פעמיים החדר השמאלי שמאל

תוֹכֶן

• גורם ל
• תסמינים
• בחינות ובדיקות
• טיפול
• Outlook (פרוגנוזה)
• סיבוכים אפשריים
• מתי לפנות לרופא מקצועי
• מניעה
• שמות חלופיים
• תמונות
• הפניות
• תאריך סקירה 5/16/2018

החדר השמאלי של החדר השמאלי (DILV) הוא פגם בלב שנמצא מלידה (מלידה). זה משפיע על שסתומים ותאי הלב. תינוקות שנולדו עם מצב זה יש רק אחד שאיבת החדר קאמרית (החדר) בלבם.

גורם ל

DILV הוא אחד המומים בלב מספר המכונה פגמים יחיד (או משותף) החדר. אנשים עם DILV יש החדר השמאלי גדול החדר הימני קטן. החדר השמאלי הוא תא השאיבה של הלב ששולח דם עשיר בחמצן לגוף. החדר הימני הוא תא שאיבה כי שולח דם עניים חמצן לריאות.

בלב הנורמלי, החדרים הימני והשמאלי מקבלים דם מאטריה ימנית ושמאלה. אטריה הם חדרי הלב העליונים. חמצן דם עניים החוזרים מהגוף זורם אל האטריום הימני ואל החדר הימני. החדר הימני ואז משאבות הדם לעורק הריאתי. זהו כלי הדם שנושא דם לריאות כדי לאסוף חמצן.

דם עם חמצן טרי חוזר אטריום שמאל החדר השמאלי. אבי העורקים מכן נושאת דם עשיר בחמצן לשאר הגוף מן החדר השמאלי. אבי העורקים הוא העורק הראשי המוביל מתוך הלב.

אצל אנשים עם DILV, רק החדר השמאלי הוא פיתח. גם דם אטריה ריק לתוך החדר הזה. משמעות הדבר היא כי דם עשיר בחמצן מתערבב עם דם עניים בחמצן. תערובת נשאבת אז הן לגוף והן לריאות.

DILV יכול לקרות אם כלי הדם הגדולים הנובעים מהלב נמצאים במקומות הלא נכונים. אבי העורקים עולה מן החדר הימני הקטן ואת העורק הריאתי עולה מן החדר השמאלי. זה יכול להתרחש גם כאשר העורקים נמצאים בעמדות רגילות נובעים החדרים הרגילים. במקרה זה, הדם זורם מן החדר שמאלה עד ימינה דרך חור בין החדרים קרא פגם מחיצת החדר (VSD).

DILV הוא נדיר מאוד. הסיבה המדויקת אינה ידועה. הבעיה מתרחשת ככל הנראה בתחילת ההריון, כאשר הלב של התינוק מתפתח. אנשים עם DILV לעיתים קרובות גם בעיות לב אחרות, כגון:

• התוואי של אבי העורקים (צמצום אבי העורקים)
• ריאתי ריאתי (שסתום ריאתי של הלב לא נוצר כראוי)
• היצרות שסתום ריאתי (צמצום של שסתום ריאתי)

תסמינים

הסימפטומים של DILV עשויים לכלול:

• צבע כחלחל על העור והשפתיים (ציאנוזה) עקב חמצן נמוך בדם
• אי - עלייה במשקל וגידול
• עור חיוור (pallor)
• האכלה מסכנה מעייפות בקלות
• מזיע
• רגליים נפוחות או בטן
• בעיית נשימה

בחינות ובדיקות

סימנים של DILV עשויים לכלול:

• קצב לב חריג, כפי שניתן לראות על אלקטרוקרדיוגרם
• הצטברות של נוזלים סביב הריאות
• אי ספיקת לב
• רחש לב
• פעימה מהירה

בדיקות לאבחון DILV עשויות לכלול:

• רנטגן חזה
• מדידה של הפעילות החשמלית בלב (אלקטרוקרדיוגרמה, או ECG)
• בדיקת אולטרסאונד של הלב (echocardiogram)
• העברת צינור דק וגמיש אל הלב כדי לבחון את העורקים (צנתור לב)
• לב MRI

טיפול

ניתוח נדרש כדי לשפר את זרימת הדם דרך הגוף לתוך הריאות. הניתוחים הנפוצים ביותר לטיפול ב- DILV הם סדרה של שתיים עד שלוש פעולות. ניתוחים אלה דומים לאלה המשמשים לטיפול תסמונת הלב השמאלי hypoplastic ו tresuspid atresia.

