סקירה כללית של נוירובלסטומה

תוֹכֶן

• סטָטִיסטִיקָה
• סימנים וסימפטומים
• איפה נוירובלסטומות מתפשטות (גרורות)
• אִבחוּן
• הקרנת נוירובלסטומה
• הַצָגָה
• מערכת ההיערכות של קבוצת הסיכון הבינלאומית לנוירובלסטומה (INRGSS)
• גורם וגורמי סיכון
• טיפולים
• הפוגה ספונטנית
• פּרוֹגנוֹזָה
• מציאת תמיכה

כאחד הסוגים הנפוצים ביותר של סרטן בגיל הינקות, נוירובלסטומה היא סרטן שנמצא אצל ילדים צעירים. הגידול מתחיל בנוירובלסטים (תאי עצב לא בשלים) של מערכת העצבים המרכזית.

בפרט, נוירובלסטומה כוללת תאי עצב שהם חלק ממערכת העצבים הסימפתטית. מערכת העצבים הסימפתטית והפאראסימפתטית הם שניהם חלקים ממערכת העצבים האוטונומית, מערכת השולטת על תהליכים בגוף שאנו בדרך כלל לא צריכים לחשוב עליהם כמו נשימה ועיכול. מערכת העצבים הסימפתטית אחראית לתגובת "הלחימה או המעוף" המתרחשת כאשר אנו לחוצים או מפוחדים.

במערכת העצבים הסימפתטית יש אזורים המכונים גרעינים, הנמצאים ברמות שונות של הגוף. תלוי היכן במערכת זו מתחיל נוירובלסטומה, היא עשויה להתחיל בבלוטת יותרת הכליה (בערך שליש מהמקרים), בבטן, באגן, בחזה או בצוואר.

סטָטִיסטִיקָה

נוירובלסטומה היא סרטן ילדים שכיח, המהווה 7 אחוזים ממחלות הסרטן מתחת לגיל 15, ו- 25 אחוזים מסרטן המתפתח במהלך השנה הראשונה לחייהם. ככזה, זהו הסוג הנפוץ ביותר של סרטן אצל תינוקות. זה שכיח מעט יותר אצל גברים מאשר אצל נקבות. בסביבות 65 אחוז מהנוירובלסטומות מאובחנים לפני גיל 6 חודשים, וסוג זה של סרטן הוא נדיר לאחר גיל 10. נוירובלסטומה אחראית לכ- 15 אחוזים ממקרי המוות הקשורים לסרטן אצל ילדים.

סימנים וסימפטומים

הסימנים והתסמינים של נוירובלסטומה יכולים להשתנות בהתאם למקום בגוף שהם מתעוררים וכן אם הסרטן התפשט לאזורים אחרים או לא.

הסימן המציג הנפוץ ביותר הוא של מסת בטן גדולה. מסה עשויה להתרחש גם באזורים אחרים שבהם קיימות גרעינים כגון בית החזה, האגן או הצוואר. יתכן שקיים חום וילדים סבלו מירידה במשקל או מ"אי הצלחה לשגשג ".

כאשר הסרטן התפשט (לרוב למח העצם, הכבד או העצמות) עשויים להיות סימפטומים אחרים. גרורות מאחורי העיניים ומסביב להן (גרורות periorbital) עלולות לגרום לעיניים של תינוק לבלוט החוצה (פרופטוזיס) עם עיגולים כהים מתחת לעיניים. גרורות בעור עלולות לגרום לטלאים שחורים כחלחלים (אקיצימוזות) שהוליד את המונח "תינוק מאפינס אוכמניות". לחץ על עמוד השדרה מגרורות בעצמות יכול לגרום לתסמיני מעי או שלפוחית ​​השתן. גרורות לעצמות ארוכות לעיתים קרובות גורמות לכאב ועלולות לגרום לשברים פתולוגיים (שבר בעצם שנחלש עקב הימצאות סרטן בעצם).

