תוֹכֶן
Chylothorax הוא סוג של התפשטות pleural (אוסף של נוזלים בין הממברנות המצפות את הריאות הנקראות pleura), אך במקום נוזל pleural רגיל, זהו אוסף של chyle (נוזל הלימפה). זה נגרם על ידי חסימה או שיבוש בצינור החזה בחזה. הגורמים כוללים טראומה, ניתוחים בחזה וסרטן הכרוך בחזה (כגון לימפומות).
ניתן לחשוד במחקרים כגון צילום חזה, אך האבחנה נעשית בדרך כלל על ידי החדרת מחט לחלל הצינור (thoracentesis) והוצאת נוזלים. קיימות מספר אפשרויות טיפול שונות. לפעמים הם עוברים בכוחות עצמם או עם תרופות, אך לעיתים קרובות הם זקוקים להליכים כגון הצבת שנט, קשירת צינור בית החזה, תסחיף ואחרים.
Chylothorax הוא נדיר אצל מבוגרים וילדים כאחד, אך הוא הצורה הנפוצה ביותר של התפשטות pleural בילודים.
אנטומיה ותפקוד
צינור החזה הוא כלי הלימפה הראשי בגוף, כאשר כלי הלימפה הם החלק של מערכת החיסון הנושאת לימפה בכל הגוף. צינור החזה משמש להובלת צ'יל מהמעיים לדם.
רכיבי צ'ייל
Chyle מורכב מ- chylomicrons (חומצות שומן ארוכות שרשרת ואסתרנים של כולסטרול) וכן מתאי מערכת החיסון וחלבונים כגון לימפוציטים מסוג T ו- immunoglobulins (נוגדנים), אלקטרוליטים, חלבונים רבים וויטמינים מסיסים בשומן (A, D, E ו- K ). כאשר צינור החזה עובר דרך החזה, הוא קולט גם לימפה מכלי לימפה שמנקזים את החזה.
כמות גדולה של נוזלים (כ -2.4 ליטר אצל מבוגר) עוברת דרך צינור זה מדי יום (ויכולה להסתיים בחלל הצינור עם כלורורקס).
חסימת צינור החזה
הצינור יכול להיפצע ישירות באמצעות טראומה או ניתוח, או לחסום אותו על ידי גידולים (ראה גורמים בהמשך). כאשר צינור החזה נחסם (כמו בגידול), זה בדרך כלל מוביל לקרע משני של צינורות לימפה המוביל לחסימה.
בשל מיקומם של צינורות בית החזה, שפליטת pleural שכיחה יותר בצד ימין של החזה, אם כי לעיתים הן דו צדדיות.
אנשים רבים מכירים את הלימפדמה עם סרטן השד שחוות נשים מסוימות לאחר ניתוח שד המוביל לנפיחות ולרגישות בזרוע. במקרה זה, הצטברות נוזלי הלימפה בזרוע אחראית לתסמינים. עם chylothorax, המנגנון דומה, כאשר chylothorax הוא סוג של לימפדמה חסימתית עם הצטברות של נוזל לימפה בין הממברנות המצפות את הריאות, ולא את הזרוע.
תסמינים
בשלב מוקדם, ל- chylothorax עשויים להיות מעט תסמינים. ככל שנוזל מצטבר, קוצר נשימה הוא בדרך כלל התסמין השכיח ביותר. ככל שהתפוגה גדלה, אנשים עלולים לפתח גם שיעול וכאבים בחזה. חום נעדר בדרך כלל.
כאשר כלורהורקס מתרחש עקב טראומה או ניתוח, הסימפטומים מתחילים בדרך כלל כשבוע לאחר התאונה או ההליך.
סיבות
ישנם מספר גורמים אפשריים ל- chylothorax, כאשר המנגנון שונה בהתאם לסיבה.
