אפשרויות טיפול לפיברוזיס ריאתי אידיופתי

תוֹכֶן

• מטרות הטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי
• תרופות לטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי
• ניתוח השתלת ריאות
• טיפול תומך
• תנאים וסיבוכים קיימים במשותף
• קבוצות תמיכה מקוונות וקהילות
• מילה מ- Wellwell

פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) אינו ניתן לריפוי, אך ניתן לטפל בו. למרבה המזל, תרופות חדשות אושרו רק משנת 2014 אשר משפיעות על הסימפטומים, על איכות החיים ועל התקדמותם של אנשים החיים עם המחלה. לעומת זאת, תרופות המשמשות עד לאחרונה נחשבות כגורמות לנזק יותר מאשר תועלת עבור אנשים הסובלים מ- IPF. אם אובחנתם כחולים במחלה זו, וודאו שלא תתייאשו ממידע ישן יותר.

מטרות הטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי

הנזק שהתרחש ב- IPF הוא מעצם הגדרתו בלתי הפיך; לא ניתן לרפא את הפיברוזיס (הצטלקות) שהתרחש. לכן, מטרות הטיפול הן:

• למזער נזק נוסף לריאות. מכיוון שהגורם הבסיסי ל- IPF הוא נזק ואחריו ריפוי לא תקין, הטיפול מכוון למנגנונים אלה.
• שפר את קשיי הנשימה.
• מקסם את הפעילות ואיכות החיים.

מכיוון ש- IPF היא מחלה נדירה, מועיל אם מטופלים יכולים לפנות לטיפול במרכז רפואי המתמחה בפיברוזיס ריאתי אידיופתי ומחלות ריאות אינטרסטיציאליות. מומחה ככל הנראה בעל הידע העדכני ביותר לגבי אפשרויות הטיפול הזמינות ויכול לעזור לך לבחור אחד המתאים ביותר למקרה האישי שלך.

תרופות לטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי

מעכבי טירוזין קינאז

באוקטובר 2014, שתי תרופות הפכו לתרופות הראשונות שאושרו על ידי ה- FDA במיוחד לטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי. תרופות אלו, פירפנידון ונינטניב, מכוונות לאנזימים הנקראים טירוזין קינאז ופועלות על ידי הפחתת פיברוזיס (אנטי פיברוטיקה).

באופן מאוד פשטני, אנזימים של טירוזין קינאז מפעילים את גורמי הגדילה הגורמים לפיברוזיס, ולכן תרופות אלו חוסמות את האנזימים ומכאן גם את גורמי הגדילה שיגרמו לפיברוזיס נוסף.

לתרופות אלו נמצאו כמה יתרונות:

• הם הפחיתו את התקדמות המחלה במחצית במהלך השנה בה נטלו התרופה (היא נחקרת כעת לאורך תקופות זמן ארוכות יותר).
• הם מקטינים את הירידה התפקודית בתפקוד הריאות (הירידה ב- FVC פחות) בחצי.
• הם גורמים לפחות החמרות של המחלה.
• לחולים המשתמשים בתרופות אלו הייתה איכות חיים טובה יותר הקשורה לבריאות.

תרופות אלו נסבלות בדרך כלל די טוב, וזה חשוב מאוד למחלה מתקדמת ללא תרופה; התסמין השכיח ביותר הוא שלשול.

N-Acetylcysteine

בעבר n-acetylcysteine ​​שימש לעיתים קרובות לטיפול ב- IPF, אך מחקרים עדכניים יותר לא מצאו כי זה יעיל. כאשר הם מפורקים נראה כי אנשים עם סוגי גנים מסוימים עשויים להשתפר בתרופות, בעוד שאנשים עם סוג גן אחר (אלל אחר) למעשה נפגעים מהתרופה.

מעכבי משאבת פרוטון

מעניין הוא מחקר אחד שנעשה באמצעות esomeprazole, מעכב משאבת פרוטון, על תאי ריאה במעבדה ובחולדות. תרופה זו, המשמשת בדרך כלל לטיפול במחלת ריפלוקס במערכת העיכול, הביאה להישרדות מוגברת הן בתאי הריאה והן בחולדות. מכיוון ש- GERD הוא מבשר נפוץ ל- IPF, חושבים שחומצה מהקיבה הנשאבת לריאות עשויה להיות חלק מהאטיולוגיה של IPF. אמנם זה עדיין לא נבדק בבני אדם, אך בהחלט יש לשקול טיפול ב- GERD כרוני אצל אנשים עם IPF.

ניתוח השתלת ריאות

השימוש בהשתלת ריאה דו-צדדית או בודדת כטיפול ב- IPF גובר בהתמדה במהלך 15 השנים האחרונות ומייצג את הקבוצה הגדולה ביותר של אנשים שממתינים להשתלת ריאות בארצות הברית. זה נושא סיכון משמעותי אך הוא הטיפול היחיד הידוע בשלב זה המאריך בבירור את תוחלת החיים.

