סרקומה יואינג אצל מבוגרים

תוֹכֶן

• מהי סרקומה של יואינג?
• מי מקבל את סרקומה של יואינג?
• מה גורם לסרקומה של יואינג?
• מהם הסימפטומים של סרקומה של יואינג?
• כיצד מאבחנים סרקומה של יואינג?
• מה הטיפול בסרקומה של יואינג?
• איזה סוג מעקב נדרש לאחר טיפול בסרקומה של יואינג?
• מה הפרוגנוזה לטווח הארוך לחולים עם סרקומה של יואינג?

סרקומת יואינג היא סוג של סרטן רקמות עצם או רקמות רכות המופיע בעיקר אצל ילדים ומבוגרים צעירים. לעתים קרובות נמצא בעצמות הארוכות בגוף, הסימפטומים כוללים כאב, נפיחות וחום.

מהי סרקומה של יואינג?

סרקומת יונה היא סרטן המופיע בעיקר בעצם או ברקמה הרכה. בעוד שסרקומה של יואינג יכולה להתפתח בכל עצם, היא נמצאת לרוב בעצמות הירך, בצלעות או בעצמות ארוכות (למשל, עצם הירך (עצם הירך), עצם השוק (עצם השוק) או עצם הזרוע (עצם הזרוע העליונה)). זה יכול לערב את השריר ואת הרקמות הרכות סביב הגידול גם כן. תאי סרקומה היולדים יכולים גם הם לגרור (להתפשט) לאזורים אחרים בגוף, כולל מוח העצם, הריאות, הכליות, הלב, בלוטות יותרת הכליה ורקמות רכות אחרות.

תחת המיקרוסקופ, תאי סרקומה של יואינג נראים קטנים, עגולים וכחולים.

סרקומה של יואינג זוכה לשמה מד"ר ג'יימס יואינג, הרופא שתיאר לראשונה את הגידול בשנות העשרים.

מי מקבל את סרקומה של יואינג?

כסוג השני בסרטן העצם השכיח ביותר בקרב ילדים ומבוגרים צעירים, הוא מהווה כמאה אחוז מסרטן הילדות. כ -225 ילדים ומתבגרים מאובחנים כחולי סרקומה בארה"ב בכל שנה.

בעוד שסרקומה של יואינג יכולה להופיע בכל עת בילדות, היא מתפתחת לרוב בגיל ההתבגרות, כאשר העצמות גדלות במהירות. סרקומה של יבול מתרחשת לרוב אצל ילדים בגילאי 10 עד 20. גברים יותר מושפעים מנקבות. סוג זה של סרטן אינו שכיח בקרב ילדים אפרו-אמריקאים, אפריקאים וסינים.

סרקומת יואינג היא סרטן נדיר מאוד בקרב מבוגרים.

מה גורם לסרקומה של יואינג?

הסיבה המדויקת לסרקומה של יואינג אינה מובנת במלואה. חוקרים לא הצליחו לאתר גורמי סיכון או אמצעי מניעה לסרקומה של יואינג. עם זאת, חוקרים גילו שינויים כרומוזומליים ב- DNA של התא שעלולים להוביל ליצירת סרקומה של יואינג. שינויים אלה אינם עוברים בתורשה. הם מתפתחים אצל ילדים ללא סיבה נראית לעין לאחר לידתם.

ברוב המקרים, השינויים כוללים מיזוג של חומר גנטי בין כרומוזומים 11 ל- 22. כאשר פיסת כרומוזום 11 מסוימת ממוקמת ליד גן EWS בכרומוזום 22, גן EWS "מופעל". הפעלה זו מובילה לצמיחת יתר של התאים ולבסוף להתפתחות סרטן. בתדירות נמוכה יותר יש חילופי DNA בין כרומוזום 22 לכרומוזום אחר המוביל להפעלת גן EWS. המנגנון המדויק נותר לא ברור, אך גילוי חשוב זה הביא לשיפור באבחון סרקומת יואינג.

מהם הסימפטומים של סרקומה של יואינג?

