תוֹכֶן
- קרצינומות מול סרקומות
- סוגי אנגיוסרקומות
- תסמינים
- גורם וגורמי סיכון
- אִבחוּן
- טיפולים
- צוות אכפת לך
- פּרוֹגנוֹזָה
התסמינים השכיחים ביותר של אנגיוסרקומות כוללים חבורות, עם אדמומיות וחבורות בשד, ופחות נפוץ, עיבוי או גוש. ניתוח הוא הטיפול הנבחר בגידולים בשלב מוקדם. ולמרבה הצער, הישנות שכיחה. עבור גידולים מתקדמים, כימותרפיה וטיפול בהקרנות יכולים להיות לא יעילים, אך ניסויים קליניים ממשיכים לבחון טיפולים חדשים יותר שמגלים הבטחה.
ידוע גם כ
אנגיוסרקומות בשד עשויות להתייחס גם לאנגיוסרקומות של השד, למנגיוסרקומות של השד או לימפאנגיוסרקומות של השד (אם מדובר בכלי לימפה).
קרצינומות מול סרקומות
כדי להבין אנגיוסרקומות בשד, כדאי להבחין תחילה בין קרצינומות (רוב סוגי סרטן השד) לסרקומות.
רוב סוגי סרטן השד שאנשים מכירים הם קרצינומות-סרטן שמתחיל בתאי אפיתל, כמו אלה שמרפדים את הצינורות או אונות השד.
לעומת זאת, סרקומות נגזרות מתאי מיופיתל, תאים המרכיבים רקמות חיבור כמו עצמות, שרירים וכלי דם ולימפה.
פירוש המונח "אנגיו" הוא דם ואנגיוסרקומות הן גידולים שמתחילים בדם או בכלי הלימפה. אנגיוסרקומות עשויות להופיע בכל מקום בגוף, ורוב הגידולים הללו מופיעים באזורים חוץ מ החזה.
גידולים אלה עשויים להיות מוגדרים כהמגיוסרקומות (שמתחילות בדפנות כלי הדם), או לימפגיוסרקומות (שמתחילות בדפנות כלי הלימפה).
בשל מבנה הרקמות הללו, ובניגוד לקרצינומות, לסרקומות אין שלב טרום פולשני, כגון קרצינומה צינורית באתר.
סוגי סרטן שוניםסוגי אנגיוסרקומות
אנגיוסרקומות ראשוניות של השד מהוות כ- 80 אחוז מהאנגיוסרקומות של השד ומאובחנות בדרך כלל אצל נשים בגילאים 20 עד 40.
אנגיוסרקומות משניות מאובחנות לעיתים קרובות אצל נשים מעל גיל 40 ומופיעות בדרך כלל חמש עד עשר שנים לאחר השלמת הטיפול בהקרנות לסרטן השד בגידול אחר שאינו קשור.
תסמינים
הסימפטומים של אנגיוסרקומה יכולים להשתנות תלוי אם היא ראשונית או משנית, והאם היא גרורה לאזורים אחרים בגוף.
אנגיוסרקומה ראשונית מאובחנת אצל אדם שמעולם לא חלה בסרטן השד עלול להרגיש כמו אזור מעובה של השד או גוש לא מוגדר. במקרים מסוימים, העור הסמוך עשוי להפוך לכחול או אדמדם ונראה שיש לו פריחה או שהוא חבול.
אנגיוסרקומה משנית לעתים קרובות עם אזור של אדמומיות או מראה כחלחל של השד. תיתכן גם נפיחות או מסה בשד. גושים אלה, שלא כמו סרטן השד רבים, מכאבים לעיתים קרובות.
במקרים מסוימים, הסימפטומים הראשונים של אנגיוסרקומה עלולים להופיע עקב התפשטות הסרטן בגוף. אנגיוסרקומות נוטות פחות להתפשט לבלוטות הלימפה מאשר לסרטן השד הנפוץ יותר, אך נוטות להתפשט במהירות לאזורים רחוקים בגוף. אתרי גרורות עשויים לכלול ריאות, כבד, עצמות, עור, שד אחר, מוח או שחלות.