נכון לעכשיו, ההישרדות החציונית (הזמן שאחריו מחצית מהאנשים מתו ומחציתם עדיין בחיים) היא 4.5 שנים עם השתלה, אם כי סביר להניח שההישרדות השתפרה בתקופה זו בזמן שהרפואה מתקדמת יותר. שיעור ההישרדות גבוה יותר עבור השתלות דו-צדדיות מאשר השתלת ריאה בודדת, אך חושבים שהדבר קשור יותר לגורמים שאינם ההשתלה, כמו המאפיינים של אנשים שעברו ריאות מושתלת אחת או שתיים.

טיפול תומך

מכיוון ש- IPF היא מחלה פרוגרסיבית, טיפול תומך להבטחת איכות החיים הטובה ביותר האפשרית הוא חשוב ביותר. חלק מאמצעים אלה כוללים:

• ניהול בעיות במקביל.
• טיפול בתסמינים.
• זריקת שפעת ודלקת ריאות כדי למנוע זיהומים.
• שיקום ריאתי.
• טיפול בחמצן - יש אנשים שמהססים להשתמש בחמצן עקב הסטיגמה, אך זה יכול להועיל מאוד עבור אנשים הסובלים מ- IPF. אין ספק שזה מקל על הנשימה ומאפשר לאנשים הסובלים מהמחלה להיות איכות חיים טובה יותר, אך זה גם מפחית סיבוכים הקשורים לחמצן נמוך בדם ומפחית יתר לחץ דם ריאתי (לחץ דם גבוה בעורקים שעוברים בין הצד הימני של הלב והריאות).

תנאים וסיבוכים קיימים במשותף

מספר סיבוכים שכיחים בקרב אנשים החיים עם IPF. אלו כוללים:

• דום נשימה בשינה
• מחלת ריפלוקס במערכת העיכול (GERD)
• יתר לחץ דם ריאתי - לחץ דם גבוה בעורקי הריאות מקשה על דחיפת הדם דרך כלי הדם העוברים דרך הריאות, ולכן הצד הימני של הלב (החדר הימני והשמאלי) צריך לעבוד קשה.
• דִכָּאוֹן
• סרטן ריאות - כ -10% מהאנשים הסובלים מ- IPF סובלים מסרטן ריאות

לאחר שאובחן כחולה IPF, עליך לדון עם הרופא שלך באפשרות של סיבוכים אלה ולתכנן תוכנית כיצד תוכל לנהל אותם או אפילו למנוע אותם בצורה הטובה ביותר.

קבוצות תמיכה מקוונות וקהילות

אין כמו לדבר עם אדם אחר שמתמודד עם מחלה כמוך. עם זאת, מכיוון ש- IPF אינו נדיר, סביר להניח שאין קבוצת תמיכה בקהילה שלך. אם אתה מקבל טיפול במתקן המתמחה ב- IPF, יתכן שקיימות קבוצות תמיכה באופן אישי דרך המרכז הרפואי שלך.

עבור אלה שאין להם קבוצת תמיכה כמו זו - מה שאומר כנראה שרוב האנשים עם קבוצות תמיכה וקהילות מקוונות IPF הם אופציה נהדרת. בנוסף, מדובר בקהילות שתוכלו לחפש שבעה ימים בשבוע, 24 שעות ביממה כאשר אתם באמת צריכים ליצור קשר עם מישהו.

קבוצות תמיכה עוזרות בהענקת תמיכה נפשית לאנשים רבים והן מהוות דרך לעקוב אחר הממצאים והטיפולים האחרונים במחלה. דוגמאות לאלה שאתה יכול להצטרף כוללות:

• קרן פיברוזיס ריאתי
• השראה לקהילת פיברוזיס ריאתי
• PatientsLikeMe פיברוזיס ריאה

מילה מ- Wellwell

הפרוגנוזה של פיברוזיס ריאתי אידיופתי משתנה מאוד, כאשר יש אנשים הסובלים ממחלה מתקדמת במהירות ואחרים שנשארים יציבים במשך שנים רבות. קשה לחזות מה יהיה הקורס עם מטופל אחד. שיעור ההישרדות החציוני היה 3.3 שנים בשנת 2007 לעומת 3.8 שנים בשנת 2011. מחקר אחר מצא כי אנשים בני 65 ומעלה חיו זמן רב יותר עם IPF בשנת 2011 מאשר בשנת 2001.

גם ללא התרופות שאושרו לאחרונה נראה כי הטיפול משתפר. אל תסמוך על מידע ישן יותר שתמצא, שעשוי להיות מעודכן. שוחח עם הרופא שלך על האפשרויות המתוארות כאן ואילו הטובים ביותר עבורך.