תוֹכֶן
סקלרודרמה היא מחלת חיבור כרונית אוטואימונית הגורמת לשינויים בעור, בכלי הדם ובאיברים הפנימיים עקב עודף ייצור קולגן. בעוד שהתסמינים של סקלרודרמה משתנים מאדם לאדם, הביטוי הגלוי ביותר למחלה זו הוא התקשות העור והידוקו. גם איברים, כמו הריאות, הכליות, הלב ומערכת העיכול, עשויים להיות מושפעים. אין תרופה, אך שילוב של אסטרטגיות לטיפול עצמי ותרופות יכול לעזור להקל על הסימפטומים ולמנוע סיבוכים.תסמינים של סקלרודרמה
ישנם שני סוגים עיקריים של סקלרודרמה. סקלרודרמה מקומית מוגבלת להתקשות העור, ואילו טרשת מערכתית כוללת פגיעה בכלי הדם ובאיברים הפנימיים, בנוסף לעור. מאמר זה יתמקד בעיקר בטרשת מערכתית (הידועה גם בשם סקלרודרמה).
מבט על הסוגים השונים של טרשת עורקים (טרשת מערכתית)סקלרודרמה מקומית
סקלרודרמה מקומית משפיעה בעיקר על העור ונראית בעיקר אצל ילדים.
הסימפטומים עשויים לכלול:
- מורפיאה: לוחות דהויים וקשים על תא המטען, הידיים והרגליים
- סקלרודרמה לינארית: פסי עור מעובה וצבעוני באופן חריג המשפיעים לעתים קרובות על הידיים, הרגליים והמצח
טרשת מערכתית
טרשת מערכתית מחולקת לשני תת-סוגים: עור מוגבל ועור מפוזר.
טרשת מערכתית עורית מוגבלת
בטרשת מערכתית עורית מוגבלת, עיבוי / הידוק העור מוגבל לרוב לאזורים מסוימים בגוף, בעיקר לידיים ולפנים. תת-סוג של טרשת מערכתית עורית מוגבלת הנקראתסמונת CRESTמבוסס על הסימפטומים האופייניים שמעניקים לו את שמו.
תסמינים של תסמונת CREST:
- גאלסנוזיס קאטיס: מרבצי סידן מתחת לעור
- רתופעת aynaud: כאשר אצבעות ורגליים הופכות לצבע לבן או כחלחל בתגובה לקור או למתח
- תנועה חריגה שלהסופגוס, הצינור שמחבר את הפה לקיבה
- סבאופן קלרודקטיבי: עור עבה, הדוק ומבריק באצבעות או בהונות הנובע מייצור יתר של קולגן
- טelangiectasias: כלי דם מורחבים הגורמים לכתמים קטנים ואדומים בידיים ובפנים
טרשת מערכתית עורית מפוזרת
טרשת מערכתית עורית מפוזרת גורמת לעיבוי והידוק נרחבים יותר של העור, לעתים קרובות מעורב בתא המטען ועובר מעבר לידיים מעל מפרקי כף היד. איברים פנימיים, כמו הריאות, הכליות, הלב ומערכת העיכול והשרירים, נפגעים בדרך כלל.
לדוגמא, כאבי מפרקים ושרירים שכיחים בשלבים המוקדמים של סקלרודרמה, כמו גם נפיחות בידיים.
כאשר סקלרודרמה פוגעת בכליות, נקרא סיבוך נדיר אך חמור משבר כלייתי בסקלרודרמה, עשוי להתפתח. עם מצב זה, אדם מפתח לחץ דם גבוה ממאיר יחד עם אי ספיקת כליות.
כמו כן, בעיות לב הקשורות לסקלרודרמה עשויות להתבטא בקצב לב לא תקין או באי ספיקת לב.
סיבוכי ריאות - מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (הצטלקות ברקמת הריאה) ויתר לחץ דם עורקי ריאתי (לחץ דם גבוה בעורקי הריאה) - הם הגורמים העיקריים למוות בטרשת מערכתית.
סיבות
סקלרודרמה נובעת מחריגות בשלוש מערכות או רקמות שונות בגוף:
- מערכת החיסון
- כלי דם קטנים
- רקמות חיבור
מה גורם לחריגות אלה נותר ברובו לא ידוע. מומחים חושדים, עם זאת, כי שילוב של גנטיקה וחשיפה לגורמים סביבתיים הוא האשם הסביר מאחורי התפתחות טרשת מערכתית. חשיפות סביבתיות שנבדקו כוללות רעלים מסוימים (למשל, פוליוויניל כלוריד, בנזן וסיליקה) וזיהום בנגיף או בטפיל.
