RAEB הוא אנמיה עקשן עם עודף תקיעות

תוֹכֶן

• הבנת RAEB, סוג של MDS
• RAEB הוא סוג של MDS בסיכון גבוה
• אִבחוּן
• סוגים
• טרמינולוגיה הקשורה ל- RAEB
• מהו RAEB-T?
• כיצד מטפלים ב- RAEB?

אנמיה עקשן עם עודף תקיעות, או RAEB, מתייחסת להפרעה בתאים יוצרי הדם. RAEB הוא אחד משבעה סוגים של הפרעות כאלה, או תסמונות מיאלודיספלסטיות (MDL), המוכרות על ידי ארגון הבריאות העולמי (WHO), המבדיל בין שתי קטגוריות של RAEB: RAEB-1 ו- RAEB-2.

שתי הצורות בדרך כלל נושאות פרוגנוזה קשה: זמני ההישרדות הממוצעים שפורסמו (מתוארכים כיום) נעים בין 9-16 חודשים. RAEB קשור גם לסיכון מוגבר להתקדמות ללוקמיה מיאלואידית חריפה - סרטן התאים היוצרים דם במוח העצם.

הבנת RAEB, סוג של MDS

תסמונת מיאלודיספלסטית, או MDS, מתייחסת למשפחת המחלות הנדירות בדם בהן מוח העצם אינו מייצר מספיק תאי דם אדומים, תאי דם לבנים או טסיות דם בריאים. RAEB הוא סוג נפוץ יחסית של MDS, ולמרבה הצער, זהו סוג של MDS בסיכון גבוה יותר.

כמו צורות אחרות של MDS, RAEB משפיע בדרך כלל על אנשים מעל גיל 50, אך זה יכול להתרחש גם אצל אנשים צעירים יותר, והגורם לכך אינו ידוע כרגע.

כאשר לאדם יש צורה של MDS כגון RAEB, מוח העצם עשוי לייצר תאים רבים שאינם מפותחים או לא בשלים, שלעתים קרובות יש צורות, גדלים או מראה מוזרים בהשוואה לבריאים. גרסאות מוקדמות, צעירות, של תאי דם נקראות תאי פיצוץ - מונח המשמש לעתים קרובות למדי בדיון על לוקמיה. ואכן, כיום מדענים רבים רואים ב- MDS סוג של סרטן דם ועצם.

נעשה שימוש במערכות סיווג שונות להפרעות אלו. מערכת הסיווג של ארגון הבריאות העולמי מנסה למיין את סוגי ה- MDS, תוך תשומת לב לפרוגנוזה להפרעה נתונה. מי שמכיר כיום בשבעה סוגים של MDS, ויחד RAEB-1 ו- RAEB-2 מהווים כ- 35-40 אחוזים מכל המקרים של MDS.

• ציטופניה עקשן עם דיספלזיה חד-משנית (RCUD)
• אנמיה עקשן עם סידרובלסטים טבעתיים (RARS)
• ציטופניה עקשן עם דיספלזיה רב-שונית (RCMD)
• אנמיה עקשן עם עודף תקיעות -1 (RAEB-1)
• אנמיה עקשן עם עודף תקיעות -2 (RAEB-2)
• תסמונת מיאלודיספלסטית, ללא סיווג (MDS-U)
• תסמונת מיאלודיספלסטית הקשורה לדל מבודד (5q)

שמות אלה לעיל מתייחסים לעיתים קרובות לאופן בו מופיעים הדם ותאי מח העצם, כאשר הם נבדקים במיקרוסקופ. שם המשפחה ברשימה שלעיל, מוגדר על ידי מוטציה מסוימת, או שינוי כרומוזום, בחומר הגנטי של תאי מח העצם היוצרים דם.

במקרה של RAEB (שני הסוגים), לשם יש שני חלקים: אנמיה עקשן; והפיצוצים העודפים. אנמיה, באופן כללי, היא מחסור בתאי דם אדומים בריאים. אנמיה עקשן פירושה שהאנמיה אינה נובעת מכל הגורמים השכיחים הידועים לאנמיה וכי אנמיה מתוקנת בדרך כלל רק עם עירויי דם. כאשר לאדם יש אנמיה עקשנית ובבדיקות עולה מספר גדול יותר של תאי פיצוץ לא בשלים מהרגיל, מדובר באנמיה עקשן עם עודף תקיעות.

ייתכן שגם לאדם עם RAEB יהיו ספירות נמוכות בתאים האחרים שנוצרו על ידי מוח העצם. אנשים עם RAEB עשויים להיות בעלי אנמיה עקשן (תאי דם אדומים נמוכים), נויטרופניה עקשן (נויטרופילים נמוכים), טרומבוציטופניה עקשן (טסיות נמוכות) או שילוב של השלושה.