הניתוח הראשון עשוי להיות נחוץ כאשר התינוק הוא רק כמה ימים. ברוב המקרים, התינוק יכול לחזור הביתה מבית החולים לאחר מכן. הילד יהיה בדרך כלל צריך לקחת תרופות כל יום להיות מקרוב ואחריו רופא לב ילדים (קרדיולוג). הרופא של הילד יקבע מתי בשלב השני של הניתוח צריך להיעשות.

הניתוח הבא (או הניתוח הראשון, אם התינוק לא היה צריך הליך כמו תינוק חדש) נקרא גלגל shirect דו כיווני או הליך Hemifontan. ניתוח זה נעשה בדרך כלל כאשר הילד הוא 4 עד 6 חודשים.

גם לאחר הניתוחים לעיל, הילד עשוי עדיין להיראות כחול (ציאנוטי). השלב האחרון נקרא הליך Fontan. ניתוח זה נעשה לרוב כאשר הילד הוא 18 חודשים עד 3 שנים. לאחר השלב האחרון, התינוק כבר לא כחול.

המבצע Fontan אינו יוצר מחזור נורמלי בגוף. אבל, זה עושה לשפר את זרימת הדם מספיק עבור הילד לחיות ולצמוח.

ילד עשוי להזדקק ליותר ניתוחים לליקויים אחרים או להאריך את הישרדותו בזמן ההמתנה להליך פונטן.

ייתכן שהילד שלך יצטרך לקחת תרופות לפני ואחרי הניתוח. אלה עשויים לכלול:

• נוגדי קרישת דם כדי למנוע קרישת דם
• מעכבי ACE להורדת לחץ הדם
• Digoxin כדי לסייע בחוזה הלב
• גלולות מים (משתנים) כדי להפחית את הנפיחות בגוף

השתלת לב עשוי להיות מומלץ, אם השיטות לעיל נכשלים.

Outlook (פרוגנוזה)

DILV הוא פגם בלב מורכב מאוד, כי הוא לא קל לטיפול. כמה טוב התינוק עושה תלוי:

• מצבו הכללי של התינוק בזמן האבחון והטיפול.
• אם יש בעיות לב אחרות.
• כמה חמור הוא פגם.

לאחר הטיפול, תינוקות רבים עם DILV חיים כדי להיות מבוגרים. אבל, הם ידרוש מעקב לכל החיים. הם עשויים גם להתמודד עם סיבוכים ועלולים להגביל את הפעילות הגופנית שלהם.

סיבוכים אפשריים

סיבוכים של DILV כוללים:

• מועדון (עיבוי של מסמר מיטות) על בהונות ואצבעות (סימן מאוחר)
• אי ספיקת לב
• דלקת ריאות מתמשכת
• בעיות קצב הלב
• מוות

מתי לפנות לרופא מקצועי

התקשר לרופא אם הילד שלך:

• נראה צמיג בקלות
• יש בעיה לנשום
• יש עור כחלחל או שפתיים

גם לדבר עם ספק אם התינוק שלך לא גדל או לעלות במשקל.

מניעה

אין מניעה ידועה.

שמות חלופיים

DILV; חדר יחיד; חדר נפוץ; לב חד-חד-שנתי; לב חד-חדרתי של סוג החדר השמאלי; מום בלב מולד - DILV; ליקוי לבבי - DILV; מום מולד - DILV

תמונות

• 

  
  פעמיים החדר השמאלי שמאל

הפניות

ג 'ייקובס ML. הלב החד-פעמי של תפקודו של פונטאן. ב: Mavroudis C, Backer C, עורכים. כירורגיה לבבית בילדים. מהדורה 4. אוקספורד, בריטניה: Wiley-Blackwell; 2013, פרק 28.

קאנטר KR. ניהול חדר יחיד וחיבורים cavopulmonary. ב: סלק FW, דל Nido PJ, סוונסון SJ, עורכים. Sabiston ו ספנסר כירורגיה של החזה. 9th ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 129.

קליגמן RM, סטנטון BF, סנט ג 'יי ג' יי, Schor NF. מחלת לב מולדת: מחלות נגועות עם זרימת דם ריאתי מוגברת. ב: Kliegman RM, Stanton BF, סנט Geme JW, Schor NF, עורכים. נלסון הספר של ילדים. 20 עורכים. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2016: פרק 431.

תאריך סקירה 5/16/2018

עודכן על ידי: מייקל א 'חן, MD, דוקטורט, פרופסור חבר לרפואה, המחלקה לקרדיולוגיה, המרכז הרפואי הארבורוויו, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל, וושינגטון. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.