תוֹכֶן
- מהי ניוון שלפוחית השתן?
- אִבחוּן
- יַחַס
- תוכנית לשיפור הריקוד המיוחד לאסטרופיה - חולה אפיספדיאס
- מעקב
- התייחסות:
מהי ניוון שלפוחית השתן?
חריגה של היווצרות שלפוחית השתן והאגן הגרמי. שלפוחית השתן אינה נוצרת לצורתו העגולה הרגילה אלא היא משוטחת ונחשפת על דופן הבטן. גם עצמות האגן מופרדות באופן נרחב. יתרת דרכי השתן התחתונות עשויה גם להיות שטוחה וחשופה, עם היווצרות חריגה של הערמונית והפין. מום מולד זה נראה באחת מ -10,000 עד 50,000 לידות חי. במשפחה עם ילד עם אסטרופיה, הסבירות שילד שני ייוולד עם אסטרופיה היא אחד מכל 100. הסיכון שילד עם אסטרופיה הוא אחד מכל 70, אם ההורים סובלים מפיגוע. מחקרים גנטיים עיקריים מתנהלים כיום בג'ונס הופקינס הקשורים למתחם האסטרסטרופיה-אפיספדיה.
אִבחוּן
ניתן לאבחן באולטרסאונד חוזר ונשנה שנעשה לפני הלידה, אך בדרך כלל האבחנה לא נעשית עד לידת התינוק. ממצא השלפוחית החשופה אופייני.
יַחַס
ההתקדמות בניתוחים ב -15 השנים האחרונות אפשרה שחזור של הפין ושלפוחית השתן כך שאפשר לשמור על אורח חיים "נורמלי" ותפקודי יותר על ידי המטופל והמשפחה. הטיפול המתקדם ביותר כיום באסטרסטרופיה כולל שחזור של ההיבטים השונים של העיוות (כלומר, סגירת שלפוחית השתן, תיקון הפין ומניעת דליפת שתן. בדרך כלל מדובר בפעולות נפרדות בתקופות שונות בחיי ה ילד כדי להשיג את התוצאות הטובות ביותר.
סגירה ראשונית: זה נעשה בדרך כלל זמן קצר לאחר לידתו של התינוק.בניתוח ראשון זה עצמות האגן עוברות צורה טבעית רגילה (על ידי מנתח אורטופדי ילדים), שלפוחית השתן, דופן הבטן ושופכה אחורית סגורים וכפתור הבטן משוחזר. הליך זה אורך בין 4-6 שעות. לאחר הניתוח מניחים את התינוק עם הרגליים התחתונות במתיחה כדי למנוע הפרדה בין עצמות האגן. תינוקות נצפים בקפידה ועשויים להיות ביחידה לטיפול נמרץ כדי להיות במעקב במשך היום-יומיים הראשונים. התינוק נשאר בדרך כלל בבית החולים למשך 3-4 שבועות של ריפוי. אנטיביוטיקה ניתנת בעקבות הניתוח למניעת זיהום. הצינור בשלפוחית השתן מוסר ארבעה שבועות לאחר הניתוח. גודל שלפוחית השתן עולה בהדרגה עם הזמן. בנסיבות מיוחדות מאוד עם צלחת שלפוחית השתן המעולה ופין בגודל טוב, ניתן לשלב סגירת אסטרופיה בשלפוחית השתן ותיקון אפיספדיאס. עם זאת, זה רק עבור מנתחי אסטרופיה מנוסים מאוד.
תיקון Epispadias: תיקון זה מתרחש בסביבות גיל 6-12 חודשים. זמן הניתוח והיקף הניתוח תלוי בגודל שלפוחית השתן ובעיוות הפין. בשלב זה, השופכה על גבי הפין המשטוח נסגרת ומועברת אל מתחת לגופים הגופניים כמו בפין הרגיל.
נוהל יבשות: בשלב זה השליטה על דליפת שתן מתוקנת ואז הגדלה נוספת של שלפוחית השתן מתבצעת מראש במידת הצורך. העיתוי של הליך זה תלוי לחלוטין ביכולת שלפוחית השתן ובמצב הרגשי וההתפתחותי של הילד. על הילד "לרצות להיות יבש" ולהיות מסוגל להשתתף בתוכנית בטלות.
תוכנית לשיפור הריקוד המיוחד לאסטרופיה - חולה אפיספדיאס
ילדים עם ניוון שלפוחית השתן מתמודדים עם שילוב של אתגרים רפואיים ורגשיים בזמן שהם עובדים עם צוות האורולוגיה שלהם. פיתוח תוכנית לניהול יבשות הוא תהליך מתמשך שלעתים קרובות מלחיץ ילדים ומשפחותיהם. תוכנית שיפור הריקנות מספקת סיוע אישי על אחד לילד ולמשפחה לפני ואחרי תיקון צוואר שלפוחית השתן.
המרפאה מאוישת על ידי צוות רב תחומי שהוכשר במיוחד, כולל אורולוג ילדים, מטפל באחות ילדים, פסיכולוג התנהגותי בילדים ואחות קלינית בילדים.
צוות שיפור ההחלמה מסייע לאורולוג הילדים בהערכת הנכונות לשיקום צוואר שלפוחית השתן כדי לעזור לילד ולמשפחה להתכונן לעבודה לאחר הניתוח שתאפשר תוצאה חיובית של המשך.
לאחר ניתוח שחזור צוואר שלפוחית השתן אנו עובדים עם ילדים ומשפחות תוך שימוש בהליכי שינוי התנהגות והליכי אימון מחדש של השרירים כדי ללמד את הילד, את המשפחה ואת שרירי שלפוחית השתן של הילד לתפקד בפוטנציאל המקסימלי שלהם ליבשות ארוכות טווח.
לאחר ניתוח צוואר שלפוחית השתן, מתרחשות התייעצויות טלפוניות יומיות תכופות עד שהילד מבטל היטב ומשתחרר.
הביקור נמשך בדרך כלל שעה ויכול לכלול את מרכיבי הטיפול הבאים:
אולטרסאונד שלפוחית השתן
תרבית שתן
ניהול תרופות
ביופידבק להכשרה מחדש של שרירי שלפוחית השתן
הקמת שתן מבטל
הערכת מחסום לדבקות
חינוך לתזונה
טיפול התנהגותי
המלצות למניעת הישנות
ההתקדמות מוערכת בכל ביקור ומועברת לאורולוג הילדים.
מעקב
הניסיון בבית החולים ג'ונס הופקינס מעיד על כך ש- 72-75% מהחולים נקיים מדליפת שתן בעקבות שחזור בשלבים הנ"ל. העיוות של הפין תוקן לשביעות רצון המטופל והמשפחה ברוב המקרים. עם זאת, הדבר מצריך טיפול מסור ואינטנסיבי ומעקב ארוך טווח לגיל ההתבגרות והבגרות על ידי צוות האקססטרופיה.
התייחסות:
ג'ון פ 'גירארט, רוברט ד' ג'פס: התפרצות השלפוחית, אפיספדיאס וחריגות שלפוחית השתן האחרות באורולוגיה של קמפבל, המהדורה השישית. עורכים. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
ג'ון פ. גירהארט: תסביך אקססטרופיה שלפוחית השתן. באורולוגיית ילדים. Es Gearhart JP, Rink RR ו- Mouriquand P. Saunders, פילדלפיה. פרק 32, עמ '511-546.