RAEB הוא סוג של MDS בסיכון גבוה

לחולים המאובחנים כסובלים מ- MDS, חשוב לקבוע את רמת הסיכון. צורות מסוימות של MDS הן בסיכון נמוך, אחרות בסיכון בינוני, ואחרות בסיכון גבוה. גם RAEB וגם RCMD נחשבים לצורות בסיכון גבוה של MDS. ובכל זאת, לא כל החולים עם RAEB הם בעלי אותה פרוגנוזה. גורמים אחרים נכנסים למשחק, כגון גיל, בריאות כללית, מאפייני המחלה והגנטיקה של התאים המעורבים בעצם.

אִבחוּן

כאשר יש חשד ל- MDS, יש לבצע ביופסיה ושאיבת מוח עצם. זה כולל קבלת דגימות של מוח העצם ושליחתן למעבדה לצורך ניתוח ופרשנות.

האבחנה נעשית על סמך האופן שבו התאים מופיעים תחת המיקרוסקופ, כיצד הם מוכתמים בסטים שונים של צבעים וסמנים הכוללים שימוש בנוגדנים כתגיות, ובמקרה של תת-סוגים מתקדמים יותר של MDS, דבר שנקרא cytometry flow. . ציטומטריה של זרימה היא טכניקה המאפשרת לזהות ולמיין תאים בעלי מאפיינים מסוימים מתוך אוכלוסיית התאים הגדולה יותר במדגם נתון.

סוגים

שתי הצורות (1 ו -2) של RAEB קשורות לסיכון להתקדם ללוקמיה מיאלואידית חריפה (AML). בנוסף, חולה עם MDS בסיכון גבוה כגון RAEB עלול להיכנע לאי ספיקת מוח עצם, ללא התקדמות ל- AML, ולכן המצב לעיתים קרובות מסכן חיים בפני עצמו, ללא התקדמות ללוקמיה.

טרמינולוגיה הקשורה ל- RAEB

סיווג RAEB תלוי בהבנה של כמה מונחים:

• ספירת פיצוציות מוח עצם: מתקבלת דגימה ממח העצם שלך, ונמדד מספר תאי הפיצוץ הבלתי תקינים ולא בשלים.
• ספירת פיצוצי דם היקפיים: דגימת דם מהווריד נמשכת באמצעות מחט, ומספר תאי הפיצוץ הלא תקינים ולא בשלים נמדד.
• מוטות אור: זה משהו שהרופאים יחפשו כשהם יראו את הפיצוצים שלך במיקרוסקופ. למרות שהם מכונים "מוטות" אור, הם למעשה מגיעים בצורות וגדלים רבים ושונים. הם קטנים יותר מהגרעין, והם נמצאים בתוך הציטופלזמה. לעתים קרובות הם בצורת מחט עם קצוות מחודדים, אך הם יכולים להיות בצורת פסיק, בצורת יהלום, או ארוכים ומלבניים יותר.

בהתבסס על נוכחותם או היעדרם של הממצאים לעיל, אדם נחוש שיש לו RAEB-1 או RAEB-2 כדלקמן:

חולים מאובחנים כחולי RAEB-1 אם היה להם (1) ספירת פיצוץ מוח עצם בין 5 ל -9% מתוך לפחות 500 תאים שנמנו או (2) ספירת פיצוצים היקפית בין 2 ל -4% מתוך לפחות 200 תאים שנמנו, (3) נעדרים מוטות אור. הנוכחות של קריטריון 1 או 2 פלוס 3 מסווגת מקרה MDS כ- RAEB-1.

הסיכוי ש- RAEB-1 יהפוך ללוקמיה מיאלואידית חריפה נאמד בכ- 25 אחוזים.

חולים מאובחנים עם RAEB-2 אם היה להם (1) ספירת פיצוץ מוח עצם בין 10 ל -19 אחוזים לפחות מ 500 תאים שנמנו או (2) ספירת פיצוץ היקפית בין 5 ל 19 אחוז מתוך לפחות 200 תאים שנמנו, או (3) ניתן לזהות מוטות אור. נוכחותם של קריטריונים 1, 2 או 3 מסווגת מקרה MDS כ- RAEB-2.

ההערכה היא כי הסיכוי ש- RAEB-2 יהפוך ללוקמיה מיאלואידית חריפה עשוי להגיע ל -33 עד 50 אחוזים.

מהו RAEB-T?

יתכן שתיתקל בביטוי "אנמיה עקשן עם עודף תקיעות בשינוי טרנספורמציה", או RAEB-T. מונח זה ננטש למעשה בסיווג ה- WHO הנוכחי של תסמונות מיאלודיספלסטיות.

מרבית החולים ששייכו בעבר לקטגוריה זו מסווגים כעת כבעלי לוקמיה מיאלואידית חריפה. במערכת סיווג אחרת, הצרפתית-אמריקאית-בריטית (סיווג FAB), חולקו המטופלים לקטגוריית RAEB-T אם היה להם (1) ספירת פיצוץ מוח עצם בין 20 ל -30%, (2) ספירת פיצוצים היקפית של לפחות 5 אחוזים, או (3), ניתן לזהות מוטות אור, ללא קשר לספירת הפיצוצים.

