תוֹכֶן
- גורם ל
- תסמינים
- בחינות ובדיקות
- טיפול
- Outlook (פרוגנוזה)
- סיבוכים אפשריים
- מתי לפנות לרופא מקצועי
- מניעה
- שמות חלופיים
- הוראות המטופל
- תמונות
- הפניות
- תאריך סקירה 12/8/2017
טטרלוגיה של פלוט היא סוג של מום לב מולד. מולדת פירושה שהיא נוכחת בלידה.
גורם ל
טטרלוגיה של Fallot גורם רמות חמצן נמוכות בדם. זה מוביל ציאנוזה (צבע סגול כחלחל).
הצורה הקלאסית כוללת ארבעה פגמים של הלב וכלי הדם העיקריים שלו:
- פגם מחיצת חדרית (חור בין החדרים מימין לשמאל)
- צמצום של מערכת זרימת ריאות (שסתום ועורק המחברים את הלב עם הריאות)
- אבריטה עוקפת (עורק הדם הנושא דם חמצן לגוף) כי הוא זז מעל החדר הימני ואת מח העצם חדרית, במקום לצאת רק מן החדר השמאלי
- קיר מעובה של החדר הימני (היפרטרופיה בחדר ימין)
טטרלוגיה של פלוט היא נדירה, אך היא הצורה השכיחה ביותר של מחלת לב מולדת. זה קורה באותה מידה כמו אצל גברים ונשים. אנשים עם טטרלוגיה של Fallot נוטים יותר להיות גם פגמים מולדים אחרים.
הגורם למומים מולדים בלב אינו ידוע. נראה כי גורמים רבים מעורבים.
גורמים אשר מגבירים את הסיכון למצב זה במהלך ההריון כוללים:
- אלכוהוליזם באם
- סוכרת
- אמא מעל גיל 40
- תזונה ירודה במהלך ההריון
- רובלה או מחלות ויראליות אחרות במהלך ההריון
ילדים עם טטרלוגיה של Fallot נוטים יותר לקבל הפרעות כרומוזום, כגון תסמונת דאון, תסמונת אלג'יל ותסמונת DiGeorge (מצב שגורם למומים בלב, רמות סידן נמוכות ותפקוד חיסוני ירוד).
תסמינים
התסמינים כוללים:
- צבע כחול על העור (ציאנוזה), אשר מחמיר כאשר התינוק מוטרד
- מועדוני האצבעות (הגדלת העור או העצם סביב הציפורניים)
- קשיי האכלה (הרגלי האכלה ירודים)
- אי - עלייה במשקל
- להתעלף
- התפתחות ירודה
- סקוואט במהלך פרקים של ציאנוזה
בחינות ובדיקות
בדיקה גופנית עם סטטוסקופ כמעט תמיד מגלה מלמול לב.
הבדיקות עשויות לכלול:
- רנטגן חזה
- ספירת דם מלאה (CBC)
- אקוקרדיוגרמה
- אלקטרוקרדיוגרמה (EKG)
- MRI של הלב (בדרך כלל לאחר ניתוח)
טיפול
ניתוח לתיקון טטרלוגיה של פלוט נעשה כאשר התינוק הוא צעיר מאוד, בדרך כלל לפני 6 חודשים. לפעמים נדרש יותר מניתוח אחד. כאשר נעשה שימוש ביותר מניתוח אחד, הניתוח הראשון נעשה כדי לסייע להגביר את זרימת הדם לריאות.
ניתוח כדי לתקן את הבעיה יכול להיעשות במועד מאוחר יותר. לעתים קרובות רק ניתוח מתקנת אחד מבוצע בחודשים הראשונים של החיים. ניתוח מתקנת נעשה כדי להרחיב חלק של מערכת ריאות צרה ולסגור את פגם מחיצת חדרית עם תיקון.
Outlook (פרוגנוזה)
ברוב המקרים ניתן לתקן עם ניתוח. תינוקות שעברו ניתוח בדרך כלל עושים טוב. יותר מ -90% שורדים לבגרות ולחיות חיים פעילים, בריאים ופרודוקטיביים. ללא ניתוח, המוות מתרחש לעיתים קרובות עד שהאדם מגיע לגיל 20.
אנשים אשר המשיכו, דליפה חמורה של שסתום ריאתי ייתכן שיהיה צורך להחליף את השסתום.
מומלץ לבצע מעקב סדיר עם קרדיולוג.
סיבוכים אפשריים
סיבוכים עשויים לכלול:
- צמיחה מושהית ופיתוח
- קצב לב לא סדיר (הפרעות קצב)
- התקפים במהלך תקופות שבהן אין מספיק חמצן
- מוות מדום לב, גם לאחר תיקון כירורגי
מתי לפנות לרופא מקצועי
התקשר לרופא אם הסימפטומים הבלתי מוסברים החדשים מתפתחים או שהילד חווה אפיזודה של ציאנוזה (עור כחול).
אם ילד עם טטרלוגיה של פלוט הופך לכחול, מיד מניחים את הילד על צדם או על גבם ומניחים את הברכיים על החזה. להרגיע את הילד ולבקש טיפול רפואי מיד.
מניעה
אין מניעה ידועה.
שמות חלופיים
Tet; TOF; מום בלב מולד - טטרלוגיה; מחלת לב ציאנוטית - טטרלוגיה; מום מולד - טטרלוגיה
הוראות המטופל
- ניתוח לב בילדים - פריקה
תמונות
לב, קטע באמצע
טטרלוגיה של פלוט
"הכישוף"
הפניות
פרייזר CD, קין LC. מחלת לב מולדת. ב: Townsend CM ג 'וניור, Beauchamp RD, Evers BM, Matox KL, עורכים. Sabiston ספר לימוד של כירורגיה: הבסיס הביולוגי של תרגול כירורגי מודרני. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2017: פרק 58.
קליגמן RM, סטנטון BF, סנט ג 'יי ג' יי, Schor NF. פגעי לב מולידים: נזקים הקשורים לירידה בזרימת הדם הריאתי. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת. ב: מאן DL, Zipes DP, ליבי P, בונו RO, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראנוואלד: ספר לימוד של רפואה קרדיווסקולרית. 10 עורכים. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2015: פרק 62.
תאריך סקירה 12/8/2017
עודכן על ידי: סטיבן קאנג, MD, מנהל, Electrophysiology לב, אלטה בייטס סומיט מרכז רפואי, סטנפורד בריאות, אוקלנד, קליפורניה. סקירה המסופקים על ידי VeriMed רשת הבריאות. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.