גידולים
גידולים ו / או בלוטות לימפה מוגדלות (עקב התפשטות הגידולים) במדיאסטינום (אזור החזה בין הריאות) הם גורם שכיח, האחראי לכמחצית מהזריקות הללו אצל מבוגרים. הצילוטורקס מתפתח כאשר גידול מחלחל לכלי הלימפה ולצינור החזה.
לימפומה היא הסרטן השכיח ביותר הגורם ל- Chylothorax, במיוחד לימפומות שאינן הודג'קין. סוגי סרטן אחרים העלולים להוביל ל- Chylothorax כוללים סרטן ריאות, לוקמיה לימפוציטית כרונית וסרטן הוושט. סרטן שמתפשט (גרור) לחזה ולמדיאסטינום, כמו סרטן השד, עלול לגרום גם לציורוטקס.
כִּירוּרגִיָה
ניתוח חזה (cardiothoracic) הוא גם גורם שכיח ל- chylothorax והוא הגורם השכיח ביותר בקרב ילדים (לרוב עקב ניתוח למחלות לב מולדות). לרוב זה מתרחש עקב פגיעה ישירה בצינור החזה במהלך הניתוח.
טְרַאוּמָה
טראומה היא סיבה שכיחה נוספת לכילוטורקס, ולעתים קרובות נובעת מטראומה קהה, פציעות פיצוץ, יריות או דקירות. במקרים נדירים התרחשה צ'ילוטורקס משיעול או התעטשות בלבד.
תסמונות מולדות וחריגות התפתחותיות
Chylothorax מולד (מלידה) ניתן לראות עם לימפאנגיומטוזיס מולדת, לימפאנגיאקטזיס וחריגות לימפה אחרות. זה עלול להתרחש גם בקשר עם תסמונות כגון תסמונת דאון, תסמונת טרנר, תסמונת נונאן ותסמונת גורהם-סטאוט.
גורם נדיר
הרבה פחות נפוץ, ניתן לראות כלוטורקס אצל אנשים הסובלים מאי ספיקת לב ויתר לחץ דם ריאתי (עקב לחצים ורידים גבוהים), שחמת, סרקואידוזיס, עמילואידוזיס וזיהומים כגון שחפת, היסטופלזמוזיס ופילאריאזיס. כמה טיפולים רפואיים, כמו קרינה לחזה ותזונה פרנטרלית מוחלטת, נקשרו גם לשפכים אלו.
אִבחוּן
אבחנה של chylothorax עשויה להיות חשודה בהתבסס על ניתוח חזה לאחרונה או טראומה. בבדיקה, ניתן לשמוע ירידה בצלילי ריאות.
הַדמָיָה
בדיקות הדמיה הן בדרך כלל השלבים הראשונים באבחון ויכולות לכלול:
- רנטגן חזה: צילום רנטגן בחזה עשוי להראות את התפליט הצוויתי, אך אינו יכול להבחין בין כלוטורקס לסוגים אחרים של תפליט פלאורלי.
- אולטרסאונד: כמו צילום רנטגן בחזה, אולטרסאונד עשוי להצביע על התפשטות pleural, אך אינו יכול להבחין בין chylothorax לבין effusions אחרים.
- CT חזה: אם אדם מפתח Chylothorax ללא טראומה או ניתוח, נעשה בדרך כלל CT בחזה כדי לחפש נוכחות של גידול או בלוטות לימפה במדיאסטינום. לעיתים ניתן לראות את הפגיעה בצינור החזה.
- MRI: בעוד MRI טוב להמחשה של צינור החזה, זה לא משמש לעתים קרובות באבחון. זה עשוי להיות מועיל לאלה הסובלים מאלרגיות לצבע הניגודיות המשמש עם CT, וכאשר יש צורך בהדמיה טובה יותר של צינור החזה.
נהלים
ניתן להשתמש בפרוצדורות לקבלת דגימת נוזל ב chylothorax או לקביעת סוג ומידת הפגיעה בצינור החזה או בכלי לימפה אחרים.