חולים עם סרקומה של יואינג עשויים לחוות תסמינים באופן שונה. התסמינים השכיחים ביותר כוללים את הדברים הבאים:

• כאב סביב מקום הגידול
• נפיחות ו / או אדמומיות סביב מקום הגידול
• חום
• ירידה במשקל וירידה בתיאבון
• עייפות
• שיתוק ו / או בריחת שתן (אם הגידול נמצא באזור עמוד השדרה)
• תסמינים הקשורים לדחיסת עצבים מהגידול (למשל קהות, עקצוץ או שיתוק)

הסימפטומים של סרקומה של יואינג עשויים להידמות למצב או לבעיות רפואיות אחרות. תמיד התייעץ עם הרופא שלך לצורך אבחון.

כיצד מאבחנים סרקומה של יואינג?

בנוסף להיסטוריה רפואית מלאה ובדיקה גופנית, בדיקות אבחון מסייעות באישור נוכחות של גידול ומספקות פרטים אודות הגידול שיכולים לסייע לאונקולוגים לקבוע את הגישה הטובה ביותר לטיפול. בדיקות אבחון לסרקומה של יואינג עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• בדיקות הדמיה מרובות:
  • צילום רנטגן. בדיקת אבחון זו משתמשת בקורות אנרגיה אלקטרומגנטיות בלתי נראות כדי לייצר תמונות של רקמות פנימיות, עצמות ואיברים על גבי הסרט.
  • סריקת עצם רדיונוקלידית. כדי להתחיל, מזריקים לגוף המטופל כמות קטנה של צבע רדיואקטיבי ונספגת ברקמת העצם. תמונות העצם נלקחות במצלמה מיוחדת ומשמשות לאיתור גידולים וחריגות בעצמות.
  • הדמיית תהודה מגנטית (MRI). הליך אבחון זה משתמש בשילוב של מגנטים גדולים, תדרי רדיו ומחשב כדי לייצר תמונות מפורטות של איברים ומבנים בגוף. בדיקה זו נעשית לעיתים קרובות כדי לראות אם הגידול התפשט לרקמות הרכות הסמוכות.
  • סריקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT או CAT). הליך דימות אבחון זה משתמש בשילוב של צילומי רנטגן וטכנולוגיית מחשב כדי לייצר תמונות אופקיות, או ציריות (המכונות לעתים קרובות פרוסות) של הגוף. בדיקת CT מציגה תמונות מפורטות של כל חלק בגוף, כולל העצמות, השרירים, השומן והאיברים. סריקות CT אמנם מפורטות יותר מצילומי רנטגן כלליים, אך בדרך כלל הן פחות מפורטות מסריקות MRI.
  • סריקת טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (PET). לצורך בדיקה זו מזריקים לזרם הדם גלוקוז (סוכר) המתויג רדיואקטיבי. רקמות המשתמשות בגלוקוז יותר מרקמות רגילות (כגון גידולים) ניתנות לאיתור על ידי מכונת סריקה. ניתן להשתמש בסריקות PET כדי למצוא גידולים קטנים או לבדוק אם הטיפול בגידול ידוע עובד.
• בדיקת דם, כולל כימויות דם
• ביופסיה של הגידול. במהלך הליך זה מוציאים דגימות רקמה (באמצעות מחט או במהלך ניתוח) מהגוף ונבדקות במיקרוסקופ כדי לקבוע אם קיימים סרטן או תאים חריגים אחרים.
• שאיבת מוח עצם / ביופסיה. הליך זה כולל הסרת כמות קטנה של נוזל ומח עצם, לרוב מחלק מעצם הירך, כדי לראות אם סרטן התפשט למח העצם.

קשה להבדיל בין סרקומת יואינג לבין גידולים דומים אחרים. האבחנה נעשית לעיתים קרובות על ידי אי הכללת כל הגידולים המוצקים הנפוצים האחרים ושימוש במחקרים גנטיים.

מה הטיפול בסרקומה של יואינג?

