תוֹכֶן
תסמונת הפעלת תאי מאסט (MCAS) היא הפרעה בה תאי התורן עלולים להיות פגומים ולשחרר כמויות מוגזמות של מתווכים כימיים, לעיתים קרובות לגירויים מרובים, וכתוצאה מכך מטח של תסמינים מסוג אלרגי המשפיעים על מערכות שונות בגוף.כדי להבין את תסמונת ההפעלה של תאי התורן, תחילה עליך להיות הבנה בסיסית של תאי התורן. לכולם יש תאי תורן בגופם - תאי מערכת החיסון האלה שולטים כיצד הגוף שלך מגיב כשאתה בא במגע עם משהו שאתה אלרגי אליו.
כאשר אתה נחשף לאלרגן, תאי התורן שלך משחררים מגוון של מתווכים כימיים טבעיים, כגון היסטמין. מתווכים אלה, המשתחררים באופן סלקטיבי כאשר גופך מזהה אלרגן, עלולים לגרום למגוון תסמינים אלרגיים, כולל שטיפה, גירוד ועיטוש.
תסמינים
הסימפטומים של תסמונת הפעלת תאי התורן יכולים להשפיע על מערכות שונות בגוף.
סקירה בכתב העת דוחות אלרגיה ואסטמה עדכניים מציע כי MCAS עשוי להשפיע על מספר מערכות בגוף, כולל:
- עור
- מערכת עיכול
- מערכת לב וכלי דם
- מערכת נשימה
- מערכת נוירולוגית
הסימפטומים הקשורים ל- MCAS יכולים לנוע בין מעטים בלבד למערך גורף של בעיות לא נעימות, אך הם בדרך כלל כוללים שתי מערכות איברים בגוף.
- אנפילקסיס
- עור מגרד, פריחות או כוורות
- נפיחות בעור או בריריות (ניתן לראות בתגובות אלרגיות קשות)
- צפצופים
- שטיפה או אדמומיות של העור
- עיניים אדומות
- בעיות במערכת העיכול (בחילות, הקאות, שלשולים, התכווצויות או רגישות למזון)
- לחץ דם נמוך
- הִתעַלְפוּת
- טכיקרדיה או דופק מהיר
- גודש באף
תסמיני MCAS עשויים להתלקח על בסיס מחזורי, להשתנות בחומרתם ולהשתנה לאורך זמן.
אנשים הסובלים ממצב זה עלולים לסבול גם ממחלות חופפות אחרות, כגון תסמונת אהלר-דנלוס (EDS), לחץ דם אורתוסטטי ביציבה (POTS), דלקת שלפוחית השתן (IC), תסמונת המעי הרגיז (IBS) ואחרים, אך יש צורך במחקר נוסף. כדי להבין את הקשר שיש למחלות אלו עם תאי התורן.
סיבות
נכון לעכשיו, MCAS נחשב למשפחה של הפרעות עם מספר גורמים פוטנציאליים. אלה מסווגים כראשוניים, משניים או אידיופטיים. מחקרים מצביעים על כך שישנה נטייה גנטית למחלה. לכ- 74% מהאנשים הסובלים מהפרעות הפוגעות בתאי תורן יש קרוב משפחה מדרגה ראשונה או יותר עם תאי תורן.
ב- MCAS העיקרי, הסיבה היא חריגה בתאי התורן עצמם. הפרעה אחת כזו היא מסטוציטוזיס, שגורם לכמות חריגה של תאי תורן להצטבר בחלקים שונים של הגוף. שני סוגי המסטוציטוזיס הם עוריים, שמשפיעים בעיקר על העור, ומערכתיים, שיכולים להשפיע על מערכות רבות בגוף.
MCAS חד שבטי הוא הפרעה ראשונית נוספת, בה שיבוט לא תקין של תאי התורן גורם לתסמינים.
ב- MCAS משני, תאי התורן עצמם תקינים, אך הם הופכים באופן חריג על ידי גירוי חיצוני. לאנשים עם MCAS משני יש טריגרים שמעוררים תגובה חיסונית מוגזמת. רשימת הטריגרים רחבה, אך היא יכולה לכלול אחת או יותר מהפעולות הבאות:
- ארס מעקיצות / עקיצות השייכות לדבורים, עכבישים וזבובים
- שינויים בטמפרטורת מזג האוויר
- מזון
- כּוֹהֶל
- תרגיל
- תרופות
- כימיקלים
- זיהומים
- לחץ
ב- MCAS אידיופתי, הפעלה חריגה של תאי תורן מתרחשת ללא גורם טריגר שניתן לזהות, ולא ניתן לזהות הפרעה ראשונית בתאי התורן. ("אידיופטית" פירושה "מסיבה לא ידועה.")
אִבחוּן
נכון לעכשיו, אין בדיקה המציינת באופן מכריע אם למישהו יש MCAS או לא. עם זאת, שלוש חלקים של קריטריוני אבחון מרכזיים זוהו במאמר שפורסם בשנת 2013 דוחות אלרגיה ואסטמה עדכניים.
