Mucopolysaccharidoses | אנציקלופדיה רפואית | iw.cc-inc.org

Mucopolysaccharidoses



Mucopolysaccharidoses (MPSs) הם קבוצה של מחלות נדירות שבהן הגוף חסר או אין מספיק אנזים צורך לשבור שרשראות ארוכות של מולקולות סוכר. אלה שרשראות של מולקולות נקראים glycosaminoglycans (שנקרא בעבר mucopolysaccharides). כתוצאה מכך, מולקולות לבנות בחלקים שונים של הגוף ולגרום לבעיות בריאותיות שונות. ישנם סוגים נוספים של MPS, כולל:

  • MPS I (תסמונת Hurler, תסמונת Hurler-Scheie, תסמונת Sche)
  • MPS II (תסמונת האנטר)
  • MPS III (תסמונת Sanfilippo)
  • MPS IV (תסמונת מורקיו)

שמות חלופיים

MPS; מחלת האחסון הליזוזומלית - מוקופוליסכרידיוזיס

הפניות

פיריטס רי. מחלות בירושה של רקמת חיבור. ב: גולדמן L, Schafer AI, עורכים. גולדמן - ססיל רפואה. מהדורה 25. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 260.

Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 88.

Wraith JE. Mucopolysaccharidoses ו oligosaccharidoses. ב: Saudubray J-M, ואן דן Berghe G, וולטר JH, עורכים. מחלות מטבוליות מולדות: אבחון וטיפול. מהדורה חמישית. ניו יורק, ניו יורק: Springer; 2013: פרק 40.

תאריך סקירה 5/1/2017

עודכן על ידי: אנה C. Edens הרסט, MD, MS, עוזר פרופסור בגנטיקה רפואית, אוניברסיטת אלבמה ב בירמינגהם, בירמינגהם, AL. סקירה המסופקים על ידי VeriMed רשת הבריאות. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.

במאמר קודם

פטריות ריישי

במאמר הבא

מלחי פוספט