העצם.
על מי מושפע?
לימפומות ראשוניות בעצמות משפיעות בעיקר על מבוגרים. גברים נוטים יותר להיות מושפעים מאשר נקבות. לרוב מדובר בלימפומות שאינן הודג'קין מסוג תאי B גדול, אשר מספר המקרים שלהן מגיע לשיא בין הגילאים 45 עד 60. עם זאת, כאשר מדובר בתחתית עמוד השדרה בקודש או בעצם הזנב, יש לימפומה ראשונית של העצם שכיחות שיא בשנות העשרה והעשרים. ומקרים נדירים מתרחשים אצל ילדים בגיל ממוצע של 12 שנים.
תסמינים
רוב האנשים שנפגעו מלימפומה ראשונית של העצם חשים תחילה כאב בעצמותיהם. לעתים קרובות הכאב מורגש אפילו במנוחה. זה עשוי להימשך חודשים לפני שמתרחשים תסמינים אחרים. כאשר הלימפומה הולכת וגדלה, היא עלולה לגרום לנפיחות בגפיים ולהגביל את תנועות הזרוע או הרגל. תסמינים אחרים של לימפומה כמו חום וירידה במשקל אינם שכיחים.
בדיקות
הדמיה אבחונית, צילומי רנטגן וסריקות של העצם עוזרים בזיהוי לימפומה ראשונית של העצם. גידול בעצם מראה שינויים אופייניים במראה העצם בבדיקות MRI או CT. יכול להיות דפוס אכול של הרס עצם באזורים שנפגעו מהלימפומה.
כדי לקבוע את סוג הגידול, נעשה ביופסיה של העצם. ניתן לעשות זאת בניתוח על ידי לקיחת חתיכה קטנה של העצם המעורבת בגידול לבדיקה מיקרוסקופית. בדיקות אחרות מסייעות לקבוע אם הגידול נפוץ או מוגבל לעצם. ניתן להשתמש ב- PET / CT של החזה, הבטן והאגן לקביעת מידת מעורבות בלוטות הלימפה והימצאות מחלה רחוקה.
סוגים
לרוב, לימפומה ראשונית של העצם היא לימפומה שאינה הודג'קין או NHL. לימפומה של הודג'קין של העצם היא הרבה פחות סבירה. בין הסוגים השונים של NHL, לימפומה גדולה של תאי B מפוזרים, או DLBCL, היא הלימפומה הראשונית של העצם. סוג הלימפומה מנחה החלטות לגבי סוג הטיפול שעשוי להימשך.
יַחַס
מכיוון שלימפומה ראשונית של העצם היא כה נדירה, לא נקבע משטר טיפול אופטימלי יחיד. טיפולים עכשוויים מורכבים בדרך כלל מכימותרפיה למספר מחזורים בשילוב עם הקרנות לעצם. הטיפול במספר חזיתות שונות, או טיפול רב-מודאלי, הוא נפוץ, אולם רצף ההקרנות והכימותרפיה משתנה בדיווחים שפורסמו. שיעורי ההישרדות של לימפומות ראשוניות בעצם טובים יותר מאשר עבור צורות אחרות של לימפומה שאינה הודג'קין.
אוניברסיטת מיאמי מדווחת על למעלה מ- 80 אחוז מהאנשים שטופלו בלימפומה ראשונית של העצם הם ללא התקדמות מחלתם כעבור 4 שנים - הם מצאו הישרדות ללא התקדמות של 83 אחוזים, או PFS במחקר שנערך על 53 חולים. לא נראה הבדל בין מטופלים שטופלו בכימותרפיה או כימותרפיה משולבת בתוספת הקרנות. עם זאת, הייתה מגמה של שיפור ב- PFS בחולים עם DLBCL שטופלו ב- rituximab בתוספת כימותרפיה.
מילה מ- Wellwell
לאחר הטיפול, סריקות PET / CT עשויות להיות שימושיות במיוחד להערכת התגובה לטיפול. מחקר ההדמיה שנבחר לאחר הטיפול הוא בדיקת PET / CT, המסייעת להבחין בין מחלה מתמשכת לבין פיברוזיס. יש לפקח על חולים גם לאחר הישנות ארוכת טווח. לימפומה של העצם נמצאת בשיעור נמוך של הישנות מקומית ולרוב היא חוזרת במקומות מרוחקים מהמחלה המקורית.