תוֹכֶן
- לימפומה ראשונית מחוץ לגן
- הבדלים חשובים
- סקירה כללית
- פרוגנוזה של לימפומה ראשונית מחוץ לגן
- הפרוגנוזה של מעורבות חוץ-רחמית
לימפומה ראשונית מחוץ לגן
כאשר מאמינים שיש לימפומה מקורם מחוץ לבלוטות הלימפה, זה נקרא לימפומה חוץ-טבעית, או ליתר דיוק, לימפומה חוץ-טבעית ראשונית. לעיתים, יכול להיות קשה לאתר היכן בגוף החלה לימפומה. במקרים אלה, רופאים עשויים לבצע הגדרה משוערת יותר: אם ללימפומה הייתה מסה של הגידול העיקרי בפעם אחת - התפזורת הברורה ביותר שלה באתר חוץ-טבעי, אז זה יכול להיחשב לימפומה חוץ-טבעית.
הבדלים חשובים
מבין הלימפומות שמתחילות בבלוטות הלימפה, או לימפומות של הצומת, כמעט כולן יכולות להיות מעורבות חוץ-טבעית-כלומר, הם יכולים להתפשט לאתרים חוץ-טבעיים. לימפומה המתפשטת לאיברים אחרים מבלוטות הלימפה אינה נחשבת ללימפומה חוץ-טבעית ראשונית. על מנת להיות חוץ-טבעתי ראשוני, הלימפומה חייבת להיות מקורו מחוץ לבלוטות הלימפה.
סקירה כללית
לימפומות חוץ-טבעתיות ראשוניות שכיחות הרבה יותר ב- NHL מאשר בלימפומה של הודג'קין. עד 33% מכלל ה- NHL נחשבים ללימפומה חוץ-טבעית ראשונית, ואילו ב- HL, מחלה חוץ-טבעית ראשונית נחשבת נדירה יותר.
האתר השכיח ביותר של לימפומה ראשונית מחוץ ללב נמצא במערכת העיכול, וכמעט כל אלה הם NHL. האתר הבא הכי שכיח אחרי מערכת העיכול הוא העור. עם זאת, כאשר ה- NHL מתחיל רק בעור, זה נקרא לימפומה בעור או לימפומה עורית.
לימפומה חוץ רחמית יכולה להיווצר גם ברקמת הלימפה של הטחול, מוח העצם, התימוס, השקדים, ואדנואידים - כתמים קטנים של רקמות דמויי שקדים המוסתרים במקום בו מעברי האף פוגשים את הגרון.
תאים חיסוניים או לימפואידיים בקיבה, בריאה, במבנים סביב העיניים, בבלוטת התריס, בבלוטות הרוק ובמעי הדק יכולים גם הם לגרום ללימפומות ראשוניות. לימפומות באזורים אלו כוללות את 'אזור השוליים לימפומות תאי B של רקמת לימפואיד הקשורה ברירית', או בקיצור MZBCL של MALT.
לימפומות ראשוניות של האף והגרון כוללות MZBCL של MALT, לימפומה גדולה של תאי B או DLBCL מפוזרת, ולימפומות טבעיות של רוצח / תאי T.
לימפומות ראשוניות יכולות להשפיע על האשכים אצל גברים ונקראות לימפומות אשך ראשוניות. לימפומה במוח, או לימפומה של מערכת העצבים המרכזית, עשויה להיות גם ראשונית. בעוד לימפומה חוץ-טבעית ראשונית במוח ובאשכים נקשרה למחלה קשה יותר לטיפול, מחקרים אחרונים הראו כי טיפול המותאם במיוחד לאתרים אלה עשוי לגרום לשיפור משמעותי במיוחד בלימפומה של האשכים.
לימפומות זקיקיות חוץ-טבעתיות שאינן לימפומות עוריות מופיעות לעיתים רחוקות למדי. לימפומה ראשונית של העצם היא מצב נדיר בו הלימפומה מתחילה בעצם.
לימפומה ראשונית של הלב היא אחד הגידולים הנדירים ביותר של הלב. נחשבים לימפומה ראשונית של הלב מהווה רק 1.3% מכלל גידולי הלב ורק 0.5% מכל הלימפומות החוץ-טבעיות. כאשר היא מתרחשת, הסוג הנפוץ ביותר של גידול זה הוא לימפומה גדולה של תאי B, ובדרך כלל, אטריום ימין. וחדר ימין מעורבים.
אחת התצפיות של לימפומות חוץ-טבעיות ראשוניות, באופן כללי, היא שהן גדלו באופן דרמטי עם הופעתן של HIV ואיידס.
פרוגנוזה של לימפומה ראשונית מחוץ לגן
העובדה כי לימפומה היא לימפום חוץ-טבעיא יכול להיות גורם בתוכנית הטיפול והפרוגנוזה, אך גורמים אחרים עשויים להיות חשובים באותה מידה או בעלי חשיבות גדולה יותר. תת-סוג הלימפומה, תא B או סוג תאי T והאיבר הראשוני או רקמת המוצא יכולים להיות גורמים פרוגנוסטיים חשובים.
הפרוגנוזה של מעורבות חוץ-רחמית
כמעט כל הלימפומות של הצומת יכולות להתפשט לאתרים חוץ-טבעיים, אך במקרים אלה הן אינן נחשבות לימפומות חוץ-טבעיות ראשוניות.
ב- NHL, תוכניות הטיפול היעילות ביותר תלויות במספר גורמים, ומעורבות חוץ-טבעית עשויה להיות אחת מהן. לעיתים ניתן לטפל בלימפומה המוגבלת לבלוטות הלימפה ויש לה פרוגנוזה נוחה יותר מלימפומה שהתפשטה מחוץ לבלוטות הלימפה. עם זאת, המגוון הרחב של האפשרויות עבור NHL ראשוני מחוץ ללידה - יחד עם גורמים רבים אחרים המשפיעים על טיפולים ותוצאות - פירושם שתכנית הטיפול והפרוגנוזות יכולים להיות אינדיבידואליים ביותר.
במקרים מסוימים, מעורבות חוץ-טבעית מעידה יותר על מחלה מתקדמת. במחלת הודג'קין, למשל, מעורבות חוץ-טבעית - למעט הטחול והתימוס - מצביעה על מחלת הודג'קין בשלב IV. אפילו מחלת הודג'קין בשלב מאוחר ניתנת לטיפול, ולעתים ניתן לרפא אותה.