לוקמיה מיאלואידית חריפה

תוֹכֶן

• מאפייני מחלה
• סימנים ותסמינים מוקדמים
• תסמיני שלב מאוחרים יותר
• גורם וגורמי סיכון
• אִבחוּן
• הַצָגָה
• סיווג FAB
• סיווג מי
• יַחַס
• הישרדות

לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML) היא סוג של סרטן שמתחיל בתחילה במח העצם בו מייצרים תאי דם ואז עובר במהירות לתאי הדם עצמם. משם, הסרטן יכול להתפשט לחלקים אחרים של הגוף כולל הכבד, הטחול, העור, המוח וחוט השדרה.

AML משפיע על כמיליון אנשים בכל שנה ומוביל לכ -150,000 מקרי מוות. בארצות הברית בלבד מאובחנים בין 10,000 ל -18,000 מקרים מדי שנה.

שלא כמו צורות אחרות של סרטן הדם, הנוטות להכות את הצעירים, AML בדרך כלל משפיע על מבוגרים מעל גיל 65. בקרב קבוצת גיל זו, שיעור ההישרדות של חמש שנים נמוך יחסית, והוא נע סביב חמישה אחוזים בלבד. שיעורי הריפוי בקרב מבוגרים צעירים נוטים להשתפר כאשר 25 עד 70 אחוזים משיגים הפוגה מלאה בעקבות כימותרפיה.

מאפייני מחלה

לוקמיה היא קבוצה מגוונת של סרטן המשפיעים הן על רקמות יוצרות דם והן על תאי הדם עצמם. בעוד שהמחלה פוגעת בעיקר בתאי דם לבנים, צורות מסוימות של המחלה תוקפות סוגי תאים אחרים.

במקרה של AML, משתמשים במונח "חריף" מכיוון שהסרטן מתקדם במהירות, ואילו "מיאלואידי" מתייחס הן למח העצם והן לסוגי תאי הדם הספציפיים שיוצר מח העצם.

AML מתפתח בתאי דם לא בשלים המכונה מיאלובלסט. אלה התאים שבנסיבות רגילות יבשילו לכדוריות דם לבנות שנוצרו לחלוטין כמו גרנולוציטים או מונוציטים. עם זאת, עם AML, myeloblasts יהיה למעשה "קפוא" במצב בוסר שלהם, אך ימשיכו להתרבות ללא פיקוח.

שלא כמו תאים רגילים בעלי אורך חיים ספציפי, תאים סרטניים הם למעשה "אלמוות" וימשיכו להשתכפל ללא סוף.

עם AML, תאי הדם הסרטניים יצטופפו בסופו של דבר בתקינה ואף יפריעו להתפתחות תאי דם לבנים חדשים, כדוריות דם אדומות (אריתרוציטים) וטסיות דם (טרומבוציטים).

AML אינו דומה לבת הדוד שלו לוקמיה לימפוציטית חריפה (ALL) הפוגעת בסוג אחר של תאי דם לבנים המכונה לימפוציט. בעוד ש- AML משפיע בעיקר על מבוגרים, כולם בעיקר פוגעים בילדים בגילאי שנתיים עד חמש.

סימנים ותסמינים מוקדמים

הסימפטומים של AML קשורים ישירות לתזוזה של תאי דם תקינים על ידי תאים סרטניים. היעדרם של תאי הדם הרגילים עלול להשאיר אדם פגיע לזיהום ומחלות אחרות שהגוף יכול למנוע אחרת.

לשם המחשה, תאי דם לבנים הם מרכזיים במערכת החיסון. לעומת זאת, כדוריות הדם האדומות אחראיות על הובלת חמצן לסילוק ופחמן דו חמצני מהרקמות, בעוד שטסיות הדם הן המפתח לקרישת הדם.

הדלדול של כל אחד מהתאים הללו עלול להוביל למפל של תסמינים, לרוב לא ספציפיים וקשה לאבחון. דוגמאות מכילות:

• מחסור בתאי דם לבנים יכול להגדיל את הסיכון לזיהומים שלא ייעלמו. אלה כוללים תסמינים הקשורים להיעדר לויקוציטים (לויקופניה) או נויטרופילים (נויטרופניה).
• מחסור בכדוריות דם אדומות יכול להוביל לאנמיה שיכולה להתבטא בתסמינים של עייפות, חיוורון, קוצר נשימה, כאבי ראש, סחרחורת וחולשה.
• מחסור בטסיות יכול להוביל לטרומבוציטופניה ולהתפתחות חניכיים מדממות, חבורות יתר או דימום, או דימום באף תכוף או חמור.

