תוֹכֶן
תסמונת האדם הנוקשה (SPS), הנקראת גם תסמונת מורש וולטמן, היא הפרעה נדירה במערכת העצבים בה נוקשות השרירים באה והולכת. מחקרים מראים כי SPS היא גם הפרעה אוטואימונית, ולאנשים הסובלים מהתסמונת יש לעיתים קרובות הפרעות אוטואימוניות אחרות כגון סוכרת מסוג 1 או בלוטת התריס.SPS משפיע על גברים ונשים כאחד ועשוי להתחיל בכל גיל, אם כי אבחנה במהלך הילדות נדירה. לא ידוע בדיוק כמה אנשים סובלים מכך.
תסמינים של תסמונת האדם הנוקשה
הסימפטומים של SPS עשויים לכלול:
- נוקשות שרירים בתא המטען ובגפיים שבאים והולכים - זה גורם לנוקשות גב או כאב, יציבה זקופה מוגזמת והליכה ברגליים נוקשות
- עוויתות שרירים קשות בזרועות וברגליים כאשר האדם נבהל, נגע, נסער או חרד
- גב תחתון מעוקל (לורדוזיס) ומפרקים מעוותים בגוף, לאורך זמן
- נפילה במהלך עוויתות שרירים פתאומיות (עלול לגרום לבעיות קשורות נוספות)
אִבחוּן
התסמינים מרמזים על האבחנה. עם זאת, מכיוון שמדובר בהפרעה נדירה, היא עלולה להיות מאובחנת באופן שגוי כמחלת פרקינסון, טרשת נפוצה, פיברומיאלגיה או הפרעה פסיכולוגית.
לעתים ניתן לאשר את האבחנה על ידי נוכחות נוגדנים נגד GAD, או סוגים אחרים של נוגדנים כאשר התסמונת קשורה לסוגי סרטן מסוימים. עם זאת, ל- 35 אחוז מהחולים עם SPS אין נוגדנים ואין סרטן קשור.
ניתן לבצע בדיקות אחרות, כגון המוגלובין A1C לבדיקת סוכרת או הורמון מגרה בלוטת התריס (TSH) לבדיקת בלוטת התריס. כמו כן ניתן לבצע בדיקות שרירים (אלקטרומיוגרפיה או EMG).
יַחַס
למרות שאין תרופה ל- SPS, ישנם טיפולים זמינים. ניתן להשתמש בתרופות כגון azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril) או baclofen (Lioresal).
הסימפטומים אצל אלו עם סרטן קשור יכולים להשתפר לאחר הסרת הגידול וטיפול בסטרואידים.
החלפת פלזמה (פלסמפרזיס) מסייעת בהפחתת הסימפטומים אצל אנשים מסוימים, אך טיפול זה שמור בדרך כלל לבעלי ירידה נשימתית מסכנת חיים. עבור אחרים, אימונוגלובולין תוך ורידי (IVIg) מועיל.
פיזיותרפיה עשויה לסייע בהקלת תסמינים הקשורים למתיחות שרירים ממושכת, אך היא עשויה גם לעורר עוויתות שרירים. קורטיקוסטרואידים עשויים לעזור גם כן, אם כי יש לתת אותם בקפידה לאנשים עם סוכרת.