מה אוכלים כשיש לך PKU

תוֹכֶן

• יתרונות
• איך זה עובד
• מֶשֶׁך
• מה לאכול
• הנחיות כלליות
• תזמון מומלץ
• תינוקות ותינוקות
• שיקולים
• מילה מ- Wellwell

דיאטת PKU היא אסטרטגיית הטיפול העיקרית אם יש לך את ההפרעה הגנטית פנילקטונוריה (PKU), בה חסר לך אנזים המאפשר המרה של פנילאלנין לטירוזין (שתי חומצות האמינו). מכיוון שתהליך נורמלי זה אינו מתרחש, פנילאלנין מתאסף במוח וגורם לבעיות קוגניטיביות ו / או התנהגותיות. דיאטת PKU מתמקדת סביב מזונות דלים בפנילאלנין כדי לשמור על הצטברות זו למינימום.

הימנעות ממאכלים עשירים בחלבון היא אחד היסודות של תזונת ה- PKU, מכיוון שאפשרויות אלה הן מקור עיקרי לפנילאלנין. כמובן שגופך עדיין זקוק לחלבון, כך שמזונות רפואיים מנוסחים במיוחד עוזרים למלא את הפער הזה.

בעקבות דיאטת PKU נמוכה של פנילאלנין לא תרפא את ההפרעה, אך היא יכולה לעזור בשליטה על הסימפטומים שלך.

יתרונות

עקב דיאטת PKU תעזור לך לחיות את חייך הטובים ביותר ולמנוע או להקל על נושאים קוגניטיביים הקשורים למצב, כגון בעיות זיכרון, כאבי ראש, חרדה, דיכאון, היפראקטיביות ופסיכוזה.

מחקר שפורסם ב כתב העת למחלות מטבוליות תורשתיות בחן את התפקוד הנוירולוגי והפסיכולוגי של מבוגרים שטופלו בדיאטת PKU מאז ילדותם. החוקרים מצאו כי היו כמה חסרים בתפקוד הנוירולוגי והחברתי. עם זאת, הם לא היו משמעותיים, ולרוב המבוגרים היה מנת משכל תקינה ואיכות חיים טובה בהשוואה לאנשים בריאים.

חשוב במיוחד לילדים צעירים עם PKU לעקוב אחר הדיאטה בזהירות מכיוון שהמוח שלהם מתפתח במהירות. רמות גבוהות של פנילאלנין בגופו של ילד עלולות לגרום להתקפים ולפגיעה בלתי הפיכה במוחם, וכתוצאה מכך נכות שכלית קבועה.

חוקרים זיהו שינויים מזיקים בחומר הלבן במוחם של ילדים שהיו בעלי רמות גבוהות ומשתנות של פנילאלנין במהלך חייהם. המחקר שלהם פורסם ב גנטיקה ומטבוליזם מולקולרית, מדגיש את החשיבות של הקפדה על דיאטת PKU ולא אי ליברליזציה של הדיאטה עם הגיל.

תופעות לוואי אחרות של רמות לא מבוקרות של פנילאלנין לכל הגילאים כוללות אקזמה, ריח גוף וסוציאליזציה ירודה.

על פי הברית הלאומית ל- PKU, בעקבות דיאטת PKU לכל החיים קשורה רמות IQ גבוהות יותר, בעוד שרמות גבוהות יותר של פנילאלנין בדם לאורך חייו קשורות ליותר בעיות בתפקוד המוח וליקוי נוירולוגי.

איך זה עובד

דיאטת PKU עובדת על ידי מתן:

• קלוריות מספקות לצמיחה נכונה (אצל ילדים) או לשמירה על משקל תקין (אצל מבוגרים)
• מספיק חלבון ופנילאלנין כדי לענות על צרכי חומצת האמינו החיוניים שלך אך לא יעלה עליהם
• החומרים המזינים הנכונים כדי לשמור על בריאותך

פנילאלנין קיים בכמויות שונות במזונות שונים. מזונות חלבונים הם המקורות הגבוהים ביותר, ולכן יש להימנע מהם. במזונות אחרים כמו דגנים, עמילנים וירקות רגילים, ובחלק מהפירות יש כמויות קטנות יותר של פנילאלנין, כך שאפשר לאכול אותם במידה.