תסמיני שלב מאוחרים יותר

ככל שהמחלה מתקדמת, תסמינים אחרים מדברים יותר עשויים להתחיל להתפתח. מכיוון שתאי לוקמיה גדולים מתאי הדם הלבנים הרגילים, סביר יותר שהם יתקעו בכלי הדם הקטנים יותר של מערכת הדם או יאספו איברים שונים בגוף.

תלוי היכן החסימה מתרחשת, אדם עלול לחוות:

• כלורומות, אוסף מוצק של תאים שיכול להתפתח, לסירוגין, למסה דמוית גידול מחוץ למח העצם, לפריחה דמוית פלאק, או לדימום כואב ודלקת בחניכיים
• לוקוסטזיס, מצב חירום רפואי בו החסימה עלולה להוביל לתסמינים הדומים לשבץ מוחי
• תסמונת מתוק, פריחה כואבת בעור המופיעה בעיקר בזרועות, בראש, ברגליים ובגזע
• פקקת ורידים עמוקים (DVT) בו וריד ייחסם, לרוב ברגל
• תסחיף ריאתי (PE), חסימת עורק בריאות
• התנפחות הבטן עקב הצטברות תאים בטחול ובכבד
• לוקמיה במוח מתבטאת בהפרעות עצבים מרכזיות כגון כאבי ראש, הקאות, ראייה מטושטשת, התקפים, איזון בעיות וחוסר תחושה בפנים

פחות נפוץ, AML יכול להשפיע על הכליות, בלוטות הלימפה, העיניים או האשכים.

גורם וגורמי סיכון

ישנם מספר גורמי סיכון הקשורים ל- AML. עם זאת, לאחר אחד או אפילו כמה מהגורמים הללו לא אומר שתקבלו לוקמיה. נכון להיום, אנחנו עדיין לא מבינים לגמרי מדוע תאים מסוימים יהפכו פתאום לסרטניים בעוד שאחרים לא.

מה שאנו יודעים הוא כי סרטן נגרם על ידי שגיאה בקידוד גנטי שלעתים יכולה להתרחש כאשר תא מתחלק. אנו מכנים זאת כמוטציה.בעוד שהרוב המכריע של המוטציות אינן מובילות לסרטן, ישנם מקרים בהם שגיאה "תכבה" בשוגג דבר המכונה גן מדכא גידולים המכתיב כמה זמן תא חי. אם זה קורה, תא לא תקין יכול להעתיק פתאום ללא שליטה.

ישנם מספר גורמי סיכון הקשורים לכך:

• לעשן
• חשיפה תעסוקתית לכימיקלים, במיוחד לבנזן
• תרופות כימותרפיות מסוימות לסרטן כוללות ציקלופוספמיד, מכלורתמין, פרוקארבזין, כלורמבוקיל, מלפלן, בוסולפן, קרמוסטין, ציספלטין וקרבופלטין.
• חשיפה גבוהה לקרינה, כמו למשל בהקרנות סרטן
• עם הפרעות בדם כרוניות מסוימות כגון מחלת מיאלופרופליפרטיבית (MPS) או תסמונות מיאלודיספלסטיות (MDS)
• עם הפרעות מולדות מסוימות כגון תסמונת דאון, אנמיה של פנקוני ונוירופיברומטוזיס מסוג 1

מסיבות לא ידועות, גברים נוטים יותר לחלות ב- AML לעומת 67% בקרב גברים.

אִבחוּן

אם יש חשד ל- AML, האבחנה תתחיל בדרך כלל בבדיקה גופנית ובבדיקת ההיסטוריה הרפואית והמשפחתית של האדם. במהלך הבדיקה, הרופא ישים לב היטב לסימנים כמו חבורות נרחבות, דימום, זיהום או כל חריגה בעיניים, בפה, בכבד, בטחול או בבלוטות הלימפה. ספירת דם מלאה (CBC) תתבצע גם כדי לזהות חריגות בהרכב הדם.

בהתבסס על ממצאים אלה, הרופא רשאי להזמין מספר בדיקות לאישור האבחנה. אלה עשויים לכלול:

• שאיפת מח עצם בהם מחלצים תאי מוח עצם על ידי החדרת מחט ארוכה לעצם, בדרך כלל סביב הירך
• ביופסיה של מוח העצם בה מחדירים מחט גדולה יותר לעומק העצם כדי לחלץ תאים
• פנצ'ר המותני (ברז בעמוד השדרה) שבו מחדירים מחט קטנה בין העצמות לעמוד השדרה להפקת נוזל המוח (CSF)
• בדיקות הדמיה כגון צילום רנטגן, אולטרסאונד או טומוגרפיה ממוחשבת (CT)
• מריחת דם היקפית ובו בודקים דם במיקרוסקופ, בדרך כלל עם צבעים שלא רק מדגישים את תאי הלוקמיה אלא עוזרים להבדיל בין AML ל- ALL.
• ציטומטריית זרימה בהם חלבונים הגנתיים, הנקראים נוגדני AML, מוחדרים לדגימת דם או CSF כדי לאשר את קיומם של תאי AML
• ציטוגנטיקה בהם "גדלים" תאי לוקמיה במעבדה ואז נבדקים במיקרוסקופ אלקטרונים כדי לזהות את המוטציות הספציפיות על פי דפוסי הכרומוזומליות שלהם.