צוות הטיפול בסרטן מפתח תוכניות טיפול ספציפיות על בסיס:

• גיל המטופל, בריאותו הכללית וההיסטוריה הרפואית
• מיקום המחלה והיקפה
• הסובלנות של המטופל לתרופות, פרוצדורות או טיפולים ספציפיים
• הציפיות למהלך המחלה
• חוות הדעת או ההעדפה של המטופל ו / או ההורה

בהתאם לשלב הגידול, הטיפול עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול
• כימותרפיה
• טיפול בקרינה
• קטיעה של הזרוע או הרגל המושפעת
• התאמה ואימון תותבות (אם קטיעה מתרחשת)
• כריתה לגרורות (למשל כריתה ריאית של תאים סרטניים בריאות)
• שיקום (למשל, ריפוי פיזי ותעסוקתי והתאמה פסיכו-חברתית)
• טיפול תומך בתופעות הלוואי של הטיפול
• אנטיביוטיקה למניעה וטיפול בזיהומים
• טיפול מעקב מתמשך לקביעת תגובת המטופל לטיפול, גילוי מחלה חוזרת וניהול השפעות מאוחרות של הטיפול

מאחר וסרקומת יואינג נדירה אצל מבוגרים, פרטי הטיפול המתוארים בסעיפים הבאים חלים בדרך כלל על ילדים. טיפול בסרקומה של יואינג אצל מבוגרים עשוי להיות כרוך בשינויים, במיוחד בכימותרפיה, מכיוון שילדים סובלניים הרבה יותר לתרופות כימותרפיות.

גידולים פרימיטיביים נוירו-עוריים (PNET) הם גידולים נדירים מאוד הקשורים למולקולריה, אשר לעיתים קרובות מתעוררים מחוץ לעצם ומטופלים כמו סרקומה של יואינג.

לפני טיפול בסרקומה של יואינג

לפני תחילת הטיפול, רוב החולים יצטרכו לבצע את הגידול שלהם. בדרך כלל, הזמנת גידול יואינג כוללת את הדברים הבאים:

• בדיקת CT של החזה כדי לשלול מעורבות ריאות
• בדיקת MRI של האזור הפגוע
• סריקת עצם או PET
• ביופסיה של מוח עצם

כל הטיפול בסרקומה של יואינג מתחיל בכימותרפיה

לאחר קביעת שלב הסרטן, הטיפול בחולים נלקח על ידי צוות אונקולוגי ילדים אשר יתן כימותרפיה. כל חולי סרקומה של יואינג זקוקים לכימותרפיה כשלב הראשוני של הטיפול בכדי לכווץ את הגידול הראשוני או הראשי. גם אם היבטים אחרים של הטיפול נבדלים - כמו אופן הסרת הגידול או טיפול מקומי - כימותרפיה היא תמיד הצעד הראשון.הסיבה לכך היא שרופאים מתייחסים לסרקומה של יואינג כמחלה מקומית ומערכתית. כימותרפיה משמשת לטיפול בכל גרורה פוטנציאלית (התפשטות) לריאות, דבר שכיח למדי אך ניתן לטיפול בו. נעשה שימוש בגישה רב-מודאלית גם כאשר נראה כי המחלה מקומית רק באבחון.

הסט הראשון של תרופות כימותרפיות לסרקומה של יואינג כולל לעיתים קרובות וינקריסטין, דוקסורוביצין (אדרימיצין) וציקלופוספמיד (VAC). לאחר ההתאוששות מסט התרופות הראשון, ניתן לתת איפוספוסמיד ואתופוסיד (IE).

כמו רוב סוגי סרטן הילדות האחרים, קבוצת האונקולוגיה לילדים קובעת פרוטוקולי טיפול בסרקומה של יואינג. רוב מרכזי הסרטן פועלים לפי פרוטוקולים קבועים.

ניתוח או קרינה לטיפול בגידול

לאחר כימותרפיה ראשונית לכיווץ הגידול, החולים מקבלים בדיקת MRI ו- CT נוספת של החזה כדי להחזיר את הגידול.

