תוֹכֶן
תסמונת סיוגרן היא מצב הגורם לכאבי מפרקים, יובש בעיניים ובפה, ולמספר תופעות בכל הגוף. זוהי מחלה אוטואימונית כרונית הפוגעת בדרך כלל במבוגרים. ישנם מספר סמנים של דלקת הניתנים לזיהוי בבדיקות דם. יחד עם הסימפטומים שלך, נוכחותם של סמנים אלה יכולה לסייע באבחון תסמונת סיוגרןהטיפול כולל לעיתים קרובות תרופות מדכאות חיסון, כגון סטרואידים. יתכן שתזדקק לטיפול סימפטומטי לנוחות, כמו טיפות עיניים.
על פי הקרן לתסמונת סיוגרן, מצב זה הוא בין ההפרעות האוטואימוניות הנפוצות ביותר - הוא מוערך לפגוע בכ -4 מיליון אמריקאים. תסמונת סיוגרן שכיחה יותר בקרב נשים מאשר אצל גברים, וכ- 90 אחוז מהאנשים הסובלים מהמצב הם נשים. הגיל הממוצע של הופעתם הוא מעל גיל 40, אך גברים, נשים וילדים יכולים לפתח את תסמונת סיוגרן בכל גיל. .
תסמינים
תסמונת סיוגרן יכולה לגרום למספר תסמינים לא נוחים. זהו מצב כרוני, והתסמינים עשויים לבוא וללכת, אך הם נוטים להתלקח ולהופיע שוב במשך שנים.
ההשפעות של תסמונת סיוגרן עשויות להיראות לא קשורות זו לזו - אנשים רבים דוחים את השיחה עם הרופאים שלהם מכיוון שהיא מייצרת אפקטים קלים ומעורפלים במקצת. חלק מההשפעות דומות לאלה של דלקת מפרקים שגרונית ולופוס, למעשה, כמחצית מכל האנשים הסובלים מתסמונת סיוגרן סובלים גם ממצב אוטואימוני נוסף.
תסמינים שכיחים של תסמונת סיוגרן כוללים:
- יובש בעיניים, העלולים להרגיש גרגירים או בוערים
- גירוי בעיניים ואדמומיות
- פה יבש
- קושי ללעוס, לבלוע ולדבר
- לשון סדוקה או כואבת
- גרון יבש ושורף
- שינויים בתחושות הטעם או הריח שלך
- ריקבון שיניים
- דלקות שמרים בפה
- נוקשות במפרקים, נפיחות וכאב
- בעיות עיכול
- אף ועור יבשים
- שיעול כרוני
- נפיחות בבלוטות סביב הפנים, הלסת והאוזניים
- יובש בנרתיק
- עייפות
- בלוטות לימפה מוגדלות
יש לזכור כי חום, כאב חמור, אדמומיות או נפיחות בעיניים, בפה, במפרקים או בגרון יכולים להיות סימן לזיהום - תסמינים אלה דורשים טיפול רפואי דחוף.
תסמונת סיוגרן יכולה לייצר מספר תופעות נדירות או חמורות, עם מגוון תסמינים מציקים, כגון כאב, חום, זיהומים, שיעול, קשיי נשימה, ירידה בנפח השתן ובלבול.
סיבוכים נדירים של תסמונת סיוגרן כוללים:
- זיהומים בעיניים או בפה
- פריחות על הידיים והרגליים
- דלקת כלי הדם, שהיא דלקת בכלי הדם (יכולה לתרום לפריחה)
- דלקת בריאות, בכבד ובכליות
- סוגיות נוירולוגיות, וכתוצאה מכך קהות, עקצוץ וחולשה
- לימפומה
סיבות
הגורם לתסמונת סיוגרן אינו ידוע. זהו מצב דלקתי אוטואימוני. משמעות הדבר היא שהמחלה מתרחשת כאשר מערכת החיסון של הגוף תוקפת את עצמה, מייצרת דלקת ונזק לרקמות. תסמונת סיוגרן מאופיינת גם בירידה בייצור של דמעות, רוק וריר וכתוצאה מכך יובש בקרומי הגוף.