איפה נוירובלסטומות מתפשטות (גרורות)

נוירובלסטומות יכולות להתפשט מהאתר הראשוני דרך זרם הדם או מערכת הלימפה. אזורי הגוף אליהם הוא מתפשט לרוב כוללים:

• עצמות (גורמות לכאבי עצמות וצליעה)
• כָּבֵד
• ריאות (גורמות לקוצר נשימה או קשיי נשימה)
• מוח עצם (וכתוצאה מכך חיוורון וחולשה עקב אנמיה)
• אזור פריורביטל (סביב העיניים הגורמות לבליטה)
• עור (גורם למראה מאפינס אוכמניות)

אִבחוּן

האבחנה של נוירובלסטומה כוללת בדרך כלל גם בדיקות דם המחפשות סמנים (חומרים שתאי הסרטן מפרישים) וגם מחקרי הדמיה.

כחלק ממערכת העצבים הסימפתטית, תאי נוירובלסטומה מפרישים הורמונים המכונים קטכולאמינים. אלה כוללים הורמונים כגון אפינפרין, נוראדרנלין ודופמין. החומרים הנמדדים לרוב באבחון של נוירובלסטומה כוללים חומצה הומובנילית (HVA) וחומצה ונילילמנדל (VMA). HVA ו- VMA הם מטבוליטים (מוצרי פירוק) של נוראדרנלין ודופמין.

בדיקות הדמיה שנעשו כדי להעריך גידול (ולחפש גרורות) עשויות לכלול סריקות CT, MRI וסריקת PET. שלא כמו CT ו- MRI שהם מחקרים "מבניים", סריקות PET הן מחקרים "פונקציונליים". בבדיקה זו מוזרקת למחזור הדם כמות קטנה של סוכר רדיואקטיבי. תאים הגדלים במהירות, כמו תאי גידול, תופסים יותר סוכר זה וניתן לזהותם באמצעות הדמיה.

ביופסיה של מוח עצם נעשית בדרך כלל גם מכיוון שגידולים אלה מתפשטים בדרך כלל למח העצם.

בדיקה ייחודית לנוירובלסטומות היא סריקת MIBG. MIBG מייצג meta-iodobenzylguanidine. תאי נוירובלסטומה סופגים MIBG המשולב עם יוד רדיואקטיבי. מחקרים אלה מועילים בהערכת גרורות בעצם כמו גם במעורבות מוח עצם.

בדיקה נוספת אשר נעשית לעיתים קרובות היא מחקר הגברה של MYCN. MYCN הוא גן חשוב לצמיחת תאים. בחלק מהנוירובלסטומות יש עודפי עותקים של גן זה (יותר מ -10 עותקים), ממצא המכונה "הגברה של MYCH". נוירובלסטומות עם הגברה של MYCN נוטות פחות להגיב לטיפולים בנוירובלסטומה וסבירות גבוהה יותר להיות גרורות לאזורים אחרים בגוף.

הקרנת נוירובלסטומה

מכיוון שרמות קלות להשגה של רמות של חומצת vanillylmandelic וחומצה הומובנילית ורמות חריגות קיימות ב-75 עד 90% מהנוירובלסטומות, הוחשפה על האפשרות לסקר את כל הילדים מהמחלה.

מחקרים בדקו מיון בבדיקות אלו, בדרך כלל בגיל 6 חודשים. בעוד שההקרנה אוספת ילדים נוספים עם נוירובלסטומה בשלב מוקדם, נראה כי אין לה השפעה על שיעור התמותה במחלה והיא אינה מומלצת כרגע.

הַצָגָה

כמו עם סוגי סרטן רבים אחרים, נוירובלסטומה מחולקת בין שלבים I ו- IV בהתאם למידת התפשטות הסרטן. השלבים כוללים:

• שלב I - בשלב I המחלה הגידול הוא מקומי, אם כי ייתכן שהוא התפשט לבלוטות הלימפה הסמוכות. בשלב זה, ניתן להסיר את הגידול במלואו במהלך הניתוח.
• שלב II - הגידול מוגבל לאזור בו התחיל ויכולים להיות מושפעים מבלוטות הלימפה הסמוכות, אך לא ניתן להסיר את הגידול לחלוטין באמצעות ניתוח.
• שלב III - לא ניתן להסיר את הגידול בניתוח (לא ניתן לניתוח). יתכן שהוא התפשט לבלוטות לימפה סמוכות או לבלוטות לימפה, אך לא לאזורים אחרים בגוף.
• שלב IV - שלב IV כולל כל גידול בכל גודל עם או בלי בלוטות לימפה שהתפשט לעצם, למח העצם, לכבד או לעור.
• שלב IV-S - סיווג מיוחד של שלב IV-S נעשה לגידולים מקומיים, אך למרות זאת התפשטו למח העצם, לעור או לכבד אצל תינוקות מתחת לגיל שנה. מוח העצם עשוי להיות מעורב, אך הגידול קיים בפחות מעשרה אחוזים ממח העצם.

