הפרעות בצומת העצבים

תוֹכֶן

• מיאסטניה גרביס
• תסמונת מיסטרנית למברט-איטון (LEMS)
• בּוּטוּלִיזְם
• הפרעות בצומת עצב-שריר אחר
• בדיקת מחלות בצומת העצבים

כאשר בוחנים את הסיבות לחולשה, זה מאוד מועיל לדמיין מסר חשמלי יורה מקליפת המוח עד השריר המתכווץ. בדרך, הדחף עובר דרך חוט השדרה אל הקרן הקדמית, החוצה את שורשי עצב השדרה, במורד העצבים ההיקפיים ולבסוף לצומת העצבי-שרירי.

הצומת הנוירו-שרירי הוא המקום בו האות החשמלי גורם לשחרור נוירוטרנסמיטרים מהשלפוחית ​​בקצה העצב (הטרמינל). הנוירוטרנסמיטרים חוצים פער קטן בין קצה העצבים (הסינפסה) לבין פני השריר (לוח הקצה). ההמתנה למשדרים בצד השני של הפער הם קולטנים מיוחדים המתאימים את המשדר כמו נעילה למפתח. כשיש התקף, מפל של יונים מוביל להתכווצות שרירים.

המוליך העצבי המשמש לאות בין עצב לשריר הוא אצטילכולין. ישנן מספר דרכים בהן ניתן להפריע למעבר נוירוטרנסמיטר אצטילכולין בין עצב לשריר. שלוש מהדוגמאות הטובות ביותר הן מיאסטניה גרביס, תסמונת למברט-איטון ורעילות בוטולינום.

מיאסטניה גרביס

עם שכיחות בין 150 ל -200 אנשים למיליון, מיאסטניה גרביס הוא השכיח ביותר מבין הפרעות נוירו-שריריות, ואחד המובנים ביותר מבין כל המחלות הנוירולוגיות. המחלה גורמת לחולשת שרירים עקב קולטנים חסומים של נוירוטרנסמיטר על השריר. נוגדנים שנועדו בדרך כלל לתקוף זיהומים פולשים, טועים בקולטני האצטילכולין לפתוגן ולהתקף. פעילות גופנית נוטה להחמיר את החולשה. בין 60 עד 70% מהאנשים הסובלים ממיאסטניה גרביס סובלים מבעיה בתימוס, ו -10 עד 12% סובלים מטימומה. מגוון טיפולים אחרים זמינים.

תסמונת מיסטרנית למברט-איטון (LEMS)

למברט-איטון הוא לעתים קרובות מה שמכונה תסמונת פרנו-פלסטית, כלומר נוגדנים הקשורים לסרטן תוקפים גם חלק ממערכת העצבים. בניגוד למיאסטניה גרביס, שבו המבנים המותקפים נמצאים על השריר, הבעיה ב- LEMS היא בקצה העצב המוטורי. תעלות סידן נפתחות בדרך כלל ומסמנות לשחרור נוירוטרנסמיטרים, אך אינן יכולות לעשות זאת ב- LEMS מכיוון שנוגדנים תקפו את הערוץ. כתוצאה מכך, אף משדר עצבי אינו משתחרר, והחולה חווה חולשה מכיוון שהשריר אינו יכול לקבל אות להתכווצות. בתרגיל חוזר ניתן להתגבר על הגירעון; לכן ב- LEMS, הסימפטומים לפעמים משתפרים בקצרה תוך מאמץ חוזר.

בּוּטוּלִיזְם

רעלן בוטולינום משמש לעתים בכוונה על ידי רופאים כדי לאלץ שרירים להירגע במקרים של דיסטוניה. בצורתו הלא טיפולית, הרעלן מיוצר על ידי חיידקים ועלול לגרום לשיתוק שמתחיל בשרירי הפנים והגרון ויורד על שאר חלקי הגוף. כמו משברים אחרים בצומת העצבי-שרירי, זה יכול להיות מצב רפואי הדורש אינטובציה. הרעלן תוקף חלבונים המאפשרים לשלפוחיות מלאות נוירוטרנסמיטרים בתוך הנוירון הפרה-סינפטי לעגן בקצה העצב לפני ההתרוקנות למרחב שבין עצב לשריר. הטיפול מהווה תרופת נגד לרעלן הבוטוליניום, אותו יש לתת בהקדם האפשרי.

הפרעות בצומת עצב-שריר אחר

תרופות מסוימות, כמו פניצילמין וכמה סטטינים, יכולות לעיתים רחוקות לגרום לתגובה אוטואימונית המדמה את myathenia gravis. תרופות רבות אחרות יכולות להחמיר או להביא למשבר אצל מי שכבר יש לו מיאסטניה גרביס.

בדיקת מחלות בצומת העצבים

מעבר לבדיקה גופנית, השלב הראשון באבחון מחלה בצומת הנוירו-שרירי הוא מחקר אלקטרומוגרפיה והולכת עצבים. אלה לא יכולים רק להבחין בין מיאסטניה גרביס, רעילות בוטולינום למברט-איטון, אלא גם יכולים לשלול הפרעות אחרות כגון מחלת נוירון מוטורי, כולל טרשת לרוחב אמיוטרופית.

הפרעות בצומת העצבי-שרירי יכולות להיות חמורות מאוד, ודורשות אינטובציה ואוורור בכדי לסייע לנשימה אם החולשה הופכת חמורה מספיק. מנגנוני ההפרעות שונים למדי, ודורשים טיפולים שונים. אבחון נכון הוא הצעד הראשון להשבת חוזק ובטיחות כאחד.

• לַחֲלוֹק
• לְהַעִיף
• אימייל
• טֶקסט