כדי לפצות על החלבון וחומרי המזון האחרים שחסרים לך בתזונה, יהיה עליך להוסיף מזון תזונתי רפואי שתוכנן במיוחד ללא פנילאלנין. למעשה, כ -70% עד 85% מהחלבון שלך יגיעו מתוספים כאלה, כמו ללא פניל. חומצות האמינו שהם מספקים מתחמצנות במהירות רבה בהשוואה לחומצות האמינו במזונות שלמים, ולכן צרכי החלבון גבוהים יותר עבור מי שמסתמך על המזונות הרפואיים הללו לצורך חלבון.

ילדים (מעל גיל 4) ומבוגרים דורשים 120% עד 140% מהצריכה היומית של חלבון לגילם. צרכי החלבון לתינוקות תלויים בגילם, אך הם ממוצעים בסביבות 2.5 גרם חלבון לגרם משקל גוף. לילדים עד גיל 4 צרכי החלבון הם 1.5 עד 2.1 גרם לק"ג משקל גוף.

הרופא שלך יכול להגיד לך כמה חלבון אתה צריך בכל יום ומה צריכה להיות יעד הפנילאלנין היומי שלך.

מֶשֶׁך

דיאטת PKU היא דיאטה לכל החיים לכל מי שיש לו PKU. זה חיוני כי תינוקות וילדים יעקבו אחריו בקפדנות. בעבר הומלץ למתבגרים ולמבוגרים שהם יכולים לצאת מהתזונה, אך זה כבר לא מומלץ.

אם אתה עובר דיאטת PKU, ייתכן שתבחין שיש לך כאבי ראש, בעיות מצב רוח, בעיות זיכרון או דאגות קוגניטיביות אחרות. אם תחדש את זה, אלה אמורים להשתפר.

מה לאכול

אוכל תואם

• מזון רפואי, שייקים, אבקות המיועדות ל- PKU

• רוב הפירות ומיצי הפירות

• הכי הרבה ירקות (ומיצים) לא עמילניים

• לחמים ופסטות דלות חלבון

• שומנים כמו שמן זית, חמאה, מרגרינה, שמן קוקוס, גהי

• ממתיקים כמו סוכר (לבן או חום), דבש, סירופ מייפל, מולסה

• כמויות קטנות של שמנת כבדה

• חלב או יוגורט שאינו חלבי (אורז, שקדים, קוקוס וכו ')

• שורש חץ, קמח תירס, עמילן טפיוקה

• עשבי תיבול, תבלינים, חומץ, חרדל, מלח, פלפל

• קפה תה

• כּוֹהֶל

מזונות שאינם תואמים

• מזונות המכילים את הממתיק המלאכותי אספרטיים

• בשרים (בשר בקר, חזיר, עגל, עז וכו ')

• עופות (עוף, הודו וכו ')

• דגים ופירות ים

• ביצים

• מאכלי סויה (טופו, טמפה, בשר סויה, גבינות וכו ')

• קטניות (עדשים, חומוס, כליה, שחור, שעועית פינטו וכו ')

• ארטישוק

  
  

• אספרגוס

  
  

• אבוקדו

  
  

• דלורית

• תירס

• שעועית ירוקה

• קייל

• אפונה

• תפוחי אדמה וצ'יפס

• צימוקים

• אורז, דגנים מלאים (שיבולת שועל, קינואה, חיטה סדוקה וכו '), פסטה רגילה

• בטטות

• חמאת אגוזים ואגוזים

• חלב: חלב, גבינות ויוגורט

למעט שומנים, שמנים וסוכר, בכל המזונות יש כמות כלשהי של פנילאלנין. לכן, גם אם תבחרו מאכלים מהרשימה התואמת, עדיין עליכם לשים לב למנותיכם.

אם יש לך PKU, חשוב לעבוד עם דיאטנית או עם רופא המטפל שלך כדי להתאים את הדיאטה לצרכים הספציפיים שלך, אשר יתבססו על רמות הפנילאלנין בדם, על החלבון שלך ועל מטרות תזונתיות אחרות, על העדפות המזון שלך ועל סגנון חיים.

