תוֹכֶן
איברים אנושיים אינם מבצעים את אחריותם במנותק. הם מתקשרים זה עם זה. הם תלויים זה בזה. הבנת תפקוד האיבר מחייבת להבין גם את תפקידם של האיברים האחרים. גוף האדם הוא כמו תזמורת מסובכת באמת. אם רק הייתם מאזינים למוזיקאים בודדים, אולי לא הייתם מעריכים את הסימפוניה. ברגע שאנחנו מבינים את המושג החשוב הזה, קל יותר להעריך שבעיות בתפקוד איבר אחד עלולות להשפיע לרעה על אחר.הגדרת תסמונת הפטורנל (HRS)
כפי שמציע המונח, המילה "hepato" נוגעת לכבד ואילו "כליה" מתייחסת לכליה. מכאן שתסמונת הפטורנלית מרמזת על מצב בו מחלת כבד מובילה למחלת כליות או במקרים קיצוניים לאי ספיקת כליות מוחלטת.
אבל מדוע עלינו לדעת על תסמונת הפטורנל? מחלת כבד היא ישות שכיחה למדי (חשבו על הפטיטיס B או C, אלכוהול וכו '). וביקום של מחלת כבד, תסמונת הכבד אינה מצב נדיר. למעשה, על פי נתון אחד, 40 אחוז מהחולים עם שחמת (כבד מצולק, מכווץ) ו מיימת (הצטברות נוזלים בבטן המתרחשת במחלת כבד מתקדמת) יפתחו תסמונת הכבד בתוך 5 שנים.
גורמי סיכון
הגורם היוזם בתסמונת הכבד הוא תמיד סוג של מחלת כבד. זה יכול להיות כל מה שנע בין הפטיטיס (מנגיפים כמו הפטיטיס B או C, תרופות, מחלות אוטואימוניות וכו '), לגידולים בכבד, לשחמת הכבד, או אפילו לצורה הכי איומה של מחלת כבד הקשורה לירידה מהירה בתפקוד הכבד, נקרא אי ספיקת כבד ממולכת. כל המצבים הללו יכולים לגרום למחלות כליה ואי ספיקת כליות בדרגות חומרה שונות אצל חולה הכבד.
עם זאת, ישנם גורמי סיכון שזוהו בבירור וספציפי המגדילים באופן משמעותי את הסיכוי לאדם לפתח אי ספיקת כליות בגלל מחלת כבד.
- זיהום בחלל הבטן (שיכול לפעמים לקרות אצל אנשים עם שחמת), הנקרא דלקת הצפק החיידקית הספונטנית (SBP)
- דימום במעיים, דבר שכיח בחולי שחמת מכלי דם הבולטים לוושט למשל (דליות הוושט)
כדורי מים (תרופות משתנות כמו פורוסמיד או ספירונולקטון) הניתנים לחולים עם שחמת יתר ועודף נוזלים אינם מזרזים את תסמונת הכבד (למרות שהם עלולים לפגוע בכליות בדרכים אחרות).
התקדמות מחלות
המנגנונים שבאמצעותם מחלת כבד יוצרת בעיות בתפקוד הכליות נחשבים כקשורים ל"הסטה "של אספקת הדם הרחק מהכליות ולשאר אברי חלל הבטן (מה שמכונה" מחזור הדם ").
גורם עיקרי אחד הקובע את אספקת הדם לאיבר כלשהו הוא ההתנגדות שנתקל בדם לאיבר זה. לפיכך, בהתבסס על חוקי הפיזיקה, ככל שכלי דם צר יותר, כך ההתנגדות שהוא היה יוצר לזרימת הדם גבוהה יותר.
לדוגמא, דמיין אם ניסית לשאוב מים דרך שני זרנוקי גן שונים תוך שימוש בכמות שווה של לחץ (אשר בגוף האדם נוצר על ידי הלב). אם בשני הצינורות היו לומנים בגודל / קליבר זהה, אפשר היה לצפות שכמויות מים שוות יזרמו דרכם. עכשיו, מה היה קורה אם אחד מהצינורות האלה היה רחב משמעותית (קליבר גדול יותר) מהשני? ובכן, יותר מים יזרמו באופן מועדף דרך הצינור הרחב יותר בגלל פחות עמידות שהמים נתקלים שם.
