תוֹכֶן
- יתר לחץ דם ריאתי עורקי
- יתר לחץ דם ריאתי עקב מחלת לב שמאלית
- יתר לחץ דם ריאתי עקב מחלת ריאות
- יתר לחץ דם ריאתי הנגרם על ידי קרישי דם בריאות
- יתר לחץ דם ריאתי עקב גורמים שונים
- אבחון יתר לחץ דם ריאתי וזיהוי הסוג
- טיפולים ליתר לחץ דם ריאתי
כדאי להבין כמה דברים בסיסיים על מערכת הדם כדי לראות כיצד יתר לחץ דם ריאתי עלול להתרחש. הצד השמאלי של הלב, שהוא הצד הגדול יותר, מזרים דם עשיר בחמצן לשאר הגוף. לאחר איסוף החמצן על ידי רקמות ואיברים אחרים בגוף הדם דל החמצן מוחזר לצד הימני של הלב. הצד הימני של הלב ואז מזרים את הדם הזה חזרה לריאות כדי לאסוף יותר חמצן.
יתר לחץ דם ריאתי מתרחש כאשר הלחץ הנדרש להובלת דם דרך הריאות לאיסוף חמצן עולה על 25 מילימטר כספית (מ"מ כספית).
ישנם גורמים שונים רבים לכך. כתוצאה מכך, יתר לחץ דם ריאתי סווג לחמישה סוגים על ידי ארגון הבריאות העולמי (WHO). למד מה מייחד כל אחד מהם.
יתר לחץ דם ריאתי עורקי
יתר לחץ דם ריאתי של העורקים (PAH) יכול להיקרא גם יתר לחץ דם ריאתי ראשוני. זו קבוצת ה- WHO 1.
יתר לחץ דם עורקי ריאתי מתרחש עקב ירידה בקוטר עורקי הריאה. היצרות זו עשויה להיות תוצאה של נוקשות, קשיות או עיבוי דופן העורק. התוצאה היא עלייה בכמות הלחץ הנדרשת לשאיבת הדם דרך כלי הדם המצומצמים הללו. עם הזמן מתפתחים נגעים בתוך כלי הדם הללו ומעכבים עוד יותר את כמות זרימת הדם.
סוג זה של יתר לחץ דם ריאתי שכיח יותר בקרב נשים בגילאי 30-60 שנים.
ישנם סוגים מרובים של PAH הכוללים:
PAH אידיופתי
זהו PAH המתרחש בהעדר סיבה ניתנת לזיהוי.
PAH תורשתי
יתר לחץ דם עורקי ריאתי יכול לעבור בירושה. סוג PAH משפחתי זה קשור בדרך כלל למוטציות בגן BMPR2 אם כי גם גנים אחרים היו מעורבים. כ- 15-20% מהאנשים הסובלים מ- PAH ירשו אותה.
אנורקסיגן המושרה על ידי PAH
סוג זה של יתר לחץ דם ריאתי נקשר לשימוש בכדורי דיאטה, במיוחד דקספנפלורמין (רדוקס) ופנפלורמין (פונדימין). מדכאי תיאבון אלה הוצאו מהשוק. גלולה נוספת לדיאטה שהייתה בשימוש באירופה, benfluorex, נקשרה גם ל- PAH, כמו גם אמפטמינים ודסטיניב.
מחלות אחרות הקשורות ל- PAH
מספר מחלות נקשרו להתפתחות סוג זה של יתר לחץ דם ריאתי, כולל:
- מחלות רקמות חיבור (סקלרודרמה, זאבת וכו ')
- איידס
- מחלת כבד
- מחלת לב מולדת
- מחלות של מוח העצם או הדם
- תולעים טפיליות
כרגע אין תרופה ליתר לחץ דם עורקי ריאתי. תרופות כגון פרוסטגלנדינים (נתרן אפופרוסטנול) עשויות להאריך ולשפר את איכות חייהם של אנשים הסובלים מ- PAH.
יתר לחץ דם ריאתי עקב מחלת לב שמאלית
יתר לחץ דם ריאתי עקב מחלת לב שמאל יכול להתייחס גם ליתר לחץ דם ריאתי משני או יתר לחץ דם ורידי ריאתי (PVH). זו קבוצת ה- WHO 2. זהו הסוג הנפוץ ביותר של יתר לחץ דם ריאתי.