הנחיות כלליות

אספרטיים: ממתיק מלאכותי זה עשוי מפנילאלנין, ולכן יש להימנע ממנו. זה נמכר בדרך כלל כ- NutraSweet או Equal,אבל זה רשום בתור אספרטיים במזון דיאט, לייט או ללא סוכר כמו משקאות קלים, קינוחים, ג'לטין, פודינגים, יוגורטים וכו '.

פירות: רוב הפירות הטריים או הקפואים דלים בפנילאלנין, למעט צימוקים שהם גבוהים וצריכים להיות מוגבלים, ובננות ומלון דבש, הנחשבים לפירות פנילאלנין בינוניים. שמור את החלק שלך מאלה לחצי כוס ואכל אותם במתינות. זכור אם אתה אוכל שבבי בננה מיובשים (או את רוב הפירות היבשים), קל לאכול מנות גדולות, אז הקפד להגביל גם אותם לכחצי כוס.

ירקות: ירקות עמילניים כמו תפוחי אדמה לבנים, מתוקים, סגולים (וצ'יפס), דלעת חורף, תירס ואפונה יש לאכול במשורה. מרבית הירקות הטריים או הקפואים האחרים דלים בפנילאלנין, למעט אלה שנמצאים ברשימה שאינה תואמת. בגזר, בקישואים ובכרובית יש כמות בינונית של פנילאלנין, אך במנות קטנות אורז הכרובית יכול להוות תחליף טוב לאורז רגיל; גזר או קישואים ספירליים במקום פסטה. אם אתה קונה ירקות קפואים, וודא שאין רוטב שמנת או גבינה, שיוסיפו חלבון ופנילאלנין נוספים.

דגנים: ברוב הדגנים הרגילים, הלחם, הפסטה והמאפים העשויים מקמח חיטה יש כמות נכבדה של חלבון, ולכן יש לאכול אותם במידה מתונה בלבד. חפש לחם דל חלבון, דגני בוקר, פסטה ומאפים, שהם אפשרויות טובות יותר. בקש מהדיאטנית שלך משאב טוב.

מַחלָבָה: חלב רגיל, גבינה, יוגורט ומזונות העשויים אלה עשירים בחלבון ופנילאלנין, לכן חפשו אפשרויות שאינן חלביות. ניתן להשתמש במאכלים חלביים עשירים בשומן כמו שמנת כבדה או גבינת שמנת מלאה בשומן.

אגוזים, חמאת אגוזים, זרעים: אלה יכולים לתרום כמויות גדולות של פנילאלנין אם אוכלים אותם אפילו בכמויות ממוצעות. הימנע מחמאת בוטנים או מחמאות אגוזים אחרות, ובמידה ומשתמשים באגוזים שלמים או זרעים, הגבל אותם לפחות מחופן. בקש מהרופא שלך הנחיות ספציפיות יותר.

תבלינים: עשבי תיבול, תבלינים, מלח, פלפל, חרדל, חומץ רגיל או בטעם, רוטב סויה, רוטב ווסטרשייר ורוטב ברביקיו דלים בחלבון ומשובחים לשימוש.

חישוב פנילאלנין

כדי לקבוע את כמות הפנילאלנין במזון, בצע את הצעדים הבאים:

1. בדוק את גודל ההגשה על התווית.
2. הכפל את מספר המנות שתאכל בכמות החלבון למנה כדי להבין את כמות החלבון הכוללת.
3. הכפל את כמות החלבון הכוללת ב- 50 כדי לקבל את כמות הפנילאלנין במזון זה.

תזמון מומלץ

מכיוון שחשוב למתן את כמות הפנילאלנין בדם, עליכם לעשות כמיטב יכולתכם לפזר את הארוחות והחטיפים במהלך היום. זה גם יעזור לך להיות מלא ומרוצה יותר.

מכיוון שרבים מהמנות שלך יצטרכו להיות קטנות כדי להישאר ביעדי הפנילאלנין שלך, סביר להניח שתמצא תועלת לאכול חמש או שש ארוחות קטנות ביום.