בערך 60 עד 80 אחוז מהילדים מאובחנים כאשר הסרטן הוא שלב IV.

מערכת ההיערכות של קבוצת הסיכון הבינלאומית לנוירובלסטומה (INRGSS)

מערכת ההיערכות של קבוצת הסיכון הנוירובלסטומה הבינלאומית היא דרך נוספת בה מוגדרים נוירובלסטומות ומספקת מידע על "הסיכון" לסרטן, במילים אחרות, עד כמה הסיכוי לרפא את הגידול.

באמצעות מערכת זו, גידולים מסווגים כסיכון גבוה או סיכון נמוך, המסייע בהנחיית הטיפול.

גורם וגורמי סיכון

לרוב הילדים עם נוירובלסטומה אין היסטוריה משפחתית של המחלה. עם זאת, מוטציות גנטיות נחשבות כאחראיות לכ -10 אחוזים מהנוירובלסטומות.

מוטציות בגן ALK (לימפומה קינאז אנפלסטית) הן גורם עיקרי לנוירובלסטומה משפחתית. מוטציות של קו הנבט ב- PHOX2B זוהו בתת-קבוצה של נוירובלסטומה משפחתית.

גורמי סיכון אפשריים אחרים שהוצעו כוללים עישון של הורים, שימוש באלכוהול, כמה תרופות במהלך ההריון וחשיפה לכימיקלים מסוימים, אך בשלב זה לא בטוח אם אלה ממלאים תפקיד או לא.

טיפולים

ישנן מספר אפשרויות טיפול לנוירובלסטומה. הבחירה באלה תלויה בשאלה האם ניתוח אפשרי וגורמים אחרים. בין אם הגידול הוא "סיכון גבוה" על פי INCRSS ממלא תפקיד בבחירת הטיפולים ובין אם לאו, הבחירות נעשות בדרך כלל על סמך אם הגידול הוא בסיכון גבוה או בסיכון נמוך. האפשרויות כוללות:

• כִּירוּרגִיָה - אלא אם כן נוירובלסטומה התפשטה (שלב IV), בדרך כלל נעשה ניתוח להסרת כמה שיותר מהגידול. אם ניתוח אינו מסוגל להסיר את כל הגידול, מומלץ בדרך כלל טיפול נוסף בכימותרפיה והקרנות.
• כימותרפיה - כימותרפיה כוללת שימוש בתרופות שהורגות תאים שמתחלקים במהירות. ככזה, הוא עלול לגרום לתופעות לוואי עקב השפעותיו על תאים נורמליים בגוף המתחלקים במהירות כגון אלה במוח העצם, בזקיקי השיער ובמערכת העיכול. תרופות כימותרפיות המשמשות בדרך כלל לטיפול בנוירובלסטומה כוללות ציטוקסאן (ציקלופוספמיד), אדריאמיצין (דוקסורוביצין), פלטינול (ציספלטין) ואטופוזיד. בדרך כלל משתמשים בתרופות נוספות אם הגידול נחשב לסיכון גבוה.
• השתלת תאי גזע - טיפול כימותרפי במינון גבוה והקרנות ואחריו השתלת תאי גזע הם אפשרות נוספת לטיפול. השתלות אלה עשויות להיות אוטולוגיות (תוך שימוש בתאים של הילד עצמו הנסוגים לפני כימותרפיה) או אלוגניות (באמצעות תאים של תורם כמו הורה או תורם שאינו קשור).
• טיפולים אחרים - בגידולים שחוזרים על עצמם, קטגוריות אחרות של טיפולים שעשויים להיחשב כוללים טיפול ברטינואיד, אימונותרפיה וטיפול ממוקד עם מעכבי ALK וטיפולים אחרים, כגון שימוש בתרכובות שנלקחו על ידי תאי נוירובלסטומה המחוברים לחלקיקים רדיואקטיביים.

