תוֹכֶן
- מה קורה במהלך LQTS?
- מהם הסימפטומים של LQTS?
- מהם הסיבוכים של LQTS?
- מה גורם ל- LQTS?
- כיצד מאבחנים LQTS?
- כיצד מטפלים ב- LQTS?
תסמונת QT ארוכה (LQTS) היא מאפיין לא תקין של מערכת החשמל של הלב שעלול להוביל להפרעת קצב שעלולה לסכן חיים הנקראת torsades de pointes (מבוטא torsad de pwant). Torsades de pointes עלול לגרום לסינקופה (התעלפות) או למוות לב פתאומי.
מה קורה במהלך LQTS?
חשמל הוא זה שגורם לשריר הלב לפעום. הזרם החשמלי, שנוצר על ידי תהליך כימי בתוך תאי השריר, גורם ללב להתכווץ לשאוב דם.
המונח "QT ארוך" מתייחס לפעילות החשמלית של הלב כפי שהיא מתוארת על אלקטרוקרדיוגרמה (ECG או EKG). הרופאים מכנים את הגלים השונים בגרף האק"ג P, Q, R, S ו- T. האות Q עד T תואמים ל"הטענה "(קוטב מחדש) של תאי הלב לאחר התכווצות שרירים. חריגות בתאי הלב יכולות להאט את תהליך הטעינה החשמלית, ולהאריך את מרווח ה- QT כפי שמוצג ב- ECG.
מהם הסימפטומים של LQTS?
יש אנשים שאין להם תסמינים והם מאובחנים רק כאשר הם מקבלים א.ק.ג מסיבות אחרות. או שהם עלולים להיות מאובחנים כאשר נמצא שבני משפחה סובלים מ- LQTS גנטי. אם מופיעים תסמינים, הם עשויים לכלול:
דפיקות לב (רפרוף בחזה)
פעילות דמוית התקף הנגרמת מחוסר זרימת דם למוח
סינקופה (סחרחורת או התעלפות)
דום לב פתאומי
מהם הסיבוכים של LQTS?
LQTS יכול לגרום torsades de pointes, קצב לא סדיר בחדרים - החדרים התחתונים של הלב. החדרים מכים יותר מ 200 פעמים בדקה, וכתוצאה מכך נופלת לחץ דם פתאומי. למרות שהיא לעיתים קרובות נעצרת מעצמה, torsades de pointes שנמשך יכול להוביל לפרפור חדרים, שעלול לגרום למוות לב פתאומי.
מה גורם ל- LQTS?
ניתן לסווג LQTS כ- מִלֵדָה (תורשתי, גנטי) או נרכש (מופעל על ידי מצב כלשהו, תרופה או אירוע כלשהו).
LQTS מולדים (בירושה)
לאנשים עם LQTS מולדים יש מוטציה גנטית המשפיעה על תעלות נתרן או אשלגן בלב. נתרן ואשלגן עוזרים לייצר חשמל בתוך התאים.
ילדים עשויים להיות מאובחנים בגיל ינקות או מאוחר יותר, בגלל שהם עוברים פרק של התקפים או דום לב, או בגלל בני משפחה הידועים כבעלי המוטציה. תינוקות אף אובחנו ברחם הרחם. בנים נוטים יותר מאשר לבנות לקבל פרק לב מסוכן מ- LQTS עד גיל 15.
מצד שני, ישנם אנשים שבני משפחתם סובלים מ- LQTS והם חולקים את המוטציה הגנטית, אך לעולם אינם סובלים מסימפטומים בעצמם. זה יכול להיות בגלל שה- LQTS שלהם קל מאוד או בגלל שהם לא נחשפו לשילוב "הנכון" של מצבים מעוררים או תרופות.
כל מי שאובחן כחולה LQTS מולד צריך ליידע את בני המשפחה כדי שניתן יהיה לבדוק אותם.