נשים בגילאי 30 עד 50 מהוות 75% ממקרי הטרשת המערכתית, אך גם גברים וילדים מכל קבוצת גיל יכולים לפתח אותה. המצב בדרך כלל מתפתח בין הגילאים 25 עד 55.
אִבחוּן
אף בדיקה אחת אינה משמשת אבחנה מוחלטת לסקלרודרמה. במקום זאת, נעשה שימוש בשילוב של ממצאים מהיסטוריה רפואית, בדיקה גופנית ומחקרים שונים לאבחון מחלה זו.
היסטוריה ובדיקה גופנית
תסמינים רבים של סקלרודרמה עשויים להתגלות במהלך פגישה עם הרופא שלך. לדוגמא, מטופל עשוי להבחין בשינוי במראה הגופני של פניו עקב התקשות העור והידוקו. הידיים שלהם עשויות גם להראות נפוחות, וייתכנו התגלויות (עדות לאיסוף עור) וגלדים הנמצאים מגרד הנגרם כתוצאה מדלקת המופיעה מתחת לעור.
יתר על כן, בחולה עם טרשת מערכתית, רופא עשוי להבחין במפרקים נוקשים, בכלי דם מוגדלים בפנים ובידיים (טלנגיאקטזיות), ובפקדות סידן על האצבעות או לאורך גידים מסוימים.
תופעת ריינו היא אחד הסימנים המוקדמים ביותר למחלה בטרשת מערכתית. זכור, עם זאת, שישנם גורמים נוספים מלבד סקלרודרמה, אותם יהיה צורך לשקול. התופעה של ריינו עשויה להתקיים גם בפני עצמה, כלומר היא אינה קשורה אליה כל תהליך מחלה בסיסי.
ניתן לדווח על תלונות על בעיות עיכול - ריפלוקס חומצי ובעיות בבליעה - וכך גם שינויים בצבע (אדום, כחול ולבן) באצבעות ולעיתים, בהונות, במיוחד כאשר הם נחשפים לקור (תופעת ריינו).
בסופו של דבר, אם הרופא שלך חושד באבחון אפשרי של סקלרודרמה, הם יפנו אותך למישהו שמתמחה באבחון וטיפול במחלות רקמת חיבור, הנקרא ראומטולוג.
בדיקת דם
בדיקות דם שונות יכולות לתמוך באבחון של סקלרודרמה.
הרוב המכריע של אנשים עם סקלרודרמה הם חיוביים לנוגדן האנטי גרעיני (ANA). בנוסף, הנוגדן האנטי-טופואיזומרז I (אנטי- Scl-70) קשור לטרשת מערכתית עורית מפוזרת; הנוגדן האנטי-צנטרומי (ACA) קשור לטרשת מערכתית עורית מוגבלת.
מכיוון שטרשת עורקים עלולה להשפיע על תפקוד הכליות שלך, הרופא שלך עשוי גם להזמין בדיקות שתן ובדיקת דם הנקראת הפאנל המטבולי הבסיסי (BMP).
בדיקות הדמיה ואחרים
הדמיה ובדיקות אחרות משמשות להערכת מעורבות איברים פנימית בסקלרודרמה:
דוגמאות לבדיקות אלה כוללות:
- ביופסיה של העור
- רנטגן חזה
- סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT)
- בדיקות תפקוד ריאתי (PFT)
- מנומטריה של הוושט ו / או אנדוסקופיה עליונה
- אקו לב
- אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג)
יַחַס
אין תרופה לסקלרודרמה. במילים אחרות, אין תרופה שיכולה לעצור או להפוך את העור מהתקשות ועיבוי. עם זאת, באמצעות שילוב של אסטרטגיות וטיפול תרופתי עצמי, ניתן לנהל תסמינים רבים של סקלרודרמה וניתן למנוע סיבוכים מסוימים.
להלן מספר דוגמאות כיצד מטפלים בתסמינים / סיבוכים שונים בסקלרודרמה.
התופעה של ריינו
שמירה על חום כל הגוף (לא רק הידיים והרגליים) על ידי חבישת כובע ושכבות מרובות חשובה לניהול סימפטום זה.
