תוֹכֶן
המוליזה היא פירוק כדוריות הדם האדומות. תאי דם אדומים חיים בדרך כלל כ -120 יום. אחרי זה הם מתים ונשברים. תאי דם אדומים מובילים חמצן לכל הגוף. אם תאי הדם האדומים מתפרקים בצורה לא תקינה, יהיו פחות מהם שנושאים חמצן. יש מחלות ומצבים שגורמים לתאי דם אדומים להתפרק מוקדם מדי, מה שגורם לעייפות ולתסמינים חמורים אחרים.סוגי אנמיה המוליטית
ישנם סוגים רבים של אנמיה המוליטית והמצב יכול להיות בירושה (הוריך העבירו לך את הגן למצב) או לרכוש (אינך נולד עם המצב, אך אתה מפתח אותו מתישהו בחייך). ההפרעות והמצבים הבאים הם כמה דוגמאות לסוגים שונים של אנמיות המוליטיות:
- אנמיות המוליטיות תורשתיות:ייתכן שיש לך בעיות בהמוגלובין, בקרום התא או באנזימים השומרים על כדוריות הדם האדומות הבריאות שלך. זה בדרך כלל נובע מגן / ים פגומים השולטים בייצור תאי הדם האדומים. בזמן תנועה בזרם הדם, תאים חריגים עלולים להיות שבירים ולהתפרק.
- אנמיה מגלית: מחלה תורשתית קשה בה הגוף מייצר המוגלובין לא תקין. זה גורם לתאי הדם האדומים להיות בעלי סהר (או מגל). תאי מגל מתים בדרך כלל לאחר כ -10 עד 20 יום בלבד מכיוון שמוח העצם אינו יכול לייצר תאי דם אדומים חדשים במהירות מספקת כדי להחליף את הגוססים. בארה"ב אנמיה חרמשית משפיעה בעיקר על אפריקאים אמריקאים.
- תלסמיה: מדובר בהפרעות דם תורשתיות שבהן הגוף לא יכול להכין מספיק סוגים מסוימים של המוגלובין, מה שגורם לגוף ליצור תאי דם אדומים בריאים פחות מהרגיל.
- Spherocytosis תורשתי: כאשר הכיסוי החיצוני של כדוריות הדם האדומות (קרום פני השטח) ערק, לתאי הדם האדומים אורך חיים קצר באופן חריג וצורת כדור, או דמוי כדור.
- אליפטוציטוזיס תורשתי (Ovalocytosis): כמו כן, מדובר בבעיה בממברנת התאים, תאי הדם האדומים הם בצורתם אליפסה באופן חריג, אינם גמישים כמו כדוריות הדם האדומות הרגילות ויש להם אורך חיים קצר יותר מתאים בריאים.
- מחסור בגלוקוז -6-פוספט דייהידרוגנאז (G6PD):כאשר בכדוריות הדם האדומות שלך חסר אנזים חשוב בשם G6PD, אז יש לך מחסור ב- G6PD. היעדר אנזים גורם לתאי הדם האדומים שלך להיקרע ולמות כאשר הם באים במגע עם חומרים מסוימים בזרם הדם. לאלו הסובלים מ- G6PD, זיהומים, לחץ חמור, מזון או תרופות מסוימות עלולים לגרום להרס של כדוריות הדם האדומות. כמה דוגמאות של טריגרים כאלה כוללים תרופות נגד מלריה, אספירין, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs), תרופות סולפא, נפטלין (כימיקל בכדורי עש) או שעועית פאבה.
- מחסור קינאז של פירובט: כאשר חסר לגוף אנזים הנקרא פירובט קינאז, כדוריות הדם האדומות נוטות להתפרק בקלות.
- אנמיות המוליטיות נרכשות:כאשר אנמיה המוליטית שלך נרכשת, תאי הדם האדומים שלך עשויים להיות תקינים אך מחלה כלשהי או גורם אחר גורם לגופך להרוס את כדוריות הדם האדומות בטחול או בזרם הדם.