באופן דומה, במקרה של תסמונת הכבד, הרחבה (התרחבות) של כלי דם מסוימים במחזור הבטן. מפנה דם הרחק מהכליות (שכלי הדם שלהם מכווצים). למרות שזה לא בהכרח מתנהל בצעדים לינאריים מובחנים, לצורך ההבנה, כך נוכל למפות זאת:
- שלב 1- הטריגר הראשוני הוא משהו שנקרא יתר לחץ דם בפורטל (עלייה בלחץ הדם בוורידים מסוימים המנקזים דם מהקיבה, הטחול, הלבלב, המעיים), דבר הנפוץ בקרב חולי מחלת כבד מתקדמים. זה משנה את זרימת הדם במחזור איברי הבטן על ידי הרחבת כלי הדם splanchnic עקב ייצור חומר כימי הנקרא "תחמוצת החנקן". זה מיוצר על ידי כלי הדם עצמם והוא אותו כימיקל שהמדענים השתמשו בו כדי ליצור תרופות כמו ויאגרה.
- שלב 2 - בעוד שכלי הדם הנ"ל מתרחבים (ומכאן שעדיף לזרום דרכם יותר דם), ישנם כלי דם בכליות שמתחילים להתכווץ (ובכך מקטינים את אספקת הדם שלהם). המנגנונים המפורטים לכך הם מחוץ לתחום מאמר זה, אך הוא נחשב לקשור להפעלת מערכת מה שמכונה רנין-אנגיוטנסין.
שינויים אלה בזרימת הדם מגיעים אז לשיאם ומייצרים ירידה מהירה יחסית בתפקוד הכליות.
אִבחוּן
אבחון תסמונת הכבד אינו בדיקת דם פשוטה. זה בדרך כלל רופאים המכנים a אבחון של הדרה. במילים אחרות, בדרך כלל נבחן את המצגת הקלינית של חולה במחלת כבד המופיע עם אי ספיקת כליות אחרת. התנאי המוקדם לאבחון יהיה שהרופא יצטרך להדיר כי אי ספיקת כליות אינה תוצאה של גורם אחר (התייבשות, השפעת תרופות העלולות לפגוע בכליות כמו תרופות נגד כאבים ב- NSAID, ההשפעה החיסונית של נגיפי הפטיטיס B או C. , מחלה אוטואימונית, חסימה וכו '). לאחר שתנאי זה מתקיים, אנו מתחילים לאמת את הירידה בתפקוד הכליות על ידי בחינת תכונות ובדיקות קליניות מסוימות:
- רמה גבוהה של קריאטינין בדם, הקשורה להפחתה בקצב סינון הכליות (GFR)
- ירידה בתפוקת השתן
- רמה נמוכה של נתרן הקיימת בשתן
- אולטרסאונד בכליות, שלא בהכרח יראה שום דבר, אך יכול להוציא גורמים אחרים לאי ספיקת כליות בחולה הנחשב לסובל מתסמונת הכבד.
- בדיקת דם או חלבון בשתן. רמות לא קיימות / מינימליות יתמכו באבחון של תסמונת הכבד
- תגובה לטיפול משמשת גם כ"מבחן פונדקאות "בדיעבד לאבחון. במילים אחרות, אם תפקוד הכליות משתפר במידה ניכרת לאחר "הידרציה" (מה שעלול לכלול מתן נוזלים תוך ורידיים של החולה או עירוי חלבון של אלבומין), סביר להניח כי מדובר בתסמונת הכבד. למעשה, התנגדות לטיפולים שמרניים אלה תגרום בדרך כלל חשד לקיומה של תסמונת הכבד
אפילו אבחון של אי ספיקת כליות לא תמיד יכול להיות פשוט בחולה עם מחלת כבד מתקדמת או שחמת. הסיבה לכך היא שהמבחן השכיח ביותר שאנו תלויים בו כדי להעריך את תפקוד הכליות, רמת הקריאטינין בסרום, עשוי מלכתחילה לא להעלות יותר מדי אצל חולי שחמת הכבד. לכן, עצם התבוננות ברמת קריאטינין בסרום עלולה להטעות את המאבחן מכיוון שהיא תוביל לזלזל בחומרת אי ספיקת כליות. לכן, ייתכן שיהיה צורך בבדיקות אחרות כמו אישור קריאטינין בשתן 24 שעות כדי לתמוך או להפריך את רמת אי ספיקת כליות.