LQTS נרכש
תסמונת QT ארוכה נרכשת היא תוצאה של מצבים, תרופות או אירועים המאריכים את מרווח ה- QT. זה נפוץ יותר בקרב נשים מאשר אצל גברים. הפסקת התרופות ו / או תיקון המצב הגורם ל- LQTS פותרת את הבעיה לעיתים קרובות. לפעמים הסימפטומים נגרמים על ידי גורם אחד לא רק מספר גורמים - למשל, מוטציה גנטית בשילוב תרופה המאריכה את מרווח ה- QT.
תנאי טריגר
חוסר איזון באלקטרוליטים
מחסור באשלגן (היפוקלמיה)
מחסור במגנזיום (היפומגנזמיה)
מחסור בסידן בדם (היפוקלצמיה)
תנאים אחרים
תת תזונה
תת פעילות של בלוטת התריס
היסטוריה של מחלות לב, כולל אי ספיקת לב, התקף לב, היפרטרופיה של חדר שמאל או ברדיקרדיה
היסטוריה של שבץ מוחי
הפעלת תרופות
מגוון רחב של תרופות עשוי להאריך את מרווח ה- QT. אם אובחנתם כסובלים מ- LQTS, התייעצו עם הרופא לגבי אילו תרופות מסכנות אתכם. סוגי התרופות הנפוצים ביותר הם:
אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה
אנטי פטרייתי
אנטי-קצב
לעתים רחוקות, מיץ אשכוליות עלול להגביר את הסיכון לאירוע לב מסוכן בשילוב עם תרופה מעוררת.
כיצד מאבחנים LQTS?
כמה בדיקות אבחון מתקיימות במקום במשרד רופא או בבית חולים. בדיקות אחרות מספקות ניטור בבית בזמן שאתה עוקב אחר שגרת יומך. לחץ על כל שיטה למידע נוסף.
בדיקות אבחון באתר
אלקטרוקרדיוגרמה (ECG או EKG): חוטים מודבקים לחלקים שונים בגופך כדי ליצור גרף של קצב ליבך
בדיקת לחץ על האימון: א.ק.ג נרשם תוך כדי פעילות גופנית מאומצת
בדיקות של תרופות אפשריות להדק
בדיקות למחסור בסידן ב מגנזיום, אשלגן ודם (חוסר איזון באלקטרוליטים)
בדיקה גנטית
צגי אבחון בתוך הבית
צג הולטר: א.ק.ג נייד שאתה לובש ברציפות במשך יום אחד עד שבעה ימים כדי להקליט את מקצבי הלב שלך לאורך זמן
צג אירועים: א.ק.ג נייד שאתה לובש במשך חודש או חודשיים, שמתעד רק כאשר הוא מופעל על ידי קצב לב לא תקין או כאשר אתה מפעיל אותו באופן ידני
צג מושתל: צג אירועים זעיר שהוחדר מתחת לעור שלך, שנלבש במשך כמה שנים כדי להקליט אירועים שרק לעיתים רחוקות מתקיימים
בדיקה גנטית
אם יש חשד ל- LQTS מולדים, היועצים הגנטיים שלנו יכולים לסייע לך בבדיקות גנטיות כדי לאשר את הסיבה הבסיסית. לאחר זיהוי הגורם הגנטי אזי בני משפחה יכולים לשקול בדיקות גנטיות כדי לקבוע אם הם נמצאים בסיכון גם כן.
כיצד מטפלים ב- LQTS?
הטיפול ב- LQTS יהיה תלוי בסוג ובחומרת הסימפטומים.
טיפול ב- LQTS תורשתי
נטילת חוסמי בטא
נטילת תרופות לשליטה בקצב הלב (נוגדי קצב לב)
הימנעות מטריגרים כמו שחייה או פעילות גופנית אינטנסיבית
הכנסת קוצב לב
הכנסת קרדיו-דפיברילטור מושתל
טיפול ב- LQTS נרכש
הפסקת כל תרופות ההדק
טיפול בכל התנאים או הליקויים הבסיסיים
נטילת תרופות לשליטה בקצב הלב (אנטי-קצב)
הכנסת קוצב לב או קרדיו-דפיברילטור מושתל
למידע נוסף על הפרעות קצב או בקר בשירות האלקטרופיזיולוגיה והפרעת הקצב של ג'ונס הופקינס