לימפאנגיוגרפיה: לימפאנגיוגרמה היא מחקר בו מזריקים צבע על מנת לדמיין את כלי הלימפה. זה יכול להיעשות בכדי לסייע באבחון היקף הנזק (והמיקום) בכלי הלימפה, וכן כהכנה להליכי תסחיף (ראה להלן).
פרוצדורות חדשות יותר כמו לימפנגיוגרפיה של תהודה מגנטית בניגוד דינמי ולימפאנגיוגרפיה תוך גולגולתי משלבות הליך זה עם בדיקות רדיולוגיות כדי לזהות טוב יותר את מקור הדליפה.
לימפוסקינטיגראפיה: שלא כמו לימפאנגיוגרמה, לימפוסקינטיגראפיה משתמשת בסמנים רדיואקטיביים כדי לדמיין את מערכת הלימפה. לאחר הזרקת נותב רדיואקטיבי, משתמשים במצלמת גמא לזיהוי הקרינה ובאופן עקיף להמחשה של כלי הלימפה.
Thoracentesis: חזה של חזה הוא הליך בו מוחדרת מחט דקה ארוכה דרך העור על החזה ולחלל הצדר. לאחר מכן ניתן למשוך נוזלים כדי להעריך אותם במעבדה. עם chylothorax, הנוזל בדרך כלל מופיע חלבי ובעל רמת טריגליצרידים גבוהה. הוא לבן בגלל שומנים מתחלבים בנוזל הלימפה, וכאשר מותר לשבת הנוזל נפרד (כמו קרם) לשכבות.
אבחון דיפרנציאלי
תנאים שעשויים להיראות דומים ל- chylothorax, לפחות בתחילה כוללים:
- Pseudochylothorax: Pseudochylothorax שונה מ Chylothorax שכן הוא כרוך בהצטברות של כולסטרול בתפוגה קיימת ולא בנוזל הלימפה / טריגליצרידים בחלל הצדר, ויש לו סיבות וטיפולים שונים. Pseudochylothorax עשוי להיות קשור לתופעות pleural עקב דלקת מפרקים שגרונית, שחפת או אמפימה.
- תפליט פלאורלי ממאיר: בתפליט פלאורלי ממאיר, תאים סרטניים קיימים בתוך התפליט ה פלאורלי.
- המותרורקס: בהמוטורקס, הדם קיים בחלל הצדר.
כל התנאים הללו יכולים להיראות דומים בבדיקות הדמיה כגון צילום חזה, אך ישתנו כאשר נוזלים המתקבלים מבית חזה מוערכים במעבדה ובמיקרוסקופ.
טיפולים
עם chylothorax קטן, לפעמים ניתן לטפל בשפוך באופן שמרני (או בתרופות), אך אם זה סימפטומטי, זה לעתים קרובות דורש הליך כירורגי. הבחירה בטיפול תלויה לעיתים קרובות בסיבה הבסיסית. מטרת הטיפול היא להוציא את הנוזל מחלל הצינור, למנוע ממנו להצטבר מחדש, לטפל בבעיות כלשהן עקב הצילוטורקס (כגון בעיות תזונה או חיסון) וטיפול בסיבה הבסיסית. חלק מהדלפות בצינור החזה נפתרות מעצמן.
עבור אנשים מסוימים יש לשקול ניתוחים הרבה יותר מוקדם, כמו אלו המפתחים כלוטורקס לאחר ניתוח לסרטן הוושט, אם הדליפה גדולה או אם מתפתחות בעיות חיסוניות, אלקטרוליטים או תזונה.
בניגוד לכמה שפליטות פלאורליות בהן מניחים צינור חזה לניקוז תמידי של התפליט, טיפול זה אינו משמש עם chylothorax מכיוון שהוא עלול לגרום לתת תזונה ולבעיות בתפקוד החיסוני.