מדריך דיון לרופא לוקמיה

קבל את המדריך להדפסה לפגישת הרופא הבא שלך שיעזור לך לשאול את השאלות הנכונות.

הורד PDF

הַצָגָה

עריכת סרטן מבוצעת כדי לקבוע עד כמה התפשטות סרטן. זה, בתורו, מסייע לרופא לקבוע את מהלך הטיפול המתאים, כך שהאדם אינו מטופל בצורה לא טובה ולא מטופל יתר על המידה. ההיערכות עוזרת גם לחזות כמה זמן אדם צפוי לשרוד בעקבות הטיפול.

מכיוון ש- AML אינו כולל היווצרות גידול ממאיר הנראה בסוגים אחרים של סרטן, לא ניתן לבצע אותו באמצעות המתודולוגיה הקלאסית TNM (גידול / בלוטת לימפה / ממאירות).

ישנן שתי מתודולוגיות שונות המשמשות כיום לבמת AML: הסיווג הצרפתי-אמריקאי-בריטי (FAB) של AML וסיווג ארגון הבריאות העולמי (WHO) של AML.

סיווג FAB

הסיווג הצרפתי-אמריקאי-בריטי (FAB) פותח בשנות השבעים ומשלב את המחלה בהתבסס על סוג ובגרות התא שנפגע.

הרציונל לביצוע הוא פשוט: AML בדרך כלל יבצע דפוס שבו מיאלובלסטים בוגרים הם התאים הראשונים שהושפעו. עם התקדמות המחלה, היא תתחיל להשפיע על מיאלובלסטים בשלבים מאוחרים יותר של ההתבגרות ואז תתקדם לכדוריות דם לבנות בוגרות (כגון מונוציטים ואאוזינופילים) לפני שתעבור לתאי דם אדומים (אריתרוציטים) ולבסוף מגאקאריאובלסטים (תאי טסיות לא בשלים).

התקדמות זו תספק לפתולוג את המידע הדרוש בכדי לדעת כמה מתקדם הסרטן.

הזמנת FAB נעה בין M0 (עבור AML מוקדם) ל- M7 (עבור AML מתקדם) כדלקמן:

• M0: לוקמיה מיאלובלסטית חריפה לא מובחנת
• M1: לוקמיה מיאלובלסטית חריפה עם התבגרות מינימלית
• M2: לוקמיה מיאלובלסטית חריפה עם התבגרות
• M3: לוקמיה פרומילוציטית חריפה
• M4: לוקמיה מיאלומונוציטית חריפה
• M4 eos: לוקמיה מיאלומונוציטית חריפה עם אאוזינופיליה
• M5: לוקמיה מונוציטית חריפה
• M6: לוקמיה אריתרוציטית חריפה
• M7: לוקמיה מגאקריובלסטית חריפה

סיווג מי

ארגון הבריאות העולמי פיתח אמצעי חדש לסיווג AML בשנת 2008. בניגוד למערכת FAB, הסיווג של ארגון הבריאות העולמי לוקח בחשבון את המוטציות הכרומוזומליות הספציפיות שנמצאו במהלך ניתוח ציטוגנטי. זה גם גורם במצבים הרפואיים שעשויים לשפר או להחמיר את התחזית (הפרוגנוזה) של האדם המושפע.

מערכת ארגון הבריאות העולמי דינמית יותר בהערכת המחלה וניתנת לפירוט רחב באופן הבא:

• AML עם הפרעות גנטיות חוזרות (כלומר מוטציות גנטיות ספציפיות ואופייניות)
• AML עם שינויים הקשורים למיאלודיספלזיה (כלומר נוכחות של MDS, MDP או הפרעות מיאלובלסטיות אחרות)
• גידולים מיאלואידים הקשורים לטיפול (כלומר קשורים לכימותרפיה קודמת או לטיפול בהקרנות)
• סרקומה מיאלואידית (כלומר AML מלווה בכלורומה)
• ריבוי מיאלואידי הקשור לתסמונת דאון
• ניאופלזמה של תאים דנדריטים פלסטיים (צורה אגרסיבית של סרטן המאופיינת בנגעי עור)
• AML לא סווג אחרת (למעשה מערכת ה- FAB בשבעה השלבים עם שני סיווגי מחלות נוספים)

יַחַס

אם אובחן כחולה AML, צורת ומשך הטיפול ייקבעו במידה רבה על ידי שלב הסרטן ובריאותו הכללית של האדם.