ממשיכה להיות מחלוקת לגבי הערך של סיווג RAEB-T כמו במערכת FAB, בנפרד מ- "AML-20-30", כמו במערכת ה- WHO. כמה ניסויים קליניים גדולים בשנים האחרונות השתמשו במונח RAEB-T, למרות השינויים במערכת הסיווג של ארגון הבריאות העולמי. השורה התחתונה של מטופלים וספקי שירותי בריאות נראית שייתכן וחשוב לדעת שיש טרמינולוגיה חופפת, כדי לא להחמיץ הזדמנות להירשם לניסוי קליני.

כיצד מטפלים ב- RAEB?

הטיפול ב- RAEB שונה בתרחישים שונים. הגיל והבריאות הכללית של האדם עשויים להיכנס להחלטות טיפול כאלה. חולים עם RAEB צריכים לקבל עדכונים על החיסונים שלהם, ומעשנים עם RAEB מוזמנים להפסיק לעשן. הסימנים לכך שה- RAEB יתקדם כוללים זיהומים תכופים, דימום חריג, חבורות וצורך בעירויי דם תכופים יותר.

לא כל החולים עם MDS זקוקים לטיפול מיידי, אך חולים עם ספירה נמוכה סימפטומטית (אנמיה, טרומבוציטופניה, נויטרופניה עם זיהומים חוזרים ונשנים) כן, וזה כולל את רוב החולים עם MDS בסיכון גבוה או גבוה מאוד (כולל RAEB-2, המייצג את הגבוה ביותר. דרגת MDS עם הפרוגנוזה הגרועה ביותר).

הנחיות התרגול של רשת הלאומי המקיף לסרטן (NCCN) משלבות את בריאותו וביצועיו הכללית של הפרט, מערכת הניקוד הבינלאומית לפרוגנוסטיקה (IPSS) וקטגוריות סיכון MDS מתוקנות של IPSS (IPSS-R), ומאפייני מחלה אחרים שיעזרו להנחות החלטות ניהול. אין גישה "בגודל אחד שמתאים לכולם" לטיפול באנשים עם RAEB.

בדרך כלל ישנן שלוש קטגוריות של טיפול: טיפול תומך, טיפולים בעצימות נמוכה וטיפולים בעצימות גבוהה. טיפולים אלה מוסברים להלן:

• טיפול תומך כולל אנטיביוטיקה לזיהומים ועירויים של תאים אדומים וטסיות דם לספירות נמוכות סימפטומטיות.
• טיפולים בעצימות נמוכה כוללים גורמי גדילה של תאי דם, חומרים אחרים כגון אזציטידין ודציטאבין, טיפול מדכא חיסוני וכימותרפיה בעצימות נמוכה. ניתן להעביר טיפולים אלה על בסיס אשפוז ויכולים לשפר את הסימפטומים ואת איכות החיים, אך הם אינם מרפאים את המצב.
• טיפולים בעצימות גבוהה כוללים כימותרפיה אינטנסיבית עם השתלת מוח עצם אלוגנית. טיפולים אלה דורשים אשפוז ומסתכנים בתופעות לוואי מסכנות חיים, אך הם עשויים גם להיות מסוגלים לשפר את ספירת הדם במהירות רבה יותר מטיפול פחות אינטנסיבי ועשויים לשנות את אופן התנהלות המצב בדרך כלל. רק אנשים מסוימים מועמדים לטיפולים בעצימות גבוהה.

ניסויים קליניים הם גם אפשרות עבור חלק מהחולים. לפני זמן לא רב, למעשה, נערך ניסוי קליני שהראה יתרונות עם decitabine, בהשוואה לטיפול התומך הטוב ביותר, בחולים מבוגרים עם אנמיה עם עודף תקיעות בשינוי (RAEBt).

מילה מ- Wellwell

אם אובחנתם עם RAEB-1, RAEB-2, או שיש לכם סוג אחר של MDS שייחשב בסיכון גבוה, דברו עם צוות הבריאות שלכם על האפשרויות שלכם.

עבור חולים עם MDS בסיכון גבוה יותר, אזציטידין (5-AZA, Vidaza) ודציטאבין (Dacogen) הן שתי תרופות שאושרו על ידי ה- FDA עבור MDS, אשר הצוות האחראי על הטיפול שלך עשוי לשקול. תרופות אלו הן מה שמכונה סוכני היפומתילציה.

מספר קבוצות קונצנזוס הצביעו על כך, כי עבור MDS בסיכון גבוה יותר, יש להתחיל באופן מיידי HSCT (השתלת מוח עצם) או טיפול בתכשירים היפומתילטיים. HSCT אלוגני (השתלת מוח עצם מתורם) היא הגישה היחידה העלולה להתרפא ל- MDS, אך למרבה הצער, זו אפשרות ריאלית עבור מעט מדי חולים, בשל קבוצת הגיל המבוגרת יותר המושפעת מ- MDS, עם בריאות כרונית המתרחשת במקביל. מצבים וגורמים אחרים ספציפיים למטופל.

• לַחֲלוֹק
• לְהַעִיף
• אימייל
• טֶקסט