לסוג זה של יתר לחץ דם ריאתי יש פתולוגיה בסיסית שונה מזו של PAH. יתר לחץ דם ריאתי עקב מחלת לב שמאלית מופיע כאשר צדו השמאלי של הלב חלש מכדי לשאוב בצורה מספקת ומתרחש גיבוי במערכת הדם. גיבוי זה גורם לאחר מכן לעלייה בלחץ הריאות. חושבים שלאחר פרק זמן זה מוביל לשינוי בכלי הדם (כלי הדם) המספקים דם לריאות.
זה קורה בדרך כלל כאשר אי ספיקת לב בצד שמאל התקדמה לשלב מתקדם של מחלה. אנשים המפתחים PVH עשויים לחוות לחץ דם סיסטמי במשך שנים רבות.
למרות שסוג זה של יתר לחץ דם ריאתי הוא הסוג השכיח ביותר, הפתולוגיה הבסיסית שלו אינה מובנת היטב ולכן הטיפול שמור בדרך כלל לטיפול באי ספיקת לב שמאל עם תרופות כגון תרופות משתנות, או תרופות להפחתת לחץ הדם המערכתי כמו מעכבי ACE או בטא. חוסמים. יש טענה כלשהי כי טיפולים ממוקדים יותר, כמו התרופה סילדנאפיל, עשויים להועיל בטיפול ב- PVH.
יתר לחץ דם ריאתי עקב מחלת ריאות
מחלות הפוגעות בריאות יכולות לגרום ליתר לחץ דם ריאתי. זו קבוצת WHO 3. מחלת הריאות השכיחה ביותר שמובילה ליתר לחץ דם ריאתי היא מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD). עם זאת, זה יכול להיגרם גם בגלל דום נשימה בשינה, אמפיזמה, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, פיברוזיס ריאתי או אפילו חיים בגבהים גבוהים במשך תקופה משמעותית.
אנשים בקבוצה זו חווים רמות חמצן נמוכות לאורך תקופה ממושכת מה שמוביל לשינוי בכלי הדם המספק דם לריאות (ככל הנראה לנימים ולעורקים). חושבים כי העורקים, באופן ספציפי, נוטים להתכווץ או להתהדק במאמץ להגביל את זרימת הדם לאזורי הריאות שיש בהם הכי הרבה חמצן. כיווץ זה מגביר את לחץ הדם הכללי הנדרש לשאיבת דם דרך הריאות.
כמו PVH סוג זה של יתר לחץ דם ריאתי מטופל לעיתים קרובות על ידי טיפול במחלת הריאות הבסיסית ובהיפוקסיה.
יתר לחץ דם ריאתי הנגרם על ידי קרישי דם בריאות
קבוצת ארגון הבריאות העולמי 4 מורכבת מאנשים שמפתחים יתר לחץ דם ריאתי כתוצאה מקרישי דם כרוניים (תסחיף ריאתי) בריאותיהם. זה נקרא גם יתר לחץ דם ריאתי טרומבואמבולי (CTEPH). זהו הסוג היחיד של יתר לחץ דם ריאתי שיש בו פוטנציאל להירפא ללא השתלת לב וריאות.
אצל אנשים הסובלים מיתר לחץ דם ריאתי מסוג זה קרישי הדם בריאותיהם הופכים לרקמת צלקת בכלי הדם לאחר פרק זמן, ומצמצמים את קוטר כלי הדם הללו וחוסמים או מקטינים את זרימת הדם לריאות. יתכן גם שכמו ב- PAH מתרחש שיפוץ של כלי הדם הקטנים המספקים דם לריאות.
רוב האנשים הסובלים מתסחיף ריאתי מגיבים לתרופות מדללות דם, אך כ- 0.5-5% עשויים להמשיך ולפתח CTEPH. אנשים הסובלים מהפרעות קרישה בסיסיות עשויים להיות בסיכון מוגבר.