תסמונת סיוגרן ראשונית ומשנית
תסמונת סיוגרן שנקראה על שם הרופא השוודי הנריק סיגרן שגילה אותה בתחילת המאה ה -20 - יכול להתרחש כמצב ראשוני או כמצב משני. תסמונת סיוגרן הראשונית מאובחנת אם אין לך מחלה אוטואימונית נוספת.
תסמונת סיוגרן נחשבת למצב משני כאשר היא מתרחשת יחד עם מחלה אוטואימונית אחרת.
מהן מחלות אוטואימוניות?גורמי סיכון
אם יש לך דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אדמנתית מערכתית, סקלרודרמה, פולימיוזיטיס או דרמטומיוזיטיס, יש לך יותר סיכוי לסבול מתסמונת סיוגרן. אלה הם מצבים אוטואימוניים, ומומחים מציעים כי אותו גורם שגורם למצבים אוטואימוניים אחרים גורם גם לתסמונת סיוגרן. .
גורמים גנטיים, גורמים הורמונליים או זיהום נגיפי נחשבו כגורם השורש למחלה אוטואימונית, אך אין הוכחות מוצקות לכך שגורם מסוים אחד משחק בתסמונת סיוגרן.
כיצד מתפתחת תסמונת סיוגרן
תאים דלקתיים וחלבונים עלולים לפגוע בריריות ובלוטות הדמעות, ולפגוע בתפקודם. מספר חלבונים חיסוניים הנקראים ציטוקינים מוגבהים בתסמונת סיוגרן, במיוחד ציטוקינים Th-1, Th-2 ו- Th-17.
אִבחוּן
מכיוון שהתסמינים מעורפלים במקצת, יכולים לעבור אבחנה של תסמונת סיוגרן שנים. הסימפטומים שלך, בדיקה גופנית, בדיקות מיוחדות ובדיקות דם יכולים לעזור בזיהוי המצב.
הרופא או רופא השיניים שלך עשויים לראות כי הפה שלך יבש. האף והעור שלך עשויים להיראות יבשים ועיניך עשויות להיראות גם אדומות או יבשות. המפרקים שלך עשויים להראות נפוחים, וייתכן שיש לך פריחה בעור.
בדיקות מיוחדות
לצד הסימפטומים והבדיקה הגופנית שלך, מספר בדיקות אבחון עשויות לסייע בגיבוש האבחנה של תסמונת סיוגרן.
- בדיקת שירמר ליובש בעיניים: הרופא שלך שם רצועות נייר מתחת לעפעפיים התחתונים שלך כדי למדוד את הרטיבות על הנייר לאחר 5 דקות.
- בחינת מנורת סדק: רופא עיניים בודק יובש בעין ודלקת באמצעות מנורת חריץ כדי להגדיל ולבדוק את העין שלך.
- מכתים בצבעים חיוניים: צבע בלתי מזיק מונח על פני העין. ניתן להשתמש באור מיוחד שיעזור לרופא לראות נזק כלשהו על פני העין.
- בחינת פה: הרופא שלך בודק באופן חזותי את הפה שלך לגבי שחיקה ונפיחות ועשוי להשיג דגימת רוק לבדיקת איכות.
- ביופסיה של שפתיים: הרופא שלך יכול להסיר בניתוח בלוטות רוק זעירות מהשפה התחתונה שלך לבדיקה מיקרוסקופית.
בדיקת דם
ניתן להשתמש במספר בדיקות דם לזיהוי סמנים דלקתיים המופעלים בדרך כלל בתסמונת סיוגרן.
- נוגדן אנטי גרעיני (בדיקת ANA): ANA הוא נוגדן שתוקף את תאי הגוף. זה חיובי בכ- 70 אחוז מהאנשים הסובלים מתסמונת סיוגרן. נוגדן זה עשוי להיות קיים גם אצל אנשים שאין להם מחלה אוטואימונית.