הפוגה ספונטנית

תופעה המכונה רמיסיה ספונטנית עשויה להתרחש, במיוחד עבור ילדים שיש להם גידולים בגודל של פחות מ -5 ס"מ (2 1/2 אינץ ') הם שלב I או שלב II וגילם פחות משנה.

הפוגה ספונטנית מתרחשת כאשר הגידולים "נעלמים" מעצמם ללא כל טיפול. בעוד שתופעה זו נדירה עם סוגי סרטן רבים אחרים, אין זה נדיר עם נוירובלסטומה, לא לגידולים ראשוניים או לגרורות. איננו בטוחים מה גורם לחלק מהגידולים הללו פשוט להיעלם, אך סביר להניח שזה קשור למערכת החיסונית בדרך כלשהי.

פּרוֹגנוֹזָה

הפרוגנוזה של נוירובלסטומה יכולה להשתנות מאוד בקרב ילדים שונים. הגיל באבחון הוא הגורם מספר אחד המשפיע על הפרוגנוזה. ילדים המאובחנים לפני גיל שנה סובלים מפרוגנוזה טובה מאוד, גם בשלבים המתקדמים של נוירובלסטומה.

גורמים הקשורים לפרוגנוזה של נוירובלסטומה כוללים:

• גיל באבחון
• שלב המחלה
• ממצאים גנטיים כמו פלואידיות והגברה
• ביטוי על ידי הגידול של חלבונים מסוימים

מציאת תמיכה

מישהו אמר פעם שהדבר היחיד הגרוע יותר מלחלות בסרטן בעצמך הוא שילדך מתמודד עם סרטן, ויש אמירה רבה באמירה זו. כהורים, אנו רוצים לחסוך מכאב ילדינו. למרבה המזל, צרכיהם של הורים לילדים חולי סרטן זכו לתשומת לב רבה בשנים האחרונות. ישנם ארגונים רבים שנועדו לתמוך בהורים שיש להם ילדים חולי סרטן, ויש הרבה קבוצות ותמיכה מקוונת אישית ומקוונת. קבוצות אלו מאפשרות לך לדבר עם הורים אחרים העומדים בפני אתגרים דומים ולקבל את התמיכה הנובעת מהידיעה שאתה לא לבד. קח רגע לבדוק כמה ארגונים התומכים בהורים שיש להם ילד חולה סרטן.

חשוב להזכיר אחים וילדים טובים המתמודדים עם הרגשות שיש להם אח לסרטן ולעתים קרובות הם מקבלים הרבה פחות זמן עם הוריהם. ישנם ארגוני תמיכה ואפילו מחנות שנועדו לענות על צרכיהם של ילדים העומדים בפני מה שרוב חבריהם לא יוכלו להבין. ל- CancerCare יש משאבים לסיוע לאחים של ילד חולה סרטן. SuperSibs מוקדש לנחם ולהעצים ילדים הסובלים מאח סרטן ויש לו מספר תוכניות שונות שיענו על צרכיהם של ילדים אלה. יתכן ותרצה לבדוק את הקייטנות והריטריטים למשפחות וילדים שנפגעו מסרטן.

מילה מ- Wellwell

נוירובלסטומה היא הסוג הנפוץ ביותר של סרטן אצל ילדים במהלך שנת חייהם הראשונה, אך הוא נדיר בהמשך הילדות או הבגרות. הסימפטומים כוללים לרוב מציאת מסת בבטן, או תסמינים כמו פריחה של "מאפין אוכמניות".

ישנן מספר אפשרויות טיפול הן לנוירובלסטומות שאובחנו זה עתה והן לאלה שחזרו על עצמן. הפרוגנוזה תלויה בגורמים רבים, אך ההישרדות היא הגבוהה ביותר כאשר מאובחנת המחלה בשנה הראשונה לחייה, גם אם התפשטה באופן נרחב. למעשה, חלק מהנוירובלסטומות, במיוחד אצל תינוקות צעירים, נעלמות באופן ספונטני ללא טיפול.

גם כאשר הפרוגנוזה טובה, נוירובלסטומה היא אבחנה הרסנית עבור ההורים, שמעדיפים לקבל את האבחנה בעצמם מאשר שילדיהם יתמודדו עם סרטן. למרבה המזל חלו בשנים האחרונות מחקרים והתקדמות אדירים בטיפול בסרטן הילדות, וגישות טיפול חדשות מתפתחות מדי שנה.