תוֹכֶן
כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC) היא מחלה בכבד הגורמת לדלקת ולהיצרות של דרכי המרה בתוך הכבד ומחוצה לו. לא בטוח מה גורם ל- PSC, אם כי הוא נחשב למצב אוטואימוני. PSC אינו נחשב בירושה ישירה, אך הוא חשב שיש לו מרכיב גנטי.מרה נחוצה לעיכול השומן ולהובלת פסולת מהכבד. PSC גורם לצינורות המרה להצטמצם מהצטלקות ודלקת, ומרה מתחילה להצטבר בכבד, מה שפוגע בה. נזק זה מוביל בסופו של דבר להיווצרות צלקת ולשחמת הכוח, מה שמונע מהכבד לבצע את תפקידיו החשובים. מספר שנים של PSC יכול להוביל לגידול סרטני בצינורות המרה הנקראים כולנגיוקרצינומה, המופיע אצל 10 עד 15% מהחולים.
PSC אמנם מתקדם לאט ברוב המקרים, אך הוא יכול גם להיות בלתי צפוי ומסכן חיים. אנשים עם PSC יכולים לקבל טיפול כדי להקל על הסימפטומים ולעזור להם לנהל חיים פעילים.
דמוגרפיה בסיכון
לרוב, האנשים המושפעים מ- PSC הם בגילאי 30 עד 60, כאשר גיל האבחון הממוצע הוא 40. PSC נוטה להיות שכיח יותר בקרב גברים; 60 עד 75% מהאנשים שאובחנו הם גברים. בסך הכל, PSC היא מחלה נדירה.
תסמינים
יש אנשים שאין להם תסמינים באבחון או אפילו במשך מספר שנים לאחר מכן.
הסימפטומים כוללים:
- שלשולים (הנגרמים כתוצאה מספיגה לא טובה של שומן)
- עייפות
- חום / צמרמורות (מזיהום בצינורות המרה)
- גירוד שלעתים קרובות משפיע על כל הגוף
- צהבת (מצהיבים של העור והעיניים)
מחלות נלוות
אנשים עם PSC נוטים יותר לחלות במחלות מעי דלקתיות (IBD) או אוסטאופורוזיס. PSC קשור מאוד לקוליטיס כיבית אצל עד 70 אחוז מהחולים, אך זה יכול להיות קשור גם למחלת קרוהן במעי הגס, המכונה לפעמים קוליטיס קרוהן. הסיבה לקשר עם IBD אינה ידועה, אך היא נחשבת כתוצאה של תגובה חיסונית.
אִבחוּן
באופן מסורתי, PSC עבר דיאגנוזיה באמצעות הליך הנקרא אולוסקופיה רטרוגרדית כולנגיופנקראטוגרפיה (ERCP). במהלך ERCP, הרופא מכניס אנדוסקופ לפה ומנווט אותו דרך הוושט והקיבה לצינורות עץ המרה. צבע מוחדר לצינורות כך שיופיעו כאשר מצלמים רנטגן. לאחר מכן מנותחים את צילומי הרנטגן כדי לקבוע אם יש בעיות בצינורות המרה.
עם זאת, ERCP הוא פולשני ובמיוחד במצב של PSC יכול להוביל לסיבוכים חמורים מאוד כמו דלקת הלבלב ודלקת חיידקית חיידקית, אשר בתורם עלולה לגרום לאלח דם ולמוות.
במקום זאת, הצעד הראשון לפי הנחיות הוא השגת רמות פוספטאז אלקליין (ALP) בחולים שנראים שיש להם סימנים ותסמינים של PSC; עם זאת, ALP שלילי אינו כולל את PSC. השלב השני כולל קבלת מחקר הדמיה הנקרא MRCP, תהודה מגנטית כולנגיופנקראטוגרפיה (MRCP). הרגישות והספציפיות של MRCP הם 80% ו- 87%, בהתאמה, לאבחון PSC. עם זאת, יש לציין כי חולים עם שינויים מוקדמים ב- PSC עשויים להחמיץ על ידי MRCP, ו- ERCP עדיין ממלא תפקיד שימושי בהכללת PSC בצינור גדול כאשר תצוגות MRCP עשויות שלא להיות אופטימליות.
ביופסיה של הכבד יכולה להיות שימושית כאשר שיטות ההדמיה אינן מאובחנות או כשחשד לתסמונת חפיפה. הליך זה נעשה בבית חולים על בסיס אשפוז עם חומר הרדמה מקומי. הרופא שמבצע את הבדיקה ישתמש במחט כדי לקחת דגימה קטנה של רקמת כבד לבדיקה אצל פתולוג.
טיפולים
אין טיפול שהוכח כיעיל לטיפול ב- PSC. בימים אלה מתבצע מחקר למציאת טיפול רפואי יעיל. תוכניות הטיפול מתמקדות בהקלה על הסימפטומים, בהפסקת התקדמות המחלה ובמעקב אחר סיבוכים פוטנציאליים.
ניתן לטפל בסימפטומים של PSC כדי להקל על החולים. ניתן לטפל בגרד באמצעות קווסטרן (כולסטיראמין) או בנדריל (דיפהנהידרמין). עבור זיהומים חוזרים שעלולים להופיע עם PSC, אנטיביוטיקה עשויה להיות נחוצה. מכיוון ש- PSC מפריע לספיגת השומן, ייתכן שיהיה צורך בתוספים לטיפול בחסרים בוויטמינים A, D, E ו- K המסיסים בשומן. אם חסימות מתרחשות בצינורות המרה, ייתכן שיהיה צורך בהליך כירורגי למתיחתן או לפתיחתן. . סטנטים, השומרים על התעלות פתוחות, עשויים להיות ממוקמים בצינורות במהלך הליך זה.
אם התקדמות ה- PSC מובילה לאי ספיקת כבד או לזיהומים מתמשכים במרה, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת כבד. השתלות כבד מציעות איכות חיים טובה למקבלים, כמו גם שיעור הישרדות של כ 75 אחוז.
מתי להתקשר לרופא
אם אחד מהתופעות הבאות מופיע עם PSC, התקשר לרופא שלך:
- כאבי בטן
- שרפרפים שחורים או כהים מאוד
- צַהֶבֶת
- טמפרטורה מעל 100.4
- הקאות עם דם