תוֹכֶן
- סוגי לימפומות
- מאפיינים של לימפומת הודג'קין בטרשת נודולרית
- תסמינים
- גורם וגורמי סיכון
- אִבחוּן
- טיפולים
- פּרוֹגנוֹזָה
- הישרדות
סוגי לימפומות
ישנן שתי קטגוריות עיקריות של לימפומה, כולל לימפומה הודג'קין ולא לימפה.לימפומה של הודג'קין (המכונה גם מחלת הודג'קין) מחולקת בתורן לשתי קבוצות; לימפומה הודג'קין קלאסית (בערך 95 אחוז) ולימפוציט לימפוציטים נודולרי השולט בהודג'קין (בערך 5 אחוזים).
לימפומה הודג'קין קלאסית מחולקת לארבעה תת-סוגים המבוססים על פתולוגיה (כיצד נראה הגידול מתחת למיקרוסקופ) וכוללת:
- לימפומה הטרשתית הודג'קין בטרשת
- סלולריות מעורבת
- עשיר בלימפוציטים
- לימפוציטים מדולדלים
חשוב לציין כי טרשת נפוצה של לימפומה הודג'קין (המכונה גם טרשת נפוצה קלאסית לימפומה הודג'קין או NSCHL) שונה ומטופלת באופן שונה מלימפומה הודג'קין השולטת בלימפוציטים, אף שהשמות נראים דומים.
מאפיינים של לימפומת הודג'קין בטרשת נודולרית
לימפומת הודג'קין בטרשת נודולרית נבדלת מתת-סוגים אחרים של לימפומה קלאסית של הודג'קין על סמך מראה התאים, ואזורי הגוף שבהם הם מופיעים.
מָקוֹר
לימפומות הודג'קין מתעוררות בסוג לימפוציטים הנקראים לימפוציטים מסוג B או תאי B ומתחילים בבלוטות הלימפה. בלוטות הלימפה הן כמו מאחזים המתרחשים בנקודות שונות לאורך תעלות הלימפה העוברות בכל הגוף.
בעוד לימפומות הודג'קין עשויות להופיע בכל בלוטות לימפה, NSHL נמצא לרוב בבלוטות הלימפה בחזה (מדיאסטינום), בצוואר ובבתי השחי (בית השחי). מתוך אתרים אלה, מעל 50 אחוזים מתרחשים בחזה.
פָּתוֹלוֹגִיָה
תחת המיקרוסקופ, לימפוציטים B לא תקינים שנמצאו ב- NSHL מכונים תאי ריד שטרנברג. תאים אלה גדולים מתאי B רגילים ויש להם שני גרעינים; נותן לתא מראה פנים של ינשוף. השם "סקלרוזינג נודולרי" נגזר מהופעת רקמת בלוטת הלימפה, המכילה כמות גדולה של צלקת או רקמה סיבית (טרשת).
תסמינים
דאגות מ"בלוטות נפוחות "הן אשר בדרך כלל מתריעות בפני אדם עם NSHL לפנות לרופא, אך אצל אנשים רבים יש תסמינים לא ספציפיים כמו עייפות ואובדן תיאבון.
בלוטות לימפה מוגדלות
התסמין השכיח ביותר עם NSHL הוא ללא כאבים, בלוטות לימפה מוגדלות. כאשר אלה מתרחשים בצוואר או בבית השחי, הם מזוהים לעתים קרובות על ידי הרגשת הצמתים. בחזה בלוטות לימפה מוגדלות עלולות לגרום לחסימת דרכי הנשימה, מה שמוביל לשיעול, כאבים בחזה, קוצר נשימה או דלקות חוזרות בדרכי הנשימה. עם NSHL, חושבים שהנפיחות בבלוטות הלימפה מתרחשת עקב הפעלת תאי חיסון אחרים בצמתים ולא ממספר גדול של תאי B סרטניים.
בעוד שבלוטות הלימפה המושפעות מ- NSHL אינן מכאיבות בדרך כלל, עלול להופיע סימפטום מוזר של כאב בבלוטות הלימפה לאחר שתיית אלכוהול. לא ידוע מדוע זה קורה בדיוק, אך יכול להיות קשור להרחבת כלי הדם בצמתים.
