היפרתרמיה ממאירה

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• קבוצות תמיכה
• Outlook (פרוגנוזה)
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• מניעה
• שמות חלופיים
• הפניות
• תאריך סקירה 5/21/2017

היפרתרמיה ממאירה (MH) היא מחלה שגורמת לעלייה מהירה בטמפרטורת הגוף והצטברות שרירים חמורה כאשר אדם עם MH מקבל הרדמה כללית. MH הוא עבר דרך משפחות.

היפרתרמיה פירושה טמפרטורת גוף גבוהה. מצב זה אינו זהה היפרתרמיה ממקרי חירום רפואיים כגון שבץ חום או זיהום.

גורם ל

MH הוא בירושה. רק הורה אחד צריך לשאת את המחלה כדי שילד יירש את המצב.

זה עלול להתרחש עם כמה מחלות תורשתיות אחרות בירושה, כגון myopathy multiminicore ומחלת הליבה המרכזית.

תסמינים

הסימפטומים של MH כוללים:

• דימום
• שתן חום כהה
• כאבי שרירים ללא סיבה ברורה, כגון פעילות גופנית או פציעה
• קשיחות שרירים ונוקשות
• עלייה בטמפרטורת הגוף עד 105 ° F (40.6 ° C) ומעלה

בחינות ובדיקות

MH מתגלה לעתים קרובות לאחר אדם מקבל הרדמה במהלך הניתוח.

ייתכן שיש היסטוריה משפחתית של MH או מוות בלתי מוסבר במהלך הרדמה.

אדם יכול להיות קצב לב מהיר לעתים קרובות לא סדיר.

בדיקות MH עשויות לכלול:

• קרישת דם מחקרים (PT, או prothombin זמן, PTT, או חלקית thrombloplastin זמן)
• כימיה בדם פאנל, כולל CPK (phosphokinase קריאטינין, אשר גבוה בדם כאשר השריר נהרס במהלך התקף של המחלה)
• בדיקות גנטיות כדי לחפש פגמים בגנים הקשורים עם המחלה
• ביופסיה בשרירים
• שתן מיוגלובין (חלבון שריר)

טיפול

במהלך פרק של MH, תרופה הנקראת dantrolene ניתנת לעיתים קרובות. גלישת אדם בשמיכה צוננת יכול לעזור להפחית את החום ואת הסיכון של סיבוכים רציניים.

כדי לשמור על תפקוד הכליות במהלך פרק, האדם עשוי לקבל נוזלים דרך וריד.

קבוצות תמיכה

משאבים אלה יכולים לספק מידע נוסף אודות MH:

• האגודה היפרתרמית ממאירה של ארצות הברית - www.mhaus.org
• הארגון הלאומי להפרעות נדירות - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Outlook (פרוגנוזה)

פרקים חוזרים או לא מטופלים עלולים לגרום לאי ספיקת כליות. פרקים לא מטופלים יכולים להיות קטלניים.

סיבוכים אפשריים

סיבוכים חמורים אלה יכולים להתרחש:

• קטיעה
• התפלגות רקמת השריר
• נפיחות של הידיים והרגליים ובעיות עם זרימת הדם ואת תפקוד העצבים (תסמונת תאים)
• מוות
• דם לא נורמלי מדמם ומדמם
• בעיות קצב הלב
• אי ספיקת כליות
• הצטברות חומצה בנוזלי הגוף (חומצה מטבולית)
• נוזל הצטברות הריאות
• שרירים חלשים או מעוותים (מיופתיה או ניוון שרירים)

מתי לפנות לרופא מקצועי

אם אתה צריך ניתוח, לספר גם המנתח שלך ואת מרדים לפני הניתוח אם:

• אתה יודע שאתה או חבר של המשפחה שלך יש בעיות עם הרדמה כללית
• אתה יודע שיש לך היסטוריה משפחתית של MH

שימוש בתרופות מסוימות יכול למנוע את הסיבוכים של MH במהלך הניתוח.

מניעה

תגיד את הרופא אם אתה או מישהו אחר במשפחה שלך יש MH, במיוחד לפני ניתוח עם הרדמה כללית.

הימנע סמים ממריצים כגון קוקאין, אמפטמין (מהירות), אקסטזי. תרופות אלו עשויות לגרום לבעיות דומות ל- MH אצל אנשים הנוטים למצב זה.

ייעוץ גנטי מומלץ לכל מי שיש לו היסטוריה משפחתית של מיופתיה, ניוון שרירים, או MH.

שמות חלופיים

היפרתרמיה - ממאירה; Hyperpyrexia - ממאיר; MH

הפניות

האגודה האמריקנית לאחות מרדים. הישרדות ממאיר המשבר המוכנות והטיפול: הצהרת עמדה. Sharepoint.aana.com/resources2/professionalpractice/Pages/Malignant-Hyperthermia-Crisis-Preparedness-and-Treatment.aspx. עודכן אפריל 2015. גישה יוני 8, 2017.

Kulaylat MN, דייטון MT. סיבוכים כירורגיים. ב: Townsend CM ג 'וניור, Beauchamp RD, Evers BM, Matox KL, עורכים. ספר לימוד Sabiston של כירורגיה. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2017: פרק 12.

ג 'ואו J, Bose D, אלן PD, פסח ב. היפרתרמיה ממאירה והפרעות הקשורות בשרירים. In: Miller RD, ed. הרדמה של מילר. 8th ed. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 43.

תאריך סקירה 5/21/2017

עודכן על ידי: לורה ג 'מרטין, MD, MPH, ABIM מועצת מוסמך ברפואה פנימית והוספיס ו רפואה פליאטיבי, אטלנטה, GA. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.