תוֹכֶן
כליה דיספלסטית מולטיקיסטית היא תוצאה של התפתחות עוברית לא תקינה בה אחת או שתיהן בכליות מגדילות ציסטות לא סדירות בכל הגדלים השונים. ברוב המקרים, כליה דיספלסטית רב-סיסטית פוגעת בכליה אחת בלבד, הנפוצה ביותר בצד שמאל בכ -1 מתוך 3,500 לידות.ישנם מקרים נדירים (בערך אחת מכל 10,000 לידות) בהם שתי הכליות נפגעות, אשר יכולות להיות חמורות מאוד מכיוון שהכליות אחראיות לייצור מי שפיר ברחם, דבר החיוני להתפתחות הריאות בעובר.
תסמינים ואבחון
התפתחות כליה דיספלסטית רב-סיסטית מתחילה כחמישה עד שישה שבועות להריון כאשר שתי צינורות (שופכנים) צומחים לכליות ומתפצלים ויצרו רשת של צינורות. הצינורות אוספות שתן במהלך היווצרות העובר.
במקרה של כליה מעוותת, לשתן אין לאן לנסוע והוא מצטבר בתוך הכליה ויוצר ציסטות. ציסטות אלו גורמות בסופו של דבר לרקמת צלקת ומונעות את תפקוד הכליה.
אין תסמינים של כליה דיספלסטית רב-סיסטית. המצב נמצא לרוב במהלך אולטרסאונד ואז ניתן לאבחן אותו. ייתכן שיהיה צורך בבדיקות אחרות הכוללות בדיקת CT, MRI או סריקה גרעינית כדי להבחין בין כליה דיספלסטית רב-סיסטית לסוג אחר של חסימת כליות, כגון גידול או מסת בטן אחרת.
חשוב לאבחן כליה דיספלסטית רב-סיסטית מכיוון שכ- 50 אחוזים מהתינוקות שיש להם כזו יקבלו גם סיבוך נוסף הקשור בכליות.
סיבוכים אחרים בכליות יכולים לכלול:
- ריפלוקס Vesicoureteral (VUR): מצב בו שתן זורם אחורה לשופכן ולכליה.
- הידרונפרוזיס: נפיחות בכליה של התינוק שהיא תוצאה של הצטברות של שתן
- חסימת צומת אורטרופלווק (UPJ): חסימה חלקית או מוחלטת שבה הכליה פוגשת את השופכן, מה שגורם להצטברות שתן בכליה המוביל לחסימה וכשל (גם לפעמים זיהומים)
כל המצבים הללו עלולים לגרום לעלייה בזיהום, במיוחד דלקות בדרכי השתן. למרות שהסיכוי הוא פחות סביר, כליה דיספלסטית רב-סיסטית יכולה גם להגביר מעט את הסיכון לסרטן הכליות ולחץ דם גבוה.
סיבות
הגורם לכליה דיספלסטית רב-סיסטית אינו ידוע. במקרים מסוימים, זה יכול להיות בירושה גנטית.
לרוב, כליה דיספלסטית רב-סיסטית נגרמת על ידי חסימה לא ידועה המונעת שתן לעבור דרך הכליה.
למרות שנדיר ביותר, לילד יש כליה דיספלסטית דו-צדדית (כלומר בשתי הכליות יש מצב), שנראית בסריקת אולטרסאונד כ -20 שבועות להריון. עוברים עם MCDK דו-צדדי בדרך כלל לא שורדים.
יַחַס
לאחר שאובחנה כליה דיספלסטית רב-סיסטית במהלך אולטרסאונד, ניתן לבצע בדיקות לאחר לידת התינוק על ידי אורולוג ילדים, כולל:
אולטראסאונד כליה (RUS)
זו בדיקה לא פולשנית המשתמשת בגלי קול כדי ליצור תמונות של הכליות, השופכן ושלפוחית השתן כדי לראות אילו חריגות קיימות.
ביטול ציסטורוגרמה (VCUG)
צילום רנטגן הבודק את דרכי השתן על ידי החדרת צנתר לשופכה של התינוק (הצינור האחראי על ניקוז השתן משלפוחית השתן). דרך הקטטר, השלפוחית מתמלאת בצבע נוזלי ומצלמים צילומי רנטגן של מילוי וריקון שלפוחית השתן. בדיקה זו עוזרת להראות אם יש זרימה הפוכה של שתן חזרה לרחם ולכליה (הנקראת ריפלוקס vesicoureteral).
בשלב מסוים, כל הכליות הדיספלסטיות המולטיסטיות הוסרו בניתוח. כיום, בדרך כלל אין צורך בהסרת הכליה החריגה. הטיפול בכליה דיספלסטית רב-סיסטית משתנה בהתאם לחומרת הכליה החריגה. בנוסף לבדיקות מסוג זה, אורולוג הילדים שלך יכול פשוט לפקח על הכליה בשלושת-ארבעת החודשים הראשונים לחייהם על ידי ביצוע אולטרסאונד תכוף בכליות כדי לראות אם גודל הכליה השתנה.
כליה דיספלסטית רב-סיסטית עלולה לגדול, להישאר באותו גודל, או ברוב המקרים, להתכווץ עם הזמן ולהיעלם לחלוטין ולהשאיר את התינוק עם כליה בריאה ומתפקדת אחת.
אם הכליה הדיספלסטית הרב-סיסטית אינה מתכווצת, לעתים קרובות יש צורך בניתוח הנקרא כריתת רחם. בהתאם למטופל, ניתן לבצע הליך זה באופן רובוטי. בחלק מהמקרים מבוצעת לפרוסקופיה שהיא הליך פולשני מינימלי.
לילד תינתן הרדמה כללית והורים יכולים לצפות שילדם יישאר לילה בבית החולים למשך לילה עד שניים כדי להיות במעקב. סביר להניח שהורה או אפוטרופוס יוכל להישאר בחדר כדי לעזור בנוחות ובטיפול.
התמודדות
לשמוע כי לתינוקך יש אבחנת כליה דיספלסטית רב-סיסטית באחת הסריקות לפני הלידה שלך יכולה להיות מטרידה ביותר. עם זאת, תינוק שאובחן כחולה דיספלסטית רב-סיסטית אחת עשוי לחיות חיים תקינים ובריאים ללא סיבוכים אחרים הנובעים ממצב זה. זה אפשרי לחלוטין לתפקד עם כליה אחת - כליה אחת יכולה לעשות את העבודה של שתיים מבלי להוסיף מתח לגוף.
לאחר הסרת הכליה הדיספלסטית multicystic (או נעלמת), יהיה צורך לקבוע הרגלים בריאים שנתיים על מנת להבטיח כי הכליה שנותרה תישאר בריאה. בהתאם למטופל, יתכן שיהיה צורך לעקוב אחר עודף מלח וחלבון בתזונה. יש חשיבות גם לפעילות גופנית קבועה ומשקל תקין. ללא קשר לכליות, מדובר בתקנות נורמליות לאורח חיים בריא.
מתי כדאי לפנות לרופא כליה?