B תסמינים
לכ- 40 אחוז מהאנשים עם NSHL יהיה גם מה שטבע את תסמיני B של לימפומה. אלו כוללים:
- חום: חום מתמשך או לסירוגין עלול להתרחש ללא שום זיהום או גורם ברור.
- ירידה לא מכוונת במשקל: ירידה בלתי צפויה במשקל מוגדרת כירידה של 10 אחוזים ומעלה ממשקל הגוף לאורך 6 חודשים.
- הזעות לילה רטופות: הזעות הלילה הקשורות ללימפומה של הודג'קין לרוב שונות מגלי חום "רגילים", ואנשים עשויים להתעורר וזקוקים להחלפת בגדי שינה מספר פעמים במהלך הלילה.
- גירוד: גירוד, יחד עם תחושת צריבה הם משמעותיים מספיק בכדי שנטבע "גירוד הודג'קין", גירוד (דלקת גרד) שכיח ביותר ברגליים התחתונות, ועשוי להתחיל עוד לפני ביצוע האבחנה.
גורם וגורמי סיכון
הגורמים המדויקים ל- NSHL אינם ידועים, אך זוהו מספר גורמי סיכון. אלו כוללים:
- גיל: NSHL שכיח ביותר בקרב מתבגרים ומבוגרים צעירים.
- מין: ל- NSHL שכיחות שווה אצל גברים ונקבות.
- רקע אתני: לא נראה שיש נטייה גזעית או אתנית למחלה.
- הידבקות בנגיף אפשטיין-בר: זיהום בנגיף הגורם למונוקלאוזיס שכיח.
- היסטוריה משפחתית: NSHL שכיח יותר בקרב אלו שיש להם היסטוריה משפחתית של המחלה, אך לא בטוח אם זה נובע מתורשה או במקום זאת זיהום שכיח בנגיף אפשטיין-בר.
- רקע סוציו-אקונומי גבוה יותר: NSHL שכיח יותר במדינות מפותחות.
- דיכוי חיסוני: אנשים הנגועים ב- HIV נוטים יותר לפתח NSHL, והמחלה שכיחה יותר בקרב אלו שעברו השתלת תאי גזע קודמת.
- הַשׁמָנָה
- עישון: עישון הוא גורם סיכון ללימפומה של הודג'קין, וחושבים כי הרעלים בטבק עשויים לעבוד יחד עם נגיף אפשטיין-בר כדי לגרום למוטציות המובילות ל- NSHL.
- חשיפה לקרינה אולטרה סגולה נמוכה: בשונה מתת-סוגים אחרים של לימפומה הודג'קין, שכיחות ה- NSHL לֹא נראה כי הם נמוכים יותר באזורים שבהם חשיפה לשמש אולטרה סגולה גבוהה יותר.
אִבחוּן
האבחנה של לימפומה נעשית עם ביופסיה של בלוטות הלימפה. בדיקות אחרות שעשויות להיעשות כוללות:
- בדיקות דם כגון CBC, בדיקות כימיה בדם ושיעור סד (ESR)
- אימונוהיסטוכימיה (מחפש CD15 ו- CD30, חלבונים שנמצאו על פני תאי הלימפומה של הודג'קין)
- ביופסיה של מוח העצם: אנשים עם NSHL בשלב מוקדם עשויים שלא להזדקק לבדיקה זו
הַצָגָה
שלב לימפומות חשוב מאוד לקביעת אפשרויות הטיפול הטובות ביותר (NSHL מאובחן לרוב בשלב II).
סריקת PET (PET / CT) רגישה ביותר לקביעת היקף סוגי סרטן אלו, מכיוון שסרטן עלול להימצא אפילו בבלוטות הלימפה בגודל נורמלי.
ל- NSHL מוקצה שלב וקטגוריה על סמך תסמינים, ממצאים בבדיקה גופנית, תוצאות ביופסיה של בלוטות הלימפה, תוצאות בדיקות הדמיה כגון PET / CT ותוצאות בדיקת מוח עצם (במידת הצורך).