גידולים אלו הם בעלי הישנות גבוהה, והם עשויים לחזור באופן מקומי (בשד) או באזורים רחוקים בגוף.
סוגי סרטן שד גרורתיגורם וגורמי סיכון
הסיבה המדויקת לאנגיוסרקומה אינה ידועה. עם אנגיוסרקומות ראשוניות, אין גם גורמי סיכון ברורים למחלה, בניגוד לסרטן השד הנפוץ יותר.
אנגיוקרצינומות משניות עלולות להופיע לאחר הקרנות, אך התרחשו גם אצל נשים שחלו בבצקת לימפה כתוצאה מהסרת בלוטות הלימפה.
אִבחוּן
ניתן לבצע מספר בדיקות שונות בתהליך אבחון אנגיוסרקומה בשד, ובחירה בבדיקה ראשונית תלויה לרוב בתסמינים הקיימים. התהליך מתחיל בדרך כלל עם היסטוריה רפואית מדוקדקת, בפרט, תוך ציון כל היסטוריה קודמת של טיפול בהקרנות לסרטן השד.
לימודי הדמיה
מחקרים רדיולוגיים שנעשים לעתים קרובות כדי לחפש סוגים אחרים של סרטן השד עשויים להתבצע גם במקרה זה, אך המראה של אנגיוסרקומה יכול להיות שונה במקצת.
הדמיה כוללת:
- ממוגרפיה: המוני שד שנראים בממוגרפיה לרוב מתווים מטושטשים. בדרך כלל לא רואים מסות מבולבלות (גושים עם בליטות קוצניות).
- אולטרסאונד: אנגיוסרקומות נוטות להופיע היטב באולטרסאונד; להמונים יכול להיות מראה מהמורות.
- הדמיית תהודה מגנטית בשד (MRI): נעשה שימוש ב- MRI בשד לאישור תוצאות ממוגרפיה.
טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET) או סריקת עצם עשויים להיעשות גם כדי לחפש התפשטות רחוקה.
בִּיוֹפְּסִיָה
סוג הביופסיה שנבחר תלוי לעיתים קרובות אם הגידול הוא ראשוני או משני.
עם אנגיוסרקומות ראשוניות, לעתים קרובות יש צורך בביופסיית שד כדי להגדיר את הגידול.
עם אנגיוסרקומות משניות, ביופסיית אגרוף של העור נעשית לעיתים קרובות. לאחר קבלת רקמה, המחלה עדיין יכולה להיות קשה לאבחון, ולעתים קרובות מומלצת חוות דעת שנייה על דוח הפתולוגיה.
סוגי ביופסיות שדלאחר אבחנה של אנגיוסרקומה בשד, ההיערכות נעשית על ידי התבוננות בגודל הגידול ובמידת ההתפשטות.
טיפולים
הטיפולים הטובים ביותר באנגיוסרקומה שונים לעיתים מאלה של סרטן השד הנפוץ יותר.
כִּירוּרגִיָה
ניתן לשקול ניתוח משמר שד (כריתת גוש) או ניתוח אגרסיבי (כריתת שד), תלוי בגורמים רבים. בעוד שמחקר אחד משנת 2017 מצא כי כריתת שד קשורה להישרדות כוללת גרועה יותר מאשר כריתת גוש בקרב אנשים עם אנגיוסרקומה ראשונית, מחקר אחר שפורסם בשנת 2017 כתב העת לרפואה של ניו אינגלנד מציע כי כריתת שד עם כריתה מקומית רחבה היא לעתים קרובות הטיפול הנבחר באנגיוסרקומה משנית.
בניגוד לסרטן השד באפיתל, ביופסיה של צומת הזקיף או נתיחת בלוטות לימפה לא נעשות בדרך כלל, מכיוון שגידולים אלו נוטים פחות להתפשט לבלוטות הלימפה האזוריות.
