תוֹכֶן
טרומבוציטמיה חיונית (ET) היא אחת מקבוצות הפרעות בדם הנקראות ניאופלזמות מיאלופרופרטיביות. סוגים אחרים של ניאופלזמות מיאלופרוליפרטיביות כוללים מיאלופיברוזיס ראשוני ופוליציטמיה ורה.מוטציות גנטיות בתרומבוציטמיה חיוניות מובילות לספירת טסיות דם גבוהה במיוחד (טרומבוציטוזיס). אנשים רבים הם ללא תסמינים בזמן האבחון ויהיו להם תוחלת חיים תקינה. הסיבוכים כוללים היווצרות קריש (המוביל לשבץ מוחי, התקף לב, קריש בריאות או פקקת ורידים עמוקים), התפתחות מיאלופיברוזיס או הפיכה ללוקמיה מיאלואידית חריפה (AML). סיבוך יוצא דופן אחד של תרומבוציטמיה חיונית הוא התפתחות מחלת פון וילברנד נרכשת, הפרעת דימום.
רוב האנשים יצטרכו טיפול בשלב מסוים כדי למנוע סיבוכים. עם זאת, תוחלת חיים רגילה אינה נדירה.
אפשרויות טיפול
אם מאובחנים כחולי תרומבוציטמיה חיונית השאלה הטבעית הבאה היא "מהן אפשרויות הטיפול שלי?" ישנן מספר אפשרויות שהרופא שלך צריך לדון איתך. הטיפול שהרופא ממליץ עליו מבוסס ככל הנראה על כמה גורמים: הסימפטומים שלך, גילך וערכי המעבדה שלך. רוב האנשים יעברו מספר שנים מבלי להזדקק לטיפול, אשר בדרך כלל מתחיל אם אתה מפתח קריש.
- אַספִּירִין: אספירין במינון נמוך מדי יום משמש בדרך כלל לטיפול באנשים עם תסמינים כלי דם. תסמיני הווסומוטור כוללים כאבי ראש, סחרחורת, כאבים בחזה, צריבה בידיים וברגליים ושינויים חזותיים. אין זה נדיר כי טיפול באספירין משמש עם טיפולים אחרים. טיפול במינון גבוה באספירין נקשר לסיכון מוגבר לדימום ואינו מומלץ.
- הידרוקסיוריאה: חומר הכימותרפיה דרך הפה הידרוקסיוריאה מפחית את הסיכון לפקקת בטרומבוציטוזיס חיוני על ידי הפחתת ספירת הטסיות. הידרוקסוריאה מתחילה במינון נמוך ומדרגה עד שספירת הטסיות כמעט תקינה (100,000 - 400,000 תאים למיקרוליטר). Hydroxyurea בדרך כלל נסבל היטב ללא תופעות לוואי משמעותיות. תופעות הלוואי כוללות היפרפיגמנטציה (כהה) של העור, שינויים בציפורניים (בדרך כלל קווים כהים מתחת לציפורן), פריחה בעור וכיבים בפה. Hydroxyurea גם מוריד את ספירת תאי הדם הלבנים (במיוחד את מספר הנויטרופילים) ואת ההמוגלובין הדורש מעקב צמוד עם ספירת דם מלאה (CBC).
- Anagrelide: אנגרליד היא תרופה דרך הפה המורידה את ספירת הטסיות על ידי עיכוב ייצור הטסיות במוח העצם. זה משמש בדרך כלל כאשר hydroxyurea אינו יעיל. בדומה להידרוקסיוריאה, אנרגריד מתחיל במינון נמוך ומוגדל עד לאפקט הרצוי. תופעות הלוואי כוללות כאבי ראש, דפיקות לב (דופק מהיר), אגירת נוזלים ושלשולים. תופעות לוואי אלו בדרך כלל נפתרות עם המשך הטיפול.
- אינטרפרון אלפא: ניתן להשתמש באלף אינטרפרון לשליטה על ספירת הטסיות בתרומבוציטמיה חיונית, פוליציטמיה ורה ומיאלופיברוזיס ראשוני. זה יכול גם להקטין את גודל הטחול. אינטרפרון אלפא מנוהל תת עורית (מתחת לעור) מדי יום. אינטרפרון אלפא זמין גם בצורה ארוכת טווח הנקראת אינטרפרון pegylated שניתן לתת פעם בשבוע. טיפול באינטרפרון שמור בדרך כלל לנשים בהריון או לאנשים שאינם מגיבים לטיפול בהידרוקסי.
- טסיות דם: טסיות הדם הן הליך שמסיר את הטסיות מהמחזור. הדם מוסר באמצעות צנתר תוך ורידי (IV) ונאסף במכונה שבה הטסיות מופרדות משאר חלקי הדם (כדוריות דם לבנות, כדוריות דם אדומות ופלסמה). הדם, פחות הטסיות, מוחזר לגוף באמצעות IV או עם תמיסת מלח או פלזמה. טסיות הדם שמורות לאנשים עם ספירת טסיות גבוהה במיוחד, היווצרות קריש קשה (בריאות, מוח) או דימום. ההשפעה של טסיות הדם היא זמנית ולכן יהיה צורך להתחיל בטיפול נוסף לצורך בקרה ארוכת טווח על ספירת הטסיות.
כל הטיפולים שנדונו לעיל אינם מרפאים תרומבוציטמיה חיונית. הם רק מקטינים את ספירת הטסיות ובכך מקטינים את הסיכון לפתח קריש או מחלת פון וילברנד נרכשת.נכון לעכשיו, אין טיפול מרפא לטרומבוציטמיה חיונית. למרבה המזל, למרות היעדר הטיפול המרפא, רוב האנשים עם טרומבוציטמיה חיונית יכולים לחיות חיים פרודוקטיביים מלאים.