ניתן להשתמש גם בתרופות, כגון חוסמי תעלות סידן או מעכבי פוספודיאסטרז מסוג 5 (PDE-5).
בעיות עיכול
יחד עם שינויים באורח החיים ודיאטה, תרופות לבקרת ריפלוקס חומצי, כמו מעכב משאבת הפרוטון Prilosec (אומפרזול), יכולות להועיל.
לבעיות בבליעה הקשורות לסקלרודרמה, התרופה רגלן (מטוקלופרמיד) יכולה לספק הקלה מסוימת.
מהן תופעות הלוואי של מעכבי PUMP של פרוטון?מחלת כליות
תרופה הנקראת מעכב אנזים המרה אנגיוטנסין (ACE) משמשת לטיפול בבעיות בכליות הקשורות לסקלרודרמה.
מחלת ריאות
התרופות Cytoxan (cyclophosphamide) או CellCept (mycophenolate mofetil) משמשות לטיפול במחלת ריאות אינטרסטיציאלית, שהיא אחד משני סיבוכי הריאה הקשורים לסקלרודרמה.
לחולים עם יתר לחץ דם עורקי ריאתי סימפטומטי (סיבוך ריאות שני של סקלרודרמה), ניתן לתת מגוון של תרופות הכוללות:
- אנטגוניסטים לקולטן האנדותלין: למשל פלולן (אפופרוסטנול), רמודולין (טרפרוסטיניל) או ונטוויס (אילופרוסט)
- פרוסטנואידים ואנלוגים של פרוסטציקלין: למשל פלולן (אפופרוסטנול), רמודולין (טרפרוסטיניל) או ונטאוויס (אילופרוסט)
בעיות שרירים ומפרקים
ניתן לטפל בכאבי שרירים ומפרקים מסקלרודרמה בשילוב של טיפול גופני ועיסוקי ותרופות, כמו תרופה נוגדת דלקת לא סטרואידית (NSAID).
התמודדות
בנוסף לתסמינים גופניים מתישים, אנשים עם סקלרודרמה מדווחים בדרך כלל על בעיות שינה ואינטימיות, כמו גם על בעיות רגשיות, כמו דיכאון ומצוקת דימוי גוף.
ישנם גם אתגרים חברתיים; לרוב האנשים באוכלוסייה הכללית מעט מאוד ידע (אם בכלל) על סקלרודרמה. חוסר ידע זה יכול להוביל לסטיגמטיזציה ו / או בידוד קשור.
דאגות פיננסיות, כולל חשבונות רפואיים תלולים והזדמנויות תעסוקה מוגבלות, הן אתגרים נוספים העומדים בפני אנשים רבים עם סקלרודרמה.
אולי מובן מאליו שחיים עם מחלה כרונית ומורכבת כמו סקלרודרמה היא חוויה משפיעה. בעזרת תמיכה וגישה מיום ליום תוכלו לשפר את איכות חייכם ולהקל על רבים מהלחצים הללו.
לתמיכה, קרן סקלרודרמה מספקת פרטי קשר ליחידים ולקבוצות ברחבי ארצות הברית איתם תוכלו לדבר או להיפגש, בהתאמה. היכרות עם אחרים שחווים את אותם מאבקים שלך יכולה להיות מאוד מנחמת ומועילה.
זה גם הגיוני לעבוד עם מטפל, במיוחד מישהו שיש לו ניסיון לעזור לאנשים עם מחלות כרוניות.
לבסוף, כדי לייעל את התפקוד היומיומי ואת תחושת הרווחה, חשוב לאמץ הרגלי חיים בריאים.
כמה דוגמאות להרגלים אלה כוללים:
- אכילת ארוחות מאוזנות ומזינות
- ניהול מתח טוב (אתה יכול לשקול לשלב טיפולי גוף-נפש, כמו מדיטציית מיינדפולנס, בשגרת היומיום שלך)
- הימנעות מעישון
מילה מ- Wellwell
אם אתה או אדם אהוב סובל מסקלרודרמה, הקפד לפנות לטיפול אצל צוות מומחים המתנסה בטיפול במצב נדיר זה ובביטויים השונים. אמנם סקלרודרמה היא מחלה שמציבה אתגרים ייחודיים, אך ישנם טיפולים ואסטרטגיות שם שיעזרו לך לנהל אותה ולחיות טוב.