- אנמיה המוליטית חיסונית: במצב זה מערכת החיסון שלך הורסת תאי דם אדומים בריאים. שלושת הסוגים העיקריים של אנמיה המוליטית חיסונית הם:
- אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA): זהו המצב הנפוץ ביותר של אנמיה המוליטית (AIHA מהווה מחצית מכל המקרים של אנמיה המוליטית). מסיבה לא ידועה, AIHA גורם למערכת החיסון של גופך ליצור נוגדנים שתוקפים את כדוריות הדם האדומות הבריאות שלך. AIHA עלול להיות רציני ולבוא מהר מאוד.
- אנמיה המוליטית אלמונית (AHA):AHA מתרחש כאשר מערכת החיסון תוקפת רקמות מושתלות, עירוי דם, או אצל חלק מהנשים ההרות, את העובר. מכיוון ש- AHA יכול לקרות אם הדם שעבר עירוי הוא סוג דם אחר מזה של הדם שלך, AHA יכול לקרות גם במהלך ההריון כאשר לאישה יש דם שלילי Rh ולתינוק שלה יש דם חיובי ל- Rh. גורם Rh הוא חלבון בדם אדום. תאים ו- "Rh-negative" ו- "Rh-positive" מתייחס לשאלה האם יש בדם גורם Rh.
- אנמיה המוליטית המושרה מתרופות: כאשר תרופה מפעילה את מערכת החיסון של גופך לתקוף את כדוריות הדם האדומות שלה, אתה עלול להיות אנמיה המוליטית הנגרמת מתרופות. כימיקלים בתרופות (כמו פניצילין) יכולים להיצמד למשטחי כדוריות הדם האדומות ולגרום להתפתחות נוגדנים.
- אנמיות המוליטיות מכניות: נזק פיזי לקרומי כדוריות הדם האדומות עלול לגרום להרס בקצב מהיר מהרגיל. הנזק יכול להיגרם כתוצאה משינויים בכלי הדם הקטנים, מכשיר רפואי המשמש במהלך ניתוח לב פתוח, מסתם לב מלאכותי פגום או לחץ דם גבוה במהלך ההריון (רעלת הריון). בנוסף, פעילויות מאומצות יכולות לפעמים לגרום ל נזק לתאי דם בגפיים (כגון ריצת מרתון)
- המוגלובינוריה לילה פרוקסיסמלית (PNH):גופך ישמיד תאי דם אדומים חריגים (הנגרמים על ידי מחסור בחלבונים מסוימים) במהירות מהרגיל במצב זה. אנשים עם PNH נמצאים בסיכון מוגבר לקרישי דם בוורידים, ולרמות נמוכות של תאי דם לבנים וטסיות דם.
גורמים אחרים לפגיעה בתאי דם אדומים
זיהומים, כימיקלים וחומרים מסוימים עלולים לפגוע גם בתאי דם אדומים, מה שמוביל לאנמיה המוליטית. כמה דוגמאות כוללות כימיקלים רעילים, מלריה, מחלות קרציות או ארס נחשים.
בדיקות דם המשמשות לאבחון המוליזה
פנייה לרופא היא הצעד הראשון לקבלת אבחנה של אנמיה המוליטית. הרופא שלך עשוי להעריך את ההיסטוריה הרפואית והמשפחתית שלך בנוסף לבדיקה גופנית ובדיקות דם. כמה בדיקות דם המשמשות לאבחון המוליזה הן:
- ספירת דם מלאה (CBC)
- ספירת תאי דם אדומים (RBC), הנקראת גם ספירת אריתרוציטים
- בדיקת המוגלובין (Hgb)
- המטוקריט (HCT)
תוכניות סינון לתינוקות כפי שמורה על ידי כל מדינה בדרך כלל עוקבות (באמצעות בדיקות דם שגרתיות) לאנמיה חרמשית ומחסור ב- G6PD אצל תינוקות. אבחון מוקדם של מצבים תורשתיים אלו הוא חיוני על מנת שילדים יוכלו לקבל טיפול הולם.