אם הגידול ניתן לניתוח, בדרך כלל יעבור לחולה כריתה (ניתוח). ככלל, אם ניתן להסיר סרטן, מומלץ לבצע ניתוח כאלטרנטיבה לקרינה, העלולה לגרום לתופעות לוואי עמוקות, במיוחד אצל ילדים צעירים.

אם הגידול אינו פעיל, ייתכן שתידרש הקרנה. ניתן להרתיע את הניתוח בתרחישים הבאים:

• הגידול נמצא במקום בו אין זה סביר כי ניתן להסיר את כל תאי הגידול (למשל, עמוד השדרה)
• השפעות הניתוח (למשל, חיים עם שיתוק או קטיעה) ישנו משמעותית את איכות חייו של המטופל
• קיים סיכון גבוה שלא ניתן להחזיר תפקוד בחלקי גוף מסוימים (למשל, האגן או פרק כף היד)

לעיתים נדרשים גם ניתוח וגם הקרנות. לאחר כריתת הגידול, הפתולוג ינתח את הגידול ויחפש מרווח שלילי ברקמה שנכרתה. מרווח שלילי מצביע על כך שבחלק הרקמה סביב הגידול אין תאים סרטניים חיים. אם נמצאים תאים חיים כלשהם, נדרשת קרינה כטיפול המשך. גידולי יול מגיבים בדרך כלל לקרינה.

כימותרפיה נוספת

סבב כימותרפיה נוסף ניתן לאחר ניתוח או טיפול בהקרנות להשמדת תאי גידול שעלולים להתפשט לחלקים אחרים בגוף.

טיפולים ממוקדים

החוקרים עובדים על למצוא דרכים חדשות ומשופרות לטיפול בכל מיני סוגי סרטן, כולל סרקומה של יואינג. אמנם התקדמות מסוימת, טיפולים ממוקדים כגון אימונותרפיה נחשבים לניסויים עבור חולים עם סרקומה של יואינג. רופאים עשויים לחפש חלופות אפשריות לחולים עם סרקומת יואינג חוזרת או מתקדמת שכבר מיצו את אפשרויות הטיפול המסורתיות.

ניתן להשתמש ברצף גנומי למציאת תרופה שכבר מאושרת על ידי ה- FDA לגידולים עם סמנים ביולוגיים מסוימים (מאפיינים שעשויים להצביע על כך שגידול הוא יעד טוב לטיפול מסוג מסוים). אפילו תרופות שלא שימשו בעבר לטיפול בסרקומה של יואינג עשויות להיחשב.

ניסויים קליניים עשויים להיות זמינים. הרופא שלך יכול לספק מידע על מחקרים פתוחים במרכז הסרטן שלך או במרכזים אחרים ברחבי הארץ.

איזה סוג מעקב נדרש לאחר טיפול בסרקומה של יואינג?

חולי סרקומה של יואינג יעברו מעקב באמצעות צילומי רנטגן של הגידול המקורי אחת לשלושה עד שישה חודשים במשך שלוש עד חמש שנים. באופן דומה, לחולים יהיו בדיקות CT קבועות של הריאות וסריקות עצם תקופתיות כדי לאתר הישנות מוקדם ככל האפשר.

למשך שארית חייהם יטופלו צילומי רנטגן שנתיים של אזור הגידול המקורי כדי לעקוב אחר כל המכשירים המשחזרים וריפוי הגפה. ניתן להציע תרגילים להגברת התפקוד של האיבר הפגוע.

מה הפרוגנוזה לטווח הארוך לחולים עם סרקומה של יואינג?

על פי האגודה האמריקנית לסרטן, שיעור ההישרדות הכולל של חמש שנים בסרקומת יואינג מקומית הוא 70 אחוז. חולים עם מחלה גרורתית הם בעלי שיעור הישרדות של חמש שנים של 15 עד 30 אחוז.

