תוֹכֶן
מחלת קרויצפלד-יעקב עלתה לכותרות בשנת 2000 כאשר פרץ מספר מקרים בבריטניה. מקרים אלו נקשרו למזון מזוהם באנצפלופתיה של שור ספוגיפורמי (BSE), מחלת פריון הגורמת ל- CJD גרסה, הידועה גם בשם "פרה מטורפת".לציבור יש סיבה טובה לחשוש מהעברת BSE לבני אדם. מחלת קרויצפלד-יעקב משתנה, כמו סוגים אחרים של מחלת קרויצפלד-יעקב, היא הפרעה נוירולוגית מתקדמת במהירות, תמיד קטלנית. אך המחלה נדירה מאוד: היא פוגעת באדם אחד בכל מיליון בשנה בשנה; בארצות הברית ישנם כ -350 מקרים בשנה.
המרכזים לבקרת מחלות ומניעתן (CDC) עוקבים אחר ההיארעות בארצות הברית של כל סוגי מחלות קרויצפלד-יעקב.
סוגים שונים של מחלות, תמיד קטלניים
אין תרופה למחלת קרויצפלד-יעקב, שיכולה להופיע אצל אדם באחת משלוש דרכים:
- כ -10% עד 15% מהמקרים בארצות הברית עוברים בתורשה, כתוצאה ממוטציה גנטית.
- נראה שרוב המקרים מופיעים באופן ספורדי, אצל מי שאין לו היסטוריה משפחתית של המחלה.
- אחוז קטן מהמקרים מתרחשים באמצעות זיהום, במגע עם רקמת מוח נגועה. ישנם מקרים מתועדים שהתרחשו כתוצאה לא מכוונת של הליך רפואי.
מחלת קרויצפלד-יעקב אינה מדבקת בדרכים רגילות, כמו עיטוש או שיעול - לא ידוע על מקרים של בני זוג או בני משפחה של אדם נגוע שחלה במחלה.
מוצרי בקר מזוהמים
נראה שמקרים של מחלת קרויצפלד-יעקב משתנים לאכילת מוצרי בקר מזוהמים באירופה. אותה מחלה, כאשר היא מופיעה אצל כבשים, מכונה "גרדת". הוא האמין כי נעשה שימוש במוצרי כבשים הנגועים בסרטן בהאכלת בקר, וכך נדבקו הבקר.
מדענים מצאו שמה שגורם ל- BSE, לסרפיות ולמחלות קרויצפלד-יעקב הוא לא נגיף או חיידק כמו במחלות אחרות, אלא חומר חלבון שנקרא פריון. הפריון הופך חלבונים נורמליים לחלבונים מדבקים וקטלניים.
השפעות על המוח
מכיוון שמחלת קרויצפלד-יעקב פוגעת במוח, הסימפטומים שהיא מייצרת הם נוירולוגיים. זה עשוי להתחיל בעדינות עם נדודי שינה, דיכאון, בלבול, שינויים באישיות והתנהגות ובעיות בזיכרון, בתיאום ובמראה. עם התקדמותו, האדם מפתח במהירות דמנציה ותנועות מטלטלות לא רצוניות ולא סדירות הנקראות מיוקלונוס.
בשלב האחרון של המחלה, המטופל מאבד את כל התפקודים הנפשיים והגופניים, נושר לתרדמת ולבסוף מת. מהלך המחלה נמשך בדרך כלל שנה. המחלה פוגעת בדרך כלל באנשים בגילאים 50 עד 75 שנים, אולם מחלת קרויצפלד-יעקב משתנה פגעה באנשים בגיל צעיר יותר - אפילו בני נוער (הגילאים נעו בין בני 18 עד 53).
קשה לאבחן
עדיין אין בדיקה רפואית מוחלטת לאבחון מחלת קרויצפלד-יעקב, ואישור המחלה יכול להיעשות רק לאחר המוות באמצעות נתיחה. מכיוון שהמחלה היא נדירה, ייתכן שרופאים אפילו לא רואים בה אבחנה ועלולים לטעות בסימפטומים של הפרעות מוח אחרות כמו מחלת אלצהיימר או מחלת הנטינגטון. מדענים מציעים כי בדיקות מעבדה חדשות ומתוחכמות יוכלו בעתיד לאתר את הפריונים בדם או ברקמות של אדם נגוע.