חלק מהחולים עם CTEPH עשויים להיות מועמדים למסנן הפריה חוץ גופית. מסנן רשת זעיר זה ממוקם בתוך הווריד הווריד התחתון ומונע קרישי דם חדשים להגיע לריאות. במקרים מסוימים ניתן לטפל בניתוח יתר לחץ דם ריאתי טרומבואמבולית. ניתוח זה נקרא כריתת רחם.
ניתוח טרומבואנדרטרטרומיה הוא ניתוח בסיכון גבוה, המבוצע רק בבתי חולים מיוחדים מסוימים ברחבי ארה"ב על ידי רופאים המוסמכים במיוחד. במהלך כריתת רחם טרומבואנדרטר, אתה מונח על מכונת לב וריאה שמזרימה את הדם שלך על ידי עקיפת הלב והריאות שלך. חתך נעשה בחזה שלך כך שהמנתח יוכל לגשת ללב ולריאות שלך.
בנקודה מסוימת בהליך, גופך יקרר באופן משמעותי ומכונת הלב והריאות נעצרת לזמן מה, כך שהרופא יכול לדמיין ולהסיר את הקרישים מעורקי הריאה שלך. הקירור ההדרגתי של הדם שלך עד 65 מעלות צלזיוס מסייע במניעת נזק לאיברים בזמן מכונת הלב והריאות. לאחר הסרת הקרישיות מתחמם בחזרה בהדרגה. בדרך כלל מכניסים צינורות לחזה שעוזרים לנוזל מהריאות במהלך תקופת ההחלמה.
לאחר הניתוח סביר להניח שתצטרך להישאר ביחידה לטיפול נמרץ במכונת הנשמה כדי לעזור לך לנשום במשך יום או יומיים. ייתכן שתבלה מספר ימים לאחר מכן בבית החולים. גם לאחר השחרור, קרוב לוודאי שייקח כמה חודשים עד שתתחיל להרגיש טוב יותר וארוך מזה לפני שתבצע מלא התאוששות.
יתר לחץ דם ריאתי עקב גורמים שונים
הקבוצה הנותרת, קבוצת WHO 5, מהווה תופס חלק עבור כל מי שיש לו יתר לחץ דם ריאתי ואינו משתלב בארבע הקבוצות האחרות. לעיתים קרובות לא ניתן לזהות את הגורם ליתר לחץ דם ריאתי בקבוצה זו, אך לעיתים ניתן לשייך אותה לתנאים הבאים:
- סרקואידוזיס
- אנמיה מגליתית
- סוגים אחרים של אנמיה
- הסרת טחול
- כמה הפרעות מטבוליות
אבחון יתר לחץ דם ריאתי וזיהוי הסוג
מכיוון שהתסמינים של יתר לחץ דם ריאתי מעורפלים וחופפים למצבים בריאותיים רבים אחרים, ישנם חולים עם יתר לחץ דם ריאתי עשויים לעבור שנים רבות לפני שיקבלו אבחנה נכונה. ניתן להשתמש בבדיקות רבות המובילות לאבחון בפועל, כולל:
- בדיקות דם לבדיקת רמות החמצן, תפקוד הכליות או הכבד ועוד
- צילומי רנטגן של החזה (שעשויים להראות הגדלה של הלב הימני)
- בדיקות לב כגון אלקטרוקרדיוגרמה (EKG) או אקו לב
- בדיקות תפקוד ריאתי
- בדיקות סובלנות לפעילות גופנית
- סריקה גרעינית לחיפוש קרישי דם בריאות
בהתבסס על תוצאות בדיקות אלה או היסטוריית המטופלים שלך בשילוב עם הסימפטומים הרופא שלך עשוי לחשוד יתר לחץ דם ריאתי. הבדיקה הסטנדרטית לזיהוי יתר לחץ דם ריאתי היא הליך הנקרא צנתור לב ימני.
צנתור לב ימני הוא הליך כירורגי קל המבוצע בדרך כלל בבית חולים על בסיס ניתוח באותו יום. אתה תהיה מורדם וקטטר יוחדר לווריד בצוואר או במפשעה. הקטטר מושחל ללב שלך ופעם ממש יכול למדוד את הלחץ בלב ובריאות.