כמו כן, בניגוד לרוב סוגי סרטן השד, נראה כי טיפול בעקבות ניתוח להפחתת הסיכון להישנות (טיפול אדג'ובנטי) אינו יעיל.
כימותרפיה
בניגוד לרוב סרטן השד המופיע בתאי אפיתל, אנגיוסרקומות בשד אינן מגיבות לעיתים קרובות לכימותרפיה. עם זאת, עבור אנשים מסוימים, בהתאם למאפייני הגידול, זה עשוי להיות מועיל.
טיפול בקרינה
כמו בכימותרפיה, יש אנשים שעשויים לקבל טיפול בהקרנות בהתאם למאפייני הגידול. עם זאת, בממוצע, נראה כי לקרינה אין תועלת הישרדותית לאנשים עם אנגיוסרקומה ראשונית, והיא קשורה להישרדות ירודה יותר בקרב אנשים עם אנגיוסרקומה משנית.
ניסויים קליניים
למרבה המזל, מחקרים בוחנים טיפולים מערכתיים (טיפולים המטפלים בסרטן בכל מקום בגוף) לטיפול באנגיוסרקומה.
מחקר אחד שנערך בשנת 2018 מציין כי טיפול במעכבי VEGF נראה מבטיח. מעכבי VEGF הם סוג של טיפול ממוקד המכוון למומים מולקולריים ספציפיים המעורבים בצמיחת סרטן, ובאופן כללי, יש פחות תופעות לוואי מאשר כימותרפיה.
טיפולים אחרים, כגון סוג של אימונותרפיה המכונה אינטרלוקין -2, טיפולים נגד אניוגנזה (כגון אווסטין) והיפרתרמיה (שימוש בחום להרוג סרטן) נחקרים בניסויים קליניים.
חשיבותם של ניסויים קלינייםצוות אכפת לך
עבור אנשים שאובחנו כחולי אנגיוסרקומה, פנייה לטיפול (או חוות דעת שנייה) במרכז סרטן מרכזי עשויה לשפר את התוצאות.
מחקר בשנת 2018כתב העת הבריטי לכירורגיה גילו שנשים עם אנגיוסרקומות משניות של השד שהופנו לטיפול מיוחד (עם צוות רב תחומי שמנהל סרקומות) היו בעלות הישנות נמוכה יותר ושיפור ההישרדות הספציפית למחלה.
מרכזי סרטן גדולים יותר, ובמיוחד מרכזים ייעודיים של המכון הלאומי לסרטן, נוטים יותר להיות אונקולוגים המתמחים בסרקומות ויש להם ניסיון בטיפול באנשים עם סרטן השד הלא נדיר הזה.
פּרוֹגנוֹזָה
בעוד שאנגיוסרקומות הן לרוב גידולים אגרסיביים, כל אחת מהן שונה, והפרוגנוזה תהיה תלויה בשלב בו היא מאובחנת, עד כמה היא התפשטה בזמן האבחנה וכמה היא מטופלת באגרסיביות.
שיעורי ההישרדות משתנים באופן משמעותי בין המחקרים, אך הם טובים יותר כאשר ניתן להסיר את הגידול בניתוח.
מילה מ- Wellwell
התמודדות עם סוג נדיר של סרטן השד יכולה להיות מאתגרת, שכן פחות ידוע ויש פחות ניצולים בסביבה לדבר איתם. למרבה המזל, קהילות תמיכה מקוונות מאפשרות כעת לאנשים עם סרטן נדיר ונדיר סיכוי לתקשר עם אחרים העומדים בפני מסע דומה ברחבי העולם.
כמו בכל סרטן, חשוב ללמוד על הסרטן שלך ולהיות סנגור משלך, אך חשוב עוד יותר עם גידולים נדירים. ועם פחות מומחים שיש להם ניסיון בטיפול במחלה, יתכן שתצטרך לאתר ולנסוע למרכז סרטן בכמויות גדולות כדי לקבל את הטיפול הטוב ביותר בעזרת הטיפולים והניסויים הקליניים האחרונים.
איך לדון בעצמך כחולה סרטן