באופן טיפוסי, הטיפול יתחיל בכימותרפיה. זה עשוי לכלול תרופות מהדור הישן אשר יכולות להשפיע על תאים סרטניים ולא סרטניים ותרופות ממוקדות מהדור החדש אשר אפסות על תאי הסרטן בלבד.

משטר הכימותרפיה הסטנדרטי מכונה "7 + 3" מכיוון שתרופה כימותרפית המכונה ציטרבין ניתנת כחדר עירוי תוך ורידי (IV) רצוף במשך שבעה ימים ואחריו שלושה ימים רצופים של תרופה אחרת המכונה אנתרציקלין. עד 70 אחוז מהאנשים הסובלים מ- AML ישיגו הפוגה בעקבות טיפול "7 + 3".

עם זאת, מספר קטן של תאי לוקמיה יישאר ככל הנראה בעקבות כימותרפיה, מה שיוביל להישנות ברוב המקרים. כדי להימנע מכך, יקבעו הרופאים טיפול שוטף על סמך תוצאותיו של האדם לאחר הטיפול ומצבו הבריאותי.

באנשים עם מדדי אבחון טובים, הטיפול עשוי לכלול רק שלושה עד חמישה קורסים של כימותרפיה אינטנסיבית, המכונים כימותרפיה מאוחדת.

לאלה בסיכון גבוה להישנות, ייתכן שיהיה צורך בטיפולים אחרים, אגרסיביים יותר, כולל השתלת תאי גזע אם ניתן למצוא תורם. פחות נפוץ, מומלץ להמליץ ​​על ניתוח או טיפול בהקרנות.

מכיוון שהטיפול הכימותרפי ב- AML נוטה להוביל לדיכוי חיסוני חמור, יתכן וחולים קשישים אינם מסוגלים לסבול טיפול ובמקום זאת ניתן להם טיפול כימותרפי או פליאטיבי פחות אינטנסיבי.

הישרדות

התחזית לאדם שעבר טיפול ב- AML יכולה להשתנות באופן משמעותי על פי שלב הסרטן בזמן האבחון. אבל, ישנם גורמים אחרים שיכולים גם לחזות את התוצאה הסבירה. ביניהם:

• לאנשים המאובחנים עם MDS ו- MPD זמן הישרדות נע בין תשעה חודשים ל -11.8 שנים, תלוי בחומרת ההפרעה.
• מוטציות כרומוזומליות מסוימות שזוהו על ידי ציטוגנטיקה יכולות להוביל לשיעורי הישרדות של חמש שנים של עד 15 אחוזים עד 70 אחוזים.
• לאנשים מעל גיל 60 יש רמות גבוהות של לקטט דהידרוגנאז (המצביע על נזק רב לרקמות) יש תוצאות פחות טובות.

בסך הכל, שיעור הריפוי הממוצע של AML הוא בין 20% ל 45%. שיעורי הפוגה מתמשכים נוטים להיות הגבוהים ביותר בקרב אנשים צעירים שמסוגלים יותר לסבול טיפול.

מילה מ- Wellwell

אם אובחנתם כסובלים מ- AML, תעמדו בפני אתגרים רגשיים ופיזיים שעלולים להיות קשה להתגבר עליהם. אל תלך לבד. הסיכויים שלך להתמודד בהצלחה ישתפרו בהרבה אם תקים רשת תמיכה המורכבת מקרובים, אנשי מקצוע בתחום הבריאות ואחרים שעברו או עברו טיפול בסרטן.

גם לאחר שעברת טיפול, חשש מפני הישנות עלול להתעכב במשך חודשים ואף שנים. עם תמיכה, בסופו של דבר תתגבר על חששות אלו ותלמד לפקח על בריאותך בביקורים רופאים קבועים. באופן כללי, אם הישנות לא התרחשה בתוך כמה שנים, אין זה סביר ש- AML יחזור אי פעם.

אמנם אין שום דבר שאתה יכול לקחת כדי למנוע הישנות, אורח חיים בריא יכול לשפר מאוד את הסיכויים שלך. זה כולל הקניית הרגלי אכילה טובים, פעילות גופנית באופן קבוע, הפסקת עישון והפסקת מנוחה כדי למנוע מתח ועייפות.

בסופו של דבר, חשוב לקחת דברים אחד בכל פעם ולהביא למישהו שאליו אתה יכול לפנות אם אתה זקוק לתמיכה.