קרניוזינוסטוזיס

תוֹכֶן

• מהי קרניוזינוסטוזיס?
• מה גורם לקרניוזינוסטוזיס?
• תסמיני קרניוזינוסטוזיס
• סוגים שונים של קרניוסינוסטוזיס
• אבחון קרניוזינוסטוזיס
• טיפול בקרניוזינוסטוזיס
• טיפול מעקב

מהי קרניוזינוסטוזיס?

אצל עוברים וילודים, הגולגולת מורכבת מכמה לוחות עצם המופרדים על ידי מפרקים סיביים וגמישים הנקראים תפרים. כאשר תינוקות גדלים ומתפתחים, התפרים נסגרים ויוצרים פיסת עצם מוצקה.

קרניוסינוסטוזיס הוא מצב בו התפרים נסגרים מוקדם מדי, וגורמים לבעיות בצמיחה תקינה של המוח והגולגולת. סגירה מוקדמת של התפרים עלולה גם לגרום להגברת לחץ בתוך הראש ולעצם הגולגולת או הפנים לשנות ממראה סימטרי רגיל.

מה גורם לקרניוזינוסטוזיס?

Craniosynostosis הוא מאפיין של תסמונות גנטיות רבות ושונות בעלות מגוון דפוסי תורשה וסיכויים להישנות, בהתאם לתסמונת הספציפית הקיימת.

חשוב שהילד הסובל מקראניוזינוסטוזיס ובני משפחתו ייבדקו בקפידה אם יש סימנים להפרעה גנטית תורשתית, כגון מומים בגפיים, הפרעות באוזניים או מומי לב.

תסמיני קרניוזינוסטוזיס

אצל תינוקות עם מצב זה, הסימנים השכיחים ביותר הם שינויים בצורת הראש והפנים. צד אחד של פני ילדך עשוי להיראות שונה באופן ניכר מהצד השני. סימנים אחרים, הרבה פחות נפוצים עשויים לכלול:

• פונטנלה מלאה או בולטת (נקודה רכה בחלקה העליון של הראש)
• ישנוניות (או פחות עירנית מהרגיל)
• ורידים בקרקפת בולטים מאוד
• עצבנות מוגברת
• בכי גבוה
• האכלה לקויה
• הקאות קליעים
• הגדלת היקף הראש
• עיכובים התפתחותיים

הסימפטומים של קרניוסינוסטוזיס עשויים להידמות למצבים אחרים או לבעיות רפואיות, לכן יש לעבוד תמיד עם הרופא של ילדכם כדי להבהיר אבחנה.

סוגים שונים של קרניוסינוסטוזיס

ברכיספליה

ברכיצפליה קדמית כוללת מיזוג של ימין או צד שמאל של תפר העטרה העובר על ראש ראשו של התינוק מאוזן לאוזן.

זה נקרא סינוסטוזיס קורונלי, וזה גורם למצח ולמצח הרגילים להפסיק לצמוח. התוצאה היא שיטוח של המצח והמצח בצד הפגוע, כאשר המצח נוטה להיות בולט יתר על המידה בצד הנגדי. העין בצד הפגוע עשויה גם להיות בעלת צורה שונה, וייתכן שיש שיטוח בחלק האחורי של הראש (עורפית). כאשר איחוי התפר נמצא לאורך החלק האחורי של גולגולת הילד, התוצאה היא פלגיוצפליה אחורית.

טריגונוצפליה

טריגונוצפליה היא מיזוג של התפר המטופי (המצח). תפר זה עובר מהחלק העליון של הראש למטה באמצע המצח, לכיוון האף.

סגירה מוקדמת של תפר זה עלולה לגרום לרכס בולט העובר במצח. לפעמים המצח נראה מחודד למדי, כמו משולש, עם עיניים ממוקמות מקרוב (היפוטלוריזם).

Scaphocephaly

Scaphocephaly הוא סגירה מוקדמת או היתוך של התפר הסגיטלי. תפר זה עובר מלפנים לאחור, באמצע החלק העליון של הראש. היתוך זה גורם לגולגולת צרה וארוכה. הגולגולת ארוכה מקדימה לאחור וצרה מאוזן לאוזן.

אבחון קרניוזינוסטוזיס

Craniosynostosis עשוי להיות מולד (נוכח בלידה) או נצפה מאוחר יותר, לעתים קרובות במהלך בדיקה גופנית בשנה הראשונה לחיים.

האבחון כולל בדיקה גופנית יסודית ובדיקת אבחון. הרופא של ילדכם יתחיל עם היסטוריה מלאה לפני הלידה והלידה, וישאל על כל היסטוריה משפחתית של קרניוזינוסטוזיס או הפרעות ראש או פנים אחרות.

הרופא עשוי גם לשאול לגבי אבני דרך התפתחותיות, מכיוון שקרניוזינוסטוזיס יכול להיות קשור להפרעות נוירו-שריריות אחרות. עיכובים התפתחותיים עשויים לדרוש מעקב רפואי נוסף לבעיות הבסיס.

במהלך הבדיקה, הרופא ימדוד את היקף ראש ילדך כדי לזהות טווחים תקינים וחריגים. ניתן לאבחן קרניוזינוסטוזיס בבדיקה גופנית. במידת הצורך, הנוירוכירורג שלך עשוי להמליץ ​​על בדיקות הדמיה.

טיפול בקרניוזינוסטוזיס

המפתח לטיפול בקרניוזינוסטוזיס הוא גילוי וטיפול מוקדם. טיפול ספציפי לקרניוזינוסטוזיס ייקבע על ידי הרופא של ילדך על סמך:

• גיל ילדך, בריאותו הכללית וההיסטוריה הרפואית
• היקף קרניוזינוסטוזיס
• סוג של קרניוזינוסטוזיס (אילו תפרים מעורבים)
• הסובלנות של ילדכם לתרופות, פרוצדורות או טיפולים ספציפיים
• ציפיות למהלך קרניוזינוסטוזיס
• דעתך או העדפתך

ניתוח הוא בדרך כלל הטיפול המומלץ, מכיוון שהוא יכול להפחית לחץ בראש ולתקן את העיוותים בפנים ובעצמות הגולגולת.