התוצאות של צנתור לב ימני לא יכולות לשמש רק כדי לקבוע אם יש לך יתר לחץ דם ריאתי, אלא שהתוצאות בשילוב עם היסטוריית הבריאות שלך יכולות לשמש גם כדי לקבוע איזה סוג של יתר לחץ דם ריאתי יש לך.
טיפולים ליתר לחץ דם ריאתי
יתר לחץ דם ריאתי מכל סוג שהוא הוא מצב חמור שבדרך כלל (למעט חלק מהחולים בקבוצת ה- WHO 4) לא ניתן לרפא. הטיפולים מתמקדים בשיפור איכות החיים תוך תקווה להאריך גם את החיים.
חשוב למצוא רופא המתמחה בטיפול בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי כדי לקבל את הטיפול הטוב ביותר.
סוג הטיפול שאתה והרופא שלך מחליטים עליו תלוי במספר גורמים, כולל סוג של יתר לחץ דם ריאתי שיש לך, כמו גם בכל מצבים בריאותיים בסיסיים אחרים שעשויים לתרום למחלתך. בדוק את האפשרויות הקיימות כרגע, בהתאם לסוג ה- PH.
לימודי מרחיב כלי דם
עבור אנשים שכבר אובחנו כסובלים מיתר לחץ דם ריאתי, מחקר מרחיב כלי דם יכול לסייע במעקב אחר יעילות הטיפולים. מחקר זה הוא צנתור לב ימני עם מתן משולב של תרופה אשר מרגיעה את כלי הדם הריאתיים. בדיקה זו יכולה גם לקבוע אם תרוויח סוג של תרופות הנקראות חוסם תעלות סידן.
תרופות מסורתיות
תרופות מסוימות שאינן משמשות במיוחד ליתר לחץ דם ריאתי עשויות להועיל בשליטה על הסימפטומים. אלה כוללים חוסמי תעלות סידן להפחתת לחץ הדם, דיגוקסין להגברת כוח הלב או תרופות משתנות להסרת נוזלים עודפים מהגוף.
בעוד שניתן להשתמש בתרופות אלו בכל הסוגים, הם משמשים לעיתים קרובות לסוג קבוצה של ארגון הבריאות העולמי 2. תרופות אחרות שניתן להשתמש בהם כוללות מדללי דם (משמשים לעתים קרובות לקבוצת ארגון הבריאות העולמי מסוג 4) או חמצן (כל הסוגים).
אנטגוניסטים של קולטני האנדותלין
זהו סוג של תרופות הניתנות בדרך כלל דרך הפה. אנטגוניסטים של קולטן אנדותלין מונעים את צמצום כלי הדם על ידי חסימת קולטני האנדותלין. סוג זה של תרופות כולל:
- טרקלר (בוסנטן)
- Letairis (ambrisentan)
- אופסומיט (מקיטנטן)
מעכבי פוספודיסטרז
מעכבי פוספודיסטרז מגרים את ייצורם של מרחיבי כלי הדם על ידי הריאות (כימיקלים הגורמים להרחבת כלי הדם) וניתנים גם דרך הפה. תרופות בשיעור תרופות זה כוללות:
- ויאגרה (סילדנאפיל)
- סיאליס (טיידפיל)
תרופות תוך ורידי
ניתן להשיג מספר תרופות תוך ורידי ליתר לחץ דם ריאתי ועבודה על ידי הרחבת כלי הדם של כלי הדם הריאתיים. אלו כוללים:
- פלולן או וולטרי (אפופרוסטנול)
- אורניטרם (טרפרוסטיניל) אשר ניתן גם לתת תת עורית או בשאיפה
משאפים
ניתן להשתמש בתרופות בשאיפה כגון אילופרוסט להפגת קוצר נשימה.
השתלת לב וריאות
כאשר מוצו אפשרויות טיפול אחרות, חלק מהחולים עם יתר לחץ דם ריאתי עשויים להיות זכאים לקבל השתלת לב וריאה. בעוד שהשתלת לב וריאה עשויה לרפא יתר לחץ דם ריאתי היא הליך רפואי רציני עם סיכון משמעותי לסיבוכים כולל דחייה אפשרית של איברי התורם.
טיפולים ליתר לחץ דם ריאתי