תרופות
התרופות סומטוסטטין או אוקטראוטיד (אנלוגי לסומטוסטטין) עשויות להפחית את הצטברות הצ'יל אצל אנשים מסוימים, ועשויות להיות אפשרות שאינה ניתוחית, במיוחד אלו הסובלים משריר כח כתוצאה מניתוח בחזה.
תרופות אחרות נבדקות במחקר, כגון שימוש ב- etilefrine, בהצלחה מסוימת.
כִּירוּרגִיָה
ניתן לבצע מספר פרוצדורות שונות בכדי לעצור את הצטברות הנוזלים ב- chylothorax, ובחירת הטכניקה תלויה בדרך כלל בסיבה.
- קשירת צינור החזה: קשירת צינור החזה כוללת קשירת (חיתוך) הצינור למניעת זרימה דרך הכלי. זה נעשה באופן מקובל באמצעות ניתוח חזה (ניתוח חזה פתוח) אך עשוי להיעשות כהליך פחות פולשני בעזרת ניתוח חזה (VATS).
- ציד: כאשר נוזל ממשיך להצטבר, ניתן להניח שנט (שור פלאורופריטונאלי) המוביל את הנוזל מחלל הצינור לתוך הבטן. על ידי החזרת הנוזל לגוף, סוג זה של שאנט מונע תת תזונה ובעיות אחרות שעלולות להתרחש אם היו מסירים את הלימפה מהגוף. ניתן להשאיר מחלף pleuroperitoneal לתקופה משמעותית של זמן.
- פלורודזיס: Pleurodesis הוא הליך בו מזריקים חומר כימי (בדרך כלל טלק) לחלל הצינור. זה יוצר דלקת שגורמת לשתי הממברנות להידבק זו לזו ולמנוע הצטברות נוספת של נוזל בחלל.
- ניתוח כריתת רחם: ניתוח כריתת עור לא נעשה לעתים קרובות, אך כרוך בהסרת קרומי הצדר כך שלא יהיה עוד חלל להצטברות נוזלים.
- תסחיף: ניתן להשתמש בתסחיף צינור החזה או בתסחיף צינור סלקטיבי לאיטום צינור החזה או כלי לימפה אחרים סגורים. היתרונות של אמבוליזציה הם שניתן לדמיין את הדליפה ישירות וזה הליך פחות פולשני מאשר חלק מהאמור לעיל.
שינויים תזונתיים
אנשים הסובלים מכילוטורקס המומלצים להפחית את כמות השומן בתזונתם, וניתן להוסיף לתזונה חומצות שומן בינוניות. ייתכן שיהיה צורך בתזונה פרנטרלית כוללת (מתן חלבונים, פחמימות ושומנים תוך ורידי) כדי לשמור על התזונה. נוזלים תוך ורידיים קונבנציונליים מכילים רק מלוחים וגלוקוז.
טיפול תומך
Chylothorax יכול להוביל לבעיות בתזונה וחוסר חיסון, ויש צורך לנהל בזהירות את החששות הללו.
התמודדות ופרוגנוזה
Chylothorax יכול להיות מפחיד כמבוגר או כהורה אם זה הילד שלך, ומבלבל שכן לעתים רחוקות מדברים עליו.הפרוגנוזה תלויה לעיתים קרובות בתהליך הבסיסי, אך עם הטיפול היא לרוב טובה. עם זאת, זה יכול להוביל למספר בעיות כגון ליקויים תזונתיים, ליקויים חיסוניים וחריגות באלקטרוליטים שיהיה צורך לעקוב מקרוב ולטפל בהם. להיות חבר פעיל בצוות הרפואי שלך יכול להועיל מאוד בכדי לוודא שכל הדאגות הללו מטופלות בקפידה.
מחקרים ארוכי טווח שהתפרסמו בשנת 2012 מצאו שילדים שחווים כלורתורקס כתינוק נוטים להסתדר טוב מאוד, ללא עיכובים התפתחותיים משמעותיים או בעיות בתפקוד הריאות.