לא ברור אם מבוגרים עם סרקומה של יואינג מסתדרים כמו ילדים עם המצב. מחקרים מסוימים הציעו שהם לא עושים זאת. עם זאת, מחקרים אלה זכו לביקורת מכיוון שהשתמשו במינונים נמוכים יותר של כימותרפיה בהשוואה לאלה ששימשו לילדים. מחקרים אחרים העלו כי כאשר מטפלים באגרסיביות, מבוגרים יכולים להסתדר באותה מידה כמו ילדים. האתגר בטיפול אגרסיבי הוא שגופים בוגרים אינם יכולים לעמוד באותם מינונים של תרופות כימותרפיות שילדים יכולים.

גורמים העלולים להשפיע על הפרוגנוזה

כמו בכל סרטן, הפרוגנוזה והישרדות לטווח הארוך יכולים להשתנות מאוד מאדם לאדם. מכיוון שכל אדם הוא ייחודי, הטיפול והפרוגנוזה שלך יתבססו על מצבך הבריאותי והצרכים הייחודיים שלך. הפרוגנוזה האישית של סרקומה של יואינג תלויה במידה רבה בתופעות הבאות:

• היקף המחלה
• גודלו ומיקומו של הגידול
• נוכחות או היעדר גרורות
• תגובת הגידול לטיפול
• גיל המטופל ובריאותו הכללית (לעתים קרובות ילדים מגיבים טוב יותר לטיפול בהשוואה למבוגרים)
• הסובלנות של המטופל לתרופות, פרוצדורות או טיפולים ספציפיים
• התפתחויות חדשות בטיפול

בהשוואה לגידולים קטנים יותר, קשה יותר להסיר גידולים גדולים יותר והייתה להם הזדמנות רבה יותר להתפתח למחלה מיקרומטסטטית. Micrometastasis מתאר סרטן שהתפשט לחלקים אחרים בגוף כגידולים קטנים מכדי שניתן יהיה לגלות אותם.

טיפול רפואי מהיר וטיפול אגרסיבי עוזרים להבטיח את הפרוגנוזה הטובה ביותר. טיפול מעקב רציף הוא גם חיוני.

השפעות מאוחרות של הטיפול

אדם שטופל בסרקומה של יואינג כילד או נער יכול לפתח השפעות בריאותיות, הנקראות תופעות מאוחרות, חודשים או שנים לאחר סיום הטיפול. סוג ההשפעות המאוחרות שמופיע שורד תלוי במיקום הגידול ובשיטת הטיפול.

השפעות מאוחרות יכולות לכלול בעיות לב וריאות, קשיים רגשיים ולמידה, בעיות גדילה וממאירות שנייה הקשורות לכימותרפיה או הקרנות. לדוגמא, ילדים המטופלים בסרקומה של יואינג נמצאים בסיכון גבוה יותר מאשר האוכלוסייה הממוצעת לפתח גידולים מוצקים או לוקמיה בשלב מאוחר יותר בחיים.

טיפולים מסוימים עשויים להשפיע אחר כך על הפוריות. אם תופעת לוואי זו קבועה, היא תגרום לאי פוריות (חוסר היכולת להביא ילדים לעולם). גברים ונשים כאחד יכולים להיות מושפעים מבעיות פוריות.

הישנות סרקומה של יואינג

אם סרקומת יואינג חוזרת, זה קורה בדרך כלל תוך מספר שנים של טיפול. לכ- 30 אחוז מהחולים תהיה הישנות בחמש השנים הראשונות.

ברגע שסרטן חוזר, זה הופך להיות קשה הרבה יותר לטיפול. לא ניתן להשתמש שוב באותן תרופות כימותרפיות ששימשו במהלך הטיפול הראשוני בגלל חששות לרעילות. בדרך כלל, הישנות של סרקומה של יואינג מביאה לרופאים לבחון אפשרויות טיפול לא מסורתיות או חדשות יותר. ככל שהתקדמות הטיפול הממוקד והטיפול החיסוני נמשכת, התקווה היא שהפרוגנוזה לסרקומת יואינג חוזרת תשתפר.