השלבים כוללים:
- שלב I: לימפומות הכוללות רק בלוטת לימפה אחת או קבוצה של בלוטות סמוכות
- שלב II: לימפומות הכוללות שני אזורים או יותר בלוטות לימפה באותו צד של הסרעפת
- שלב III: לימפומות הכוללות בלוטות לימפה משני צידי הסרעפת
- שלב IV: לימפומות הכוללות בלוטות לימפה משני צידי הסרעפת ו / או מעורבות איברים כולל הטחול, הריאות, הכבד, העצמות או מוח העצם.
הקטגוריות כוללות:
- קטגוריה A: אין סימפטומים
- קטגוריה B: תסמיני B קיימים (חום לא מוסבר, הזעות לילה, ירידה במשקל)
- קטגוריה E: מעורבות רקמות מעבר למערכת הלימפה
- קטגוריה S: מעורבות הטחול
מגושם לעומת לא מגושם: גידולים מוקצים גם A או B בהתבסס על אם הם מגושמים או לא (גידולים מגושמים הם כאלו שקוטרם 10 ס"מ או שכולל שליש או יותר מקוטר החזה.
אבחון דיפרנציאלי
סוג אחד של לימפומה שאינה הודג'קין, לימפומה ראשונית של תאי B גדולים מדיאסטינליים (PMBL), עשוי להימצא גם בחזה ויכול להיראות דומה במיקרוסקופ. בדיקות אימונוהיסטוכימיה עשויות להיעשות כדי להבדיל כאשר שתי המחלות מטופלות בדרכים שונות.
טיפולים
הטיפול ב- NSHL מבוסס יותר על שלב המחלה מאשר על סוג הלימפומה של הודג'קין. האפשרויות יהיו תלויות במספר בלוטות הלימפה שנפגעו ובמיקומן, וכן בנוכחות לימפומה ברקמות אחרות.
עם לימפומות בשלב מוקדם (שלב I או שלב II) כימותרפיה עם או בלי הקרנות לרוב היא מרפא, אך עם זאת (שלא כמו גידולים מוצקים רבים), תרופה עשויה להיות אפשרית גם עם לימפומות מתקדמות.
לפני תחילת הטיפול: שימור פוריות והריון
למי שרוצה להביא ילדים לעולם לאחר הטיפול, חשוב להיות מודע להשפעות של לימפומה הודג'קין על הפוריות. ישנן אפשרויות שונות לשמירה על פוריות למי שמעוניין בכך.
לאלה שנמצאים בהריון כאשר מאובחנים, ניהול הודג'קינס במהלך ההריון דורש גם התייחסות מיוחדת.
כימותרפיה
כימותרפיה היא עמוד התווך של הטיפול ב- NSHL. עם מחלה בשלב מוקדם, משטרים שכיחים כוללים ABVD או BEACOPP שהוחלף במינון (המכתב מייצג את התרופות הכימותרפיות השונות) עם או בלי הקרנה.
טיפול בקרינה
ניתן להקרין לאזורים של מעורבות בלוטות הלימפה לאחר כימותרפיה.
נוגדנים חד שבטיים
נוגדן חד שבטי עם התרופה Adcentris (brentuximab) זמין כעת למי שיש גידולים עמידים או חוזרים. ניתן להשתמש ב- Adcentris יחד עם כימותרפיה (ABVD) עם לימפומות בשלב מתקדם.
השתלות תאי גזע
עבור אנשים שיש להם לימפומות שנשנות, ניתן להשתמש בכימותרפיה במינון גבוה ואחריו השתלת תאי גזע. השתלות תאי גזע, במקרה זה, הן לרוב אוטולוגיות (באמצעות תאי גזע של האדם עצמו).
השתלות תאי גזע שאינן מיניות הן אפשרות נוספת עבור אנשים מסוימים אשר עשויים שלא לסבול כימותרפיה במינון גבוה המשמשים להשתלת תאי גזע קונבנציונליים.
ניסויים קליניים
לאנשים שחוזרים או סובלים מלימפומות שאינן מגיבות לטיפולים לעיל (גידולים עקשניים), אפשרויות אחרות זמינות. ניתן להשתמש בסוג של טיפול חיסוני המכונה מעכבי מחסום חיסוני. התרופות בקטגוריה זו כוללות את אופדיבו (nivolumab) ו- Keytruda (pembrolizumab) והן צפויות לשפר את הישרדותם של אלו עם לימפומות קשות לטיפול.