סוגים
לאחר אישור האבחנה על פי הקריטריונים שלעיל, הרופאים יסווגו את תסמונת הכבד לסוג I או Type II. ההבדל נעוץ בחומרת ומהלך המחלה. סוג I הוא הסוג החמור יותר, הקשור לירידה מהירה ועמוקה (מעל 50%) בתפקוד הכליות בפחות משבועיים.
יַחַס
כעת, לאחר שאנו מבינים שתסמונת הכבד מוגזמת על ידי מחלת כבד (כאשר יתר לחץ דם פורטלי הוא גורם הפרובוקטור), קל להבין מדוע הטיפול במחלת כבד בסיסית הוא בראש סדר העדיפויות ועיקר הטיפול. למרבה הצער, זה לא תמיד אפשרי. למעשה, יתכנו גופים שעבורם לא קיים טיפול או, כמו במקרה של אי ספיקת כבד מלאה, כאשר הטיפול (למעט השתלת כבד) אפילו לא יכול לעבוד. לבסוף, ישנו גורם הזמן. במיוחד ב- HRS מסוג I. מכאן שאמנם ניתן לטפל במחלת הכבד, אך ייתכן שלא ניתן יהיה להמתין לטיפול בחולה עם כליות שנכשלו במהירות. במקרה זה, תרופות ודיאליזה הופכות להיות נחוצות. להלן מספר אפשרויות שיש לנו:
- בשנים האחרונות היו עדויות טובות לגבי תפקיד תרופה חדשה בשם טרליפרסין. למרבה הצער, זה לא זמין בארצות הברית, אם כי השימוש בו מומלץ ברוב העולם לטיפול בתסמונת הכבד. מה שעובר עלינו כאן, אם כן, הוא תרופה הנקראת נוראדרנלין (תרופה נפוצה המשמשת בטיפול נמרץ לצורך העלאת לחץ הדם אצל אנשים עם לחץ דם נמוך מדי כתוצאה מהלם), וכן "משטר קוקטיילים" הכולל 3 תרופות, נקרא אוקטרואטיד, מידודרין ואלבומין (החלבון העיקרי הקיים בדם).
- אם תרופות אלו אינן עובדות, הליך התערבותי הנקרא TIPS (הצבת מעבר פורטוסיסטמי תוך-צירתי) עשוי להועיל, אם כי זה כולל מערכת בעיות משלו.
- לבסוף, אם הכל נכשל והכליות אינן מתאוששות, ייתכן שיהיה צורך בדיאליזה כ"טיפול בגשר "עד שניתן יהיה לטפל באופן סופי במחלת הכבד.
בדרך כלל, אם התרופות שתוארו לעיל אינן עובדות תוך שבועיים, הטיפול עשוי להיחשב חסר תועלת והסיכון למוות עולה באופן דרסטי.
מְנִיעָה
זה תלוי. אם לחולה יש מחלת כבד ידועה עם סיבוכים המוכרים כמשקעים (כמתואר לעיל בסעיף חולים בסיכון גבוה) של תסמונת הפטראנאל, טיפולים מונעים מסוימים עשויים לעבוד.לדוגמא, חולים עם שחמת נוזלים בבטן (הנקראים מיימת) עשויים להפיק תועלת מאנטיביוטיקה בשם נורפלוקסצין. חולים עשויים להפיק תועלת גם מהדבקה תוך ורידית של אלבומין.