תוֹכֶן
- גורם ל
- תסמינים
- בחינות ובדיקות
- טיפול
- Outlook (פרוגנוזה)
- סיבוכים אפשריים
- מתי לפנות לרופא מקצועי
- מניעה
- שמות חלופיים
- תמונות
- הפניות
- תאריך סקירה 10/18/2017
דיספלסיה סיבית היא מחלת עצם אשר הורסת ומחליפה עצם נורמלית עם רקמת עצם סיבית. עצם אחת או יותר יכולות להיות מושפעות.
גורם ל
דיספלסיה סיבית מתרחשת בדרך כלל בילדות. לרוב האנשים יש סימפטומים עד גיל 30. המחלה מתרחשת לעתים קרובות יותר אצל נשים.
דיספלסיה סיבית קשורה לבעיה בגנים (מוטציה גנטית) השולטת בתאים המייצרים עצם. המוטציה מתרחשת כאשר התינוק מתפתח ברחם. המצב אינו עובר מהורה לילד.
תסמינים
התסמינים עשויים לכלול כל אחד מהבאים:
- כאב עצם
- פצעים בעצם (נגעים)
- בעיות בבלוטה אנדוקרינית (הורמון)
- שברים או מומים בעצמות
- צבע עור חריג (פיגמנטציה), המתרחשת עם תסמונת McCune-Albright
נגעי העצם עלולים להיפסק כאשר הילד מגיע לגיל ההתבגרות.
בחינות ובדיקות
הרופא יבצע בדיקה גופנית. צילומי רנטגן של עצמות נלקחים. מומלץ להמליץ על בדיקת MRI.
טיפול
אין תרופה דיספלסיה סיבית. שברים בעצמות או עיוותים מטופלים בהתאם לצורך. יש לטפל בבעיות הורמונליות.
Outlook (פרוגנוזה)
התחזית תלויה בחומרת המצב ובסימפטומים המתרחשים.
סיבוכים אפשריים
בהתאם לעצמות המושפעות, בעיות בריאות שעלולות לגרום כוללות:
- אם עצם הגולגולת מושפעת, יכול להיות ראייה או אובדן שמיעה
- אם עצם הרגל מושפעת, יכול להיות קושי הליכה בעיות משותפות כגון דלקת פרקים
מתי לפנות לרופא מקצועי
התקשר לספק שלך אם הילד שלך יש סימפטומים של מצב זה, כגון שברים בעצמות חוזרות ונשנות עיוות עצם לא מוסבר.
מומחים באורטופדיה, באנדוקרינולוגיה ובגנטיקה עשויים להיות מעורבים באבחון ובטיפול של הילד.
מניעה
אין דרך ידועה למנוע דיספלסיה סיבית. הטיפול נועד למנוע סיבוכים, כגון שברים חוזרים ונשנים של העצם, כדי להקל על המצב.
שמות חלופיים
היפרפלזיה סיבית דלקתית; היפרפלזיה סיבית אידיופטית; תסמונת מק'ון-אולברייט
תמונות
אנטומיה שלדית קדמית
הפניות
Czerniak B. דיספלסיה סיבית נגעים הקשורים. In: Czerniak B, ed. גידולי העצם של דורפמן וצ'רניאק. מהדורה שנייה. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 8.
לעזאזל RK, צעצוע מחשב. גידולי עצמות שפירים ותנאים לא-דליקים המדמה גידולי עצמות. ב: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, עורכים. אורתופדיה מבצעית של קמבל. מהדורה 13. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2017: פרק 25.
סוחר SN, נדול JB. תופעות אוטולוגיות של מחלה מערכתית. ב: פלינט PW, Haughey BH, לונד V, et al, עורכים. Cummings Otolaryngology: ניתוחי ראש וצוואר. 6th ed. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 149.
Shiflett JM, פרז AJ, אב ההורה. נגעים הגולגולת אצל ילדים: dermoids, lyanhans תא histiocytosis, דיספלסיה סיבית, ליפומה. ב: Winn HR, ed. Youmans ו - WinN נוירולוגי כירורגיה. מהדורה 7. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2017: פרק 219.
תאריך סקירה 10/18/2017
עודכן על ידי: ניל K. Kaneshiro, MD, MHA, פרופסור קליני של ילדים, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל, WA. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.