תינוקות ותינוקות

פעם חשבו כי תינוקות עם PKU צריכים להאכיל בפורמולה מיוחדת בלבד, אך כיום ידוע כי חלב אם דל בפנילאלנין. עם זאת, חלב אם צריך להוות רק כ- 25% מהצריכה הכוללת של תינוק מיניק. תינוקות עם PKU שאינם יונקים חייבים לקבל רק פורמולה מיוחדת שאינה מכילה פנילאלנין.

במחקר קטן על תינוקות יונקים עם PKU שפורסם ב כתב העת לסיעוד ילדים, החוקרים מצאו כי בשנת חייהם הראשונה, לתינוקות יונקים עם PKU היו רמות נמוכות יותר של פנילאלנין ועלייה טובה יותר במשקל מאשר אצל תינוקות עם PKU שניזונו בפורמולה בלבד.

שיקולים

ניטור

יש לשאוב את הדם שלך מדי חודש כדי לוודא שפנילאלנין אינו מצטבר. אם כן, יהיה עליכם לקצץ במזונות המכילים פנילאלנין ולהוסיף עוד תוסף תזונה.

בארצות הברית וברוב המדינות האחרות, תינוקות נבדקים לבדיקת PKU בלידה עם בדיקת דם.רמות הדם של פנילאלנין וטירוזין מנוטרות מקרוב אצל תינוקות עם PKU כדי להבטיח שהם מקבלים מספיק תזונה לצמיחה תוך שמירה על כמות הפנילאלנין בתזונה שלהם בתחום היעד.

תזונה כללית

אם מקפידים עליה נכון, תזונת ה- PKU צריכה להיות מספקת מבחינה תזונתית. עם זאת, מכיוון שבחירות המזון שלך מוגבלות, ייתכן שהוא מכיל מעט ויטמינים, מינרלים וסיבים, במיוחד אם אתה לוקח פחות מהכמות המומלצת של המזון הרפואי שלך.

פּרַקטִיוּת

קל ביותר לנהל את דיאטת PKU כשאתה בבית ומכין את הארוחות שלך. אם אתה נמצא במכללה, נוסע לעבודה או לחופשות, להשתתף במסיבות או בחגיגות, או להתכנס עם חברים ובני משפחה לחגים, לתכנן ארוחות נכונות ולהקפיד על הדיאטה יהיה מאתגר יותר. זה יכול לעזור לך לקחת כמה ארוחות ארוכות וחטיפים בחשבון מתי שאתה צריך אותם.

גְמִישׁוּת

ישנם מגוון מאכלים רפואיים זמינים לאנשים עם PKU, כך שתוכלו למצוא כמה שאתם אוהבים. אתה יכול גם לטעום אותם בדרכים שונות למגוון רב יותר. אם יש הרבה פירות וירקות דלים של פנילאלנין שאינך אוהב, התזונה שלך עשויה להיות מוגבלת למדי.

עֲלוּת

מחסום עיקרי לדיאטת PKU הוא עלות המזון הרפואי שלך. אם יש לך ביטוח בריאות, המטפל שלך יטפל בהם כתרופות נחוצות, אך כמות הכיסוי והמוצרים הספציפיים המכוסים עשויים להשתנות.

תמיכה

הצורך להקפיד על תזונה כל כך קפדנית יכול להיות מבודד חברתית לפעמים. חשוב להיעזר בדיאטנית או בצוות הבריאות שלך בכדי לסייע בתכנון ארוחות וכן בתמיכה רגשית במידת הצורך.

ייתכן שתמצא את זה מועיל להתחבר לקבוצת תמיכה של PKU או להצטרף לברית הלאומית של PKU, המהווה מקור נהדר למידע, טיפים ועידוד.

מילה מ- Wellwell

בני נוער ומבוגרים רבים עוברים דיאטת PKU מכיוון שהם מתגעגעים למגוון בתזונה שלהם. פעולה זו מגדילה את הסיכון לבעיות קוגניטיביות והתנהגותיות, אשר יכולות להשפיע על בית הספר, העבודה או הזוגיות שלך. הדבר הטוב הוא שתמיד תוכלו לחזור לדיאטה, ואפילו לבצע החלפות פשוטות יכול להועיל. אם היית "מחוץ לדיאטה" במשך זמן מה, שוחח עם הרופא שלך על הסיכונים והיתרונות וכיצד תוכל לחזור לדיאטת PKU.

סקירה כללית של PKU