אבשלום אנומליה

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• Outlook (פרוגנוזה)
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• מניעה
• שמות חלופיים
• תמונות
• הפניות
• תאריך סקירה 2/22/2018

אנומליה Ebstein הוא פגם בלב נדיר שבו חלקים של שסתום טריקוני הם לא נורמליים. שסתום תלת מימדי מפריד את החדר הימני התחתון הלב (החדר הימני) מן החדר הימני העליון הלב (אטריום ימין). ב אנומליה Ebstein, המיקום של שסתום טריקני ואת האופן שבו הוא פועל כדי להפריד בין שני החדרים הוא לא נורמלי.

המצב הוא מולד, כלומר, הוא נוכח בלידה.

גורם ל

שסתום תלת מימדי מורכב בדרך כלל משלושה חלקים, הנקראים עלונים או דשים. הכרוזים פתוחים כדי לאפשר לדם לזוז מן האטריום הימני (החדר העליון) לחדר הימני (החדר התחתון) בעוד הלב מרגיע. הם קרובים כדי למנוע את זרימת הדם מן החדר הימני אל אטריום ימין בזמן הלב משאבות.

אצל אנשים עם אנוש אנוש, הכרוזים ממוקמים עמוק יותר לתוך החדר הימני במקום את המיקום הרגיל. הכרוזים הם לרוב גדולים מהרגיל. המום בדרך כלל גורם לשסתום לעבוד בצורה גרועה, ודם עלול ללכת בכיוון הלא נכון. במקום לזרום אל הריאות, הדם זורם בחזרה אל האטריום הנכון. הגיבוי של זרימת הדם יכול להוביל להגדלת הלב ואת הצטברות נוזלים בגוף. יש גם צמצום של השסתום שמוביל לריאות (שסתום ריאתי).

במקרים רבים, לאנשים יש גם חור בקיר המפריד בין שני החדרים העליונים של הלב (פגם מחיצתי פרוזדורי) וזרימת הדם על פני החור עלולה לגרום לדם לקוי בחמצן לעבור לגוף. זה יכול לגרום ציאנוזה, גוון כחול על העור הנגרמת על ידי דם עניים חמצן.

אנומליה Ebstein מתרחשת כמו תינוק מתפתח ברחם. הסיבה המדויקת אינה ידועה. השימוש בתרופות מסוימות (כגון ליתיום או בנזודיאזפינים) במהלך ההריון עשוי למלא תפקיד. המצב הוא נדיר. זה נפוץ יותר אנשים לבנים.

תסמינים

החריגה יכולה להיות קלה או חמורה מאוד. לכן, הסימפטומים יכולים גם לנוע בין מתון לחמור מאוד. הסימפטומים יכולים להתפתח זמן קצר לאחר הלידה, והם יכולים לכלול שפתיים כחלחלות ומסמרים עקב רמות נמוכות של חמצן בדם. במקרים חמורים, התינוק נראה חולה מאוד וקשה לנשום. במקרים מתונים, האדם המושפע עלול להיות סימפטומטי במשך שנים רבות, לפעמים אפילו לצמיתות.

תסמינים אצל ילדים גדולים יותר עשויים לכלול:

• שיעול
• כישלון לגדול
• עייפות
• נשימה מהירה
• קוצר נשימה
• דופק מהיר מאוד

בחינות ובדיקות

תינוקות אשר יש דליפה חמורה על פני שסתום תלת מימדי תהיה רמה נמוכה מאוד של חמצן בדמם הגדלת הלב משמעותי. הרופא עשוי לשמוע קולות לב חריגים, כגון מלמול, בעת האזנה לחזה עם סטטוסקופ.

בדיקות שיכולות לעזור לאבחן מצב זה כוללות:

• רנטגן חזה
• דימות תהודה מגנטית (MRI) של הלב
• מדידה של הפעילות החשמלית של הלב (EKG)
• אולטרסאונד של הלב (echocardiogram)

טיפול

הטיפול תלוי בחומרת הפגם ובסימפטומים הספציפיים. הטיפול הרפואי עשוי לכלול:

• תרופות כדי לעזור עם אי ספיקת לב, כגון משתנים.
• חמצן ותמיכה נשימה אחרים.
• ניתוח לתיקון השסתום.
• החלפת שסתום תלת-ממדי. זה עשוי להיות נחוץ לילדים הממשיכים להחמיר או שיש להם סיבוכים רציניים יותר.

Outlook (פרוגנוזה)

ככלל, התסמינים המוקדמים להתפתח, המחלה חמורה יותר.

אנשים מסוימים עשויים להיות גם לא סימפטומים או סימפטומים קלים מאוד. אחרים עשויים להחמיר עם הזמן, לפתח צבע כחול (ציאנוזה), אי ספיקת לב, בלוק לב, או מקצבי לב מסוכנים.

סיבוכים אפשריים

דליפה חמורה עלולה לגרום לנפיחות בלב ובכבד, ואי ספיקת לב מוגברת.

סיבוכים אחרים עשויים לכלול:

• מקצב לב חריג (הפרעות קצב), כולל מקצב מהיר באופן חריג (tachyarrhythmias) וקצב איטי חריג (bradyarrhythmias ולחסום לב)
• קרישי דם מהלב לחלקים אחרים של הגוף
• מורסה מוחית

מתי לפנות לרופא מקצועי

התקשר לספק שלך אם הילד שלך מפתחת סימפטומים של מצב זה. קבל טיפול רפואי מיד אם מתרחשות בעיות נשימה.

מניעה

אין מניעה ידוע, מלבד לדבר עם ספק שלך לפני ההריון אם אתה נוטל תרופות שנחשבת קשורות לפתח את המחלה. ייתכן שתוכל למנוע חלק מהסיבוכים של המחלה. לדוגמה, נטילת אנטיביוטיקה לפני ניתוח שיניים עשויה לסייע במניעת אנדוקרדיטיס.

שמות חלופיים

האנומליה של אבשטיין; המום של אבשטיין; מום בלב מולד - אבשטיין; לב פגם לידה - אבשטיין; מחלת לב -

תמונות

• 

  
  האנומליה של אבשטיין

הפניות

Bhatt AB, פוסטר E, Kuehl K, et al. מחלת לב מולדת אצל המבוגר: הצהרה מדעית של איגוד הלב האמריקני. מחזור. 2015, 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

קליגמן RM, סטנטון BF, סנט ג 'יי ג' יי, Schor NF. פגעי לב מולידים: נזקים הקשורים לירידה בזרימת הדם הריאתי. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 430.

מזהיר CA, ויליאמס RG, בשור TM, הילד JS, et al. ACC / AHA 2008 הנחיות לניהול של מבוגרים עם מחלת לב מולדת: דו"ח של הקולג 'האמריקני לקרדיולוגיה / איגוד הלב האמריקני איגוד כוח על הנחיות בפועל (ועדת כתיבה לפתח הנחיות על ניהול של מבוגרים עם מחלת לב מולדת). מחזור. 2008) 118 () 23 (: e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. מחלת לב מולדת בחולה הבוגר והילדים. ב: Zipes DP, ליבי P, Bonow RO, מאן DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראנוואלד: ספר לימוד של רפואה קרדיווסקולרית. 11th ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2019: פרק 75.

תאריך סקירה 2/22/2018

עודכן על ידי: מייקל א 'חן, MD, דוקטורט, פרופסור חבר לרפואה, המחלקה לקרדיולוגיה, המרכז הרפואי הארבורוויו, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל, וושינגטון. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.