- SSA (אנטי-רו) ו- SSB (אנטי לה): נוגדנים אלה שכיחים בתסמונת סיוגרן הראשונית, אך ייתכן שלא תבדוק חיובי ל- SSA ו- SSB, גם אם יש לך את המצב.
- גורם ראומטואיד: גורם ראומטואיד הוא חלבון שנמצא בדלקת מפרקים שגרונית, והוא חיובי בקרב כ- 65 אחוז מהאנשים הסובלים מתסמונת סיוגרן.
- אימונוגלובולינים: חלבונים המופקים בדרך כלל על ידי נוגדנים עשויים להיות מוגברים בתסמונת סיוגרן.
אף בדיקה אחת בפני עצמה אינה יכולה לאשר שיש לך תסמונת סיוגרן. שילוב של גורמים נחשב יחד באבחון שלך.
יַחַס
למרות שאין תרופה למצב, ניתן לנהל רבות מההשפעות של תסמונת סיוגרן. הטיפול הסימפטומטי מותאם לכל אדם, תלוי באיזורים בגוף מושפעים וכיצד הסימפטומים מטרידים. לדוגמא, כאבי מפרקים או כאבי שרירים עשויים להיות מנוהלים באמצעות תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAID), בעוד שיש צורך לטפל בסיבוכים רציניים כמו לימפומה באמצעות כימותרפיה.
טיפול חיסוני משמש לעיתים קרובות להפחתת התהליך הדלקתי הפוגע בבלוטות, במפרקים ובאיברים בתסמונת סיוגרן - גישה זו מכונה לעתים קרובות טיפול לשינוי מחלות.
הקלה בתסמינים אוראליים
שטיפות פה, שפתון, תחליפי רוק, תרסיסים, ג'לים ומסטיק יכולים להקל על יובש בפה ורגישות. אפשרויות התרופות עשויות לכלול תרופות המעוררות רוק וליחה, כגון:
- סלגן (פילוקרפין הידרוכלוריד)
- Evoxac (Cevimeline HCI)
הקלה בתסמיני העיניים
ישנן כמה דרכים מעשיות לניהול יובש בעיניים. משקפי שמש יכולים להגן על העיניים מפני רוח ונסיעות בחוץ, ומכשיר אדים יכולים להקל על האוויר היבש בתוך הבית כדי לעזור להקל על הסימפטומים. איפור עשן ועיניים יכול להיות מעצבן ויש להימנע ממנו.
דמעות מלאכותיות ומשחות עיניים יכולות להקל על עיניים יבשות כרוניות. אפשרויות טיפול תרופתי בעין יבשה הקשורה לתסמונת סיוגרן עשויות לכלול:
- רסטאזיס (תחליב עיניים של ציקלוספורין)
- תאית הידרוקסיפרופיל (טיפות עיניים וגלולות)
טיפול לשינוי מחלות
בעיות ריאות, כליות, כלי דם או מערכת עצבים עשויות להיות מופחתות באמצעות תרופות המדכאות את המערכת החיסונית. תרופות אלו עלולות לגרום לתופעות לוואי, כולל נטייה לזיהומים, ולכן הן לא בהכרח האפשרות הנכונה למי שיש לו תופעות קלות בלבד של תסמונת סיוגרן או שאף הוא נוטה לזיהומים.
טיפולים לשינוי מחלות כוללים:
- קורטיקוסטרואידים
- DMARDs (תרופות אנטי-ראומטיות המשנות מחלות)
- מדכאי חיסון
מילה מ- Wellwell
הזמן הממוצע מתחילת הסימפטומים ועד לאבחון של תסמונת סיוגרן הוא כשלוש שנים. יובש בפה ובעיניים יבשות הן התופעות השכיחות ביותר הקשורות לתסמונת סיוגרן, אך ישנם גורמים רבים אחרים לתופעות אלו.
תסמונת סיוגרן היא מצב שניתן לטפל בו. עם טיפול יעיל, רוב האנשים חיים חיים בריאים.