ראשית, רופא המכיר את MCAS יוכל לאבחן אדם על סמך המצג הקליני שלה כאשר מושפעות משתי מערכות איברים בגוף. לדוגמא, אדם הסובל מ- MCAS עשוי להיות בעל דופק מוגבר, פריחה וחוויה של הקאות - שילובים רבים של תסמינים אפשריים.
השנייה היא שאדם שחווה הקלה ניכרת מהתסמינים כאשר הוא מקבל תרופות כמו חוסמי היסטמין H1 או H2 המסייעות בייצוב תאי התורן - תומך ברעיון שהמטופל עשוי להציג סימני MCAS.
לבסוף, במהלך התלקחויות של MCAS, לאדם יכול להיות רמות גבוהות של שתן או דם של מתווכים כימיים כמו טריפטאז או היסטמין במהלך שניים או יותר פרקים. בדיקת מעבדה זו יכולה לסייע בתמיכה באבחון MCAS.
גורמים נוספים המסייעים לרופא להגיע לאבחון של MCAS הם:
- לוקח היסטוריה רפואית מפורטת
- השלמת הערכה יסודית
- פוסל מצבים רפואיים אחרים העלולים לגרום למערכת דומה של סימנים ותסמינים
- ניטור שגרתי כדי לצפות בהתפתחות מחלות אחרות
יַחַס
נכון להיום, אין תרופה ל- MCAS. מטרות הטיפול העיקריות הן לייצב את תאי התורן כך שיפסיקו לשחרר את המתווכים הכימיים שלהם, לספק הקלה בתסמינים ולמזער את הגורמים הידועים. כל אחד מגיב לטיפול באופן שונה, כך שיידרש קצת ניסוי וטעייה כדי למצוא מה מתאים לך.
אם הסימפטומים שלך קלים (כגון כאב ראש או גירוד בעור) ייתכן שתוכל להקל עליהם באמצעות תרופות ללא מרשם כמו איבופרופן או משחת הידרוקורטיזון או קרם. אם הסימפטומים מתקדמים לרמה בינונית של עוצמה, חוסמי אנטי היסטמין מסוג H1 כמו דיפהנהידרמין (בנדריל), הידרוקסיזין (ויסטאריל) או לורטאדין (קלריטין) יכולים להיות שימושיים למאבק בגירודים, כאבים או אי נוחות בבטן, וסומק או אדמומיות עור.
אנטיהיסטמינים אחרים הידועים כ- famotidine דמוי חוסמי H2 (Pepcid) יכולים להפחית את הפרעות במערכת העיכול ולהפחית בחילות. שני סוגי האנטי-היסטמינים עוזרים למזער את שחרורו של המתווך הכימי היסטמין.
מייצבים אחרים של תאי תורן כגון קרומולין עשויים לעבוד גם להפחתת הסימפטומים. במקרים חמורים של MCAS, ניתן להמליץ על קורטיקוסטרואידים בכדי להקל על המפל המתמשך של מתווכים כימיים ודלקת. במקרה של אנפילקסיס, ייתכן שתצטרך לשאת EpiPen בכדי לתת זריקת אפינפרין.
שים לב כי יתכנו סוגים אחרים של תרופות שלא הוזכרו כאן, והרופא שלך עשוי לרשום לך את הסימפטומים שלך ל- MCAS.
לא משנה אילו תרופות אתה לוקח, להיות מודע לטריגרים שלך ולעשות כמיטב יכולתך כדי להימנע מהם זה השיטה הטובה ביותר.
התמודדות
MCAS יכול לגרום לכמות ניכרת של מצוקה לאנשים שיש להם את זה, והמחלה יכולה להיות בודדה ומבודדת. לפעמים, לא משנה כמה אתה מנסה למנוע טריגרים פוטנציאליים, המצב מתלקח בכל מקרה - זה נראה כאילו אף אחד לא מבין מה עובר עליך.
יש המון קבוצות ופורומים מקוונים שבהם מטופלים מתכנסים כדי לחלוק אסטרטגיות טיפול, משאבים ולתמוך זה בזה. הצטרפות לקבוצה יכולה לעזור לך להרגיש שאתה לא לבד וגם לספק לך מידע רב ערך לאיתור מומחה המיומן בטיפול במחלות עם מעורבות בתאי התורן. אתה יכול ללמוד מה עזר לאחרים ומה יכול לעזור לך גם.
אם אובחנתם כסובלים מ- MCAS או אם אתם חושדים שיש לכם את זה, מאגר הרופאים של אגודת מסטוציטוזיס יכול לעזור לכם לאתר מומחה, ובתקווה להביא אתכם בדרך להרגיש טוב יותר.
מילה מ- Wellwell
למרות שאין תרופה ידועה ל- MCAS והמצב יכול להיות מאוד מתסכל להתמודד, היה סמוך ובטוח שתוכל להתחבר לאנשים אחרים שעוברים חוויות דומות. שוחח עם הרופא שלך על הדרך הטובה ביותר לנהל את הסימפטומים שלך - תוכל ליצור קשר עם אגודת המסטוציטוזיס כדי ליצור קשר עם רופא הבקיא במצבך.