תוֹכֶן
תסמונת באד-צ'יארי היא מצב הנגרם על ידי חסימה של זרימת הדם מהכבד, לרוב על ידי קריש דם. תסמונת Budd-Chiari ראשונית קיימת כאשר קיימת חסימה עקב תהליך ורידי בעיקר (פקקת או דלקת שלפוחית השתן). באד-צ'יארי משני קיים כאשר יש דחיסה או פלישה של ורידים בכבד על ידי נגע שמקורו מחוץ לווריד (כגון גידול).תסמונת באד-צ'יארי מתרחשת לרוב אצל אנשים עם הפרעות בסיסיות הגורמות לקרישת דם, כולל תסמונת אנטי-פוספוליפידית והפרעות מיאלופרופרטיביות כגון פוליציטמיה ורה והמוגלובינוריה לילית פרוקסיסמלית. הפרעות דלקתיות כרוניות כמו מחלת בכצ'ט, מחלות מעי דלקתיות, סרקואידוזיס, תסמונת סיוגרן או זאבת עלולות לגרום גם לתסמונת באד-צ'יארי.
תסמונת באד-צ'יארי פוגעת באנשים מכל הרקע האתני ומשפיעה על גברים ונשים באופן שווה. ידוע שתסמונת Budd-Chiari היא הפרעה נדירה, אך לא ידוע בדיוק באיזו תדירות היא מתרחשת. מחקרים אפידמיולוגיים מצביעים על כך שבמדינות שאינן אסיה, תסמונת באד-צ'יארי שכיחה יותר בקרב נשים ומופיעה בדרך כלל בעשור השלישי או הרביעי לחיים (אם כי היא עשויה להופיע אצל ילדים או מבוגרים). עם זאת, באסיה קיימת דומיננטיות קלה בקרב גברים, עם הגיל החציוני של 45 שנים בהצגה.
תסמינים
לרוב האנשים המפתחים תסמונת באד-צ'יארי יש שלושה תסמינים עיקריים:
- מיימת, שבהם נוזל נאסף בחלל הבטן, ולעתים קרובות גורם לבטן להתפשט
- כאבי בטן
- כבד מוגדל, המכונה הפטומגליה, מכיוון שדם יכול לזרום לכבד אך לא לצאת ממנו
הצטברות הדם בכבד עלולה לגרום נזק לתאי הכבד. אם הכבד לא עובד טוב, האדם יכול לפתח צהבת (מצהיבים בעיניים ובעור) ובעיות בכליות.
אִבחוּן
הסימפטומים הרגילים של תסמונת באד-צ'יארי אינם בהכרח רמזים לאבחנתו, מכיוון שתסמינים אלה עלולים להיגרם על ידי מספר הפרעות. אם לאדם יש הפרעה שעלולה לגרום לתסמונת באד-צ'יארי, זה יכול לעזור באבחון. ניתן לבדוק את הנוזל שנאסף בבטן כדי לאשר את האבחנה. אולטרסאונד והדמיית תהודה מגנטית (MRI) יכולים לסייע בהערכת תפקוד הכבד וזרימת הדם שלו. ניתן לקחת דגימה (ביופסיה) של הכבד לבדיקת התאים במיקרוסקופ.
יַחַס
אם לא מטפלים בה, תסמונת באד-צ'יארי עלולה לפגוע אנושות בכבד. הניהול מותאם למצג הקליני והאנטומי של המטופל. ניתן לתת תרופות להמסת קרישי דם קיימים בכבד ולהפחתת היווצרות קרישי דם חדשים. דיאטה דלת מלח עשויה לסייע בהדברת מיימת. הליכים כירורגיים מיוחדים יכולים להקל על גודש הדם בכבד. אם הכבד ניזוק קשות, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת כבד.