אבחון מוקדם והתייעצות עם מומחה הם חשובים. באופן כללי, הזמן הטוב ביותר לניתוח הוא לפני שהילד בן שנה, מכיוון שהעצמות עדיין רכות מאוד וקלות לעבוד איתן. אם מצבו של ילדך קשה, הרופא עשוי להמליץ ​​על ניתוח כבר מגיל חודש.

לפני הניתוח, הרופא של ילדך יסביר את הניתוח ועשוי לסקור צילומים לפני ואחרי של ילדים שעברו ניתוח דומה.

שיפוץ קמרון

בהליך זה, המנתח מבצע חתך בקרקפת התינוק ומתקן את צורת הראש על ידי הזזת אזור הגולגולת הממוזג בצורה חריגה או בטרם עת, ואז מעצב מחדש את הגולגולת כך שהיא יכולה לקחת יותר מתאר עגול. ניתוח יכול להימשך עד שש שעות. ככל הנראה תינוקך ישהה ​​לילה אחד ביחידה לטיפול נמרץ, וכן מספר ימים נוספים בבית החולים לניטור.

גם אם המום של ילדך נראה בשלב מוקדם, ניתוח זה מתאים ביותר לתינוקות בגילאי 5-6 חודשים ומעלה כדי להבטיח שהעצם תהיה עבה מספיק בכדי לבצע את העיצוב מחדש הנדרש. ניתוח זה עשוי לרוב להיות כרוך בעירוי דם.

לאחר הניתוח תיתכן נפיחות זמנית בפנים. שלא כמו אפשרויות כירורגיות אחרות, אין צעדים נוספים לאחר הניתוח אלא אם כן נמצא הישנות של קרניוזינוסטוזיס. אתה יכול לצפות לעקוב אחר צוות הניתוחים שלך חודש לאחר הניתוח כדי לבדוק את אתר החתך בניתוח, ושוב לאחר שישה ו -12 חודשים לאחר ההליך כדי להבטיח את התקדמות הריפוי.

ניתוח קרניוזינוסטוזיס אנדוסקופי

בתי חולים מסוימים עשויים להציע אפשרות לניתוח זעיר-פולשני זה, אשר עשוי להתבצע כאשר התינוק בן 2-3 חודשים, תלוי בסוג ובדרגת קרניוזינוסטוזיס.

ההליך כולל שימוש באנדוסקופ, שפופרת קטנה שהמנתח יכול להסתכל דרכה ולראות מיד בתוך הגולגולת ומחוצה לה דרך חתכים קטנים מאוד בקרקפת. המנתח פותח את התפר התמזג בטרם עת כדי לאפשר למוחו של התינוק לגדול כרגיל.

הניתוח עצמו אורך כשעה וכולל פחות אובדן דם בהשוואה לשיפוץ קמר הגולגולת, כך שיש פחות סיכוי לדרוש עירוי דם. התינוק שלך ישהה ​​בבית החולים למשך לילה לניטור לפני שישוחרר לחזור הביתה.

לאחר ניתוח מסוג זה השימוש בקסדת יציקה לעיצוב הגולגולת מחדש. פגישות נוספות עם ספק הקסדה (אורטוטיסט) יהיו נחוצות להתאמת הקסדה לילדך. אתה יכול לצפות לעקוב אחר צוות הניתוחים שלך כל שלושה חודשים בשנה הראשונה לאחר הניתוח כדי לבדוק את התקדמות עיצוב הגולגולת מחדש.

לאחר ניתוח קרניוזינוסטוזיס

לאחר ניתוח קרניוזינוסטוזיס, ככל הנראה לילד שלך יתלבש סביב ראשו על ראש טורבן, ועלול לחוות נפיחות בפנים ובעפעפיים. ילדכם יבלה את התקופה שלאחר הניתוח ביחידה לטיפול נמרץ לניטור צמוד.

צוות הטיפול יבחן מקרוב אחר בעיות לאחר הניתוח, כגון:

• חום (מעל 101 מעלות פרנהייט)
• הֲקָאָה
• נִרגָנוּת
• אדמומיות ונפיחות לאורך אזורי החתך
• ירידה בערנות

סיבוכים אלה דורשים הערכה מהירה של המנתח של ילדכם.

טיפול מעקב

תהליך ההחלמה שונה עבור כל ילד. צוות הבריאות של ילדכם יעבוד עם משפחתכם, ויתן לכם הוראות כיצד לטפל בילדכם בבית ויתאר בעיות ספציפיות הדורשות טיפול רפואי מיידי.

קרניוזינוסטוזיס יכול להשפיע על מוח הילד והתפתחותו. מידת הבעיות תלויה בחומרת הקרניוזינוסטוזיס, במספר התפרים הממוזגים, ובנוכחות בעיות במוח או במערכת איברים אחרת העלולה להשפיע על הילד.

הרופא עשוי להמליץ ​​על ייעוץ גנטי כדי להעריך את הוריו של הילד לגבי הפרעות שעלולות להתרחש במשפחות.

ילד עם קרניוזינוסטוזיס דורש הערכות רפואיות תכופות על מנת להבטיח כי הגולגולת, עצמות הפנים, יישור הלסת והמוח מתפתחות כרגיל. הצוות הרפואי יספק חינוך והדרכה שיעזרו לכם להפיק את המיטב מבריאותו ורווחתו של ילדכם.