תוֹכֶן
- מהי תסמונת לויס-דיץ?
- במה שונה תסמונת לויס-דיץ מתסמונת מרפן?
- האם ניתוח החלפת שורש אבי העורקים הוא טיפול הכרחי?
- מה הניהול לטווח הארוך לתסמונת לויס-דיץ?
מהי תסמונת לויס-דיץ?
תסמונת לויס-דיץ היא הפרעת רקמת חיבור שתוארה לראשונה בשנת 2005. לרוב האנשים הסובלים מהפרעה זו יש תכונות גולגולתיות הכוללות היפרטרטלוריזם (עיניים מרווחות לרווחה) ועבודה דו-כיוונית או רחבה. באחוז קטן יותר של אנשים צוינו קרניוסינוסטוזיס (היתוך מוקדם של עצמות הגולגולת), חיך שסוע ו / או כף רגל. כמעט 100% מהמטופלים מראים סוג כלשהו של ממצאי עור לא תקינים, כולל עור שקוף, עור רך או קטיפתי, דימום קל, חבורות קלות, בקע חוזר ובעיות צלקות. בצילום רדיולוגי, אנשים רבים מראים כלים מפותלים, במיוחד בכלי הצוואר. בתסמונת לויס-דיץ, כלים מפותלים אינם "כלים רעים" או כלי נטייה למפרצת / קרע, אך הם מספקים רמז אבחנתי לחשד באבחון. באופן משמעותי ביותר בתסמונת לויס-דיץ תוארו מפרצות ברחבי עץ העורקים. המיקום הנפוץ ביותר של ההרחבה הוא שורש אבי העורקים.
במה שונה תסמונת לויס-דיץ מתסמונת מרפן?
בעבר, אנשים רבים הסובלים מתסמונת לויס-דיץ אובחנו בטעות כסובלים מתסמונת מרפן. חשוב להבחין בין תסמונת מרפן לתסמונת לויס-דיץ מכיוון שיש כמה הבדלים ניהוליים. ראשית, אנשים הסובלים מתסמונת לויס-דיץ אינם נמצאים בסיכון לפריקת עדשות. גם ניהול כירורגי של הגדלת שורש אבי העורקים שונה. בדרך כלל ב תסמונת מרפן ניתוח נחשב כאשר אבי העורקים הוא סביב 5 ס"מ; עם זאת, בתסמונת לויס-דיץ הוכר כי אנשים עם מדידות שורש אבי העורקים של 4 ס"מ הראו נתיחת שורש אבי העורקים (אצל בני נוער / מבוגרים). לכן ניתוח מומלץ כאשר אבי העורקים מתקרב לממד זה. החלפת שורש אבי העורקים על ידי שסתום היא הליך בטיחותי ונסבל היטב בדרך כלל אצל אנשים הסובלים מתסמונת לויס-דיץ. בילדים עם יותר מעורבות קרניופיאלית מומלץ לבצע ניתוח כאשר הגדלת שורש אבי העורקים מתקדמת והמסתם הוא מעל 1.8-2.0 ס"מ. שסתומי אבי העורקים במדידה זו יכולים בדרך כלל להתמודד עם שתל בגודל מבוגר, ולכן לא יהיה צורך בניתוח חוזר.
האם ניתוח החלפת שורש אבי העורקים הוא טיפול הכרחי?
המטרה של ניתוח החלפת שורש אבי העורקים היא להחליף רקמה חלשה לפני שמתרחש קרע. אנשים שחווים דמעות (נתיחות) עשויים להיות נוטים יותר להתארכות נוספת של הדמעות או הדמעות בכלי הענף כבעיות משניות. אנשים הסובלים מתסמונת לואי-דיץ מסתדרים היטב עם ניתוח כלי דם, מכיוון שרקמות אינן שבירות במיוחד או קשה לתפירה.
מה הניהול לטווח הארוך לתסמונת לויס-דיץ?
אנשים הסובלים מתסמונת לויס-דיץ צריכים להישאר פעילים בפעילויות כמו טיולים, רכיבה על אופניים, שחייה, טניס, ריצה ופעילויות אחרות. כלל טוב הוא שאתה אמור להיות מסוגל לנהל שיחה בזמן שאתה משחק פעילויות אלה. יש להימנע מספורט תחרותי ומגע, תרגילים איזומטריים ותרגילים המבוצעים עד כדי תשישות. זה כולל שכיבות סמיכה, כפיפות בטן ומשיכות שכיבה. כ- 15 אחוז מהאנשים הסובלים מתסמונת לויס-דיץ סובלים מחוסר יציבות בעמוד השדרה הצווארי ויש להעריך אותם באמצעות צילומי רנטגן עם הרחבת כיפוף של עמוד השדרה הצווארי.
ניהול אנשים הסובלים מתסמונת Loeys-Dietz כולל אקו לב לשנה וחודשיים והדמיה ראשונית לאגן CTA / MRA כדי להעריך את תפקוד שורש אבי העורקים ואת שסתום הלב, כמו גם נוכחות או התקדמות של מפרצות שנמצאות במקום אחר בעץ העורק. אם ה- MRA ימשיכו להישאר יציבים, ייתכן שהתזמון יהיה מרווח יותר. על המטופלים לפעול בהתאם להנחיות המתוארות בתוכנית ובהערכה האישית שלהם.
כ -1 / 4-1 / 3 מאנשים הסובלים מתסמונת לויס-דיץ עלולים לסבול מסיבוכים במערכת העיכול ואלרגיות חמורות למזון. יש לבחון את הטיפול האורתופדי בכפות הרגליים, ברגליים שטוחות, בעקמת, בחוסר יציבות בעמוד השדרה, בחריגות בפקטוס, בתנועתיות יתר במפרקים. באופן כללי, חלק מהאמצעי הזהירות הנוגעים לטיפול במיגרנה וכאבי ראש (הנפוץ בהפרעות רקמות חיבור) כוללים הימנעות מ- Imitrex, הפועל כמצב כלי דם. יש להימנע גם מתרופות נוגדות עיכול וממריצים אחרים.