תופעות לוואי
למרבה המזל, אנשים הסובלים מלימפומות הודג'קין מקבלים לעיתים קרובות כימותרפיה פחות רעילה ומקבלים קרינה לשדות קטנים יותר מבעבר.
תופעות לוואי לטווח קצר: תופעות הלוואי המיידיות של כימותרפיה ידועות למדי, כאשר נשירת שיער, דיכוי מוח עצם (רמות מופחתות של כדוריות דם לבנות, כדוריות דם אדומות וטסיות דם), ובחילות והקאות שכיחות ביותר. למרבה המזל, ההתקדמות הפכה את תופעות הלוואי הללו להרבה יותר נסבלות בעבר. תופעות לוואי של טיפול בהקרנות כוללות אדמומיות בעייפות ועייפות. כאשר מועברת קרינה אל החזה, עלולה להופיע דלקת בריאות ובוושט.
תופעות לוואי לטווח ארוך: מכיוון שאנשים רבים הסובלים מלימפומה הודג'קין בטרשת נפוצה הם צעירים ושיעור ההישרדות גבוה, ההשפעות ארוכות הטווח של הטיפול בסרטן הופכות לחשובות מאוד.
אחד החששות הגדולים ביותר הוא הסיכון לסרטן משני בקרב ניצולי לימפומה הודג'קין. אנשים שטופלו בלימפומה של הודג'קין הם בעלי סיכוי גבוה פי 4.6 לחלות בסרטן משני (סרטן עקב תרופות כימותרפיות או הקרנות), כאשר הגידולים השכיחים ביותר הם סרטן השד, סרטן הריאות וסרטן בלוטת התריס.
חשבו שעם כימותרפיה פחות רעילה ושדות קרינה מדויקים יותר הסיכון הזה יפחת, אך נראה כי סרטן משני אכן גדל.
התמודדות ותמיכה
למרות של- NSHL יש שיעור הישרדות טוב, הטיפול להגיע לאותה נקודה יכול להיות מאתגר ולעיתים מפרך. התמיכה היא קריטית, ובנוסף לפנייה לחברים ובני משפחה, אנשים רבים מועילים להיות מעורבים בקבוצת תמיכה. האינטרנט מספק הזדמנות לאנשים ליצור קשר עם אחרים עם תת-סוג הלימפומה של הודג'קין.
חיים עם לימפומת הודג'קין: התמודדות ותמיכהפּרוֹגנוֹזָה
ללימפומת הודג'קין בטרשת נודולרית יש שיעור הישרדות גבוה יותר מאשר סוגים אחרים של לימפומה קלאסית של הודג'קין, כאשר שיעור ההישרדות של 5 שנים גדול מ- 90 אחוז.
הִשָׁנוּת
כמו גידולים מוצקים, NSHL עשוי לחזור על עצמו, אך בניגוד לגידולים כמו סרטן השד, רוב ההישנות מופיעות בשלב מוקדם. כמחצית מכל ההישנות תתרחש בתוך שנתיים, כאשר 90 אחוז מההישנות תתרחש בתוך 5 שנים.
שיעורי הישרדות עולים עם לימפומה של הודג'קיןהישרדות
הרעיון של הישרדות וטיפול בהישרדות הוא חדש יחסית אך קריטי בנוגע לסוגי סרטן כמו NSHL המופיעים לעיתים קרובות בקרב צעירים ובעלי שיעורי הישרדות גבוהים.
עבור אלה המאובחנים כילדים, עלולים להתעורר בעיות כגון עייפות, עיכובים בגדילה, בעיות בבלוטת התריס ואובדן שמיעה.
לכל מי שטופל ב- NSHL, הסיכון לסרטן משני קיים.
חשוב להיות מודעים להנחיות ההישרדות ללימפומה של הודג'קין ולמה זה יכול להיות משמעותי עבורך, כמו גם להישאר מעודכן עם אלה ככל שנלמד יותר.
לדוגמא, נכון לעכשיו, מומלץ לנשים שקיבלו טיפול בהקרנות בחזה בגלל לימפומה של הודג'קין בין הגילאים 10 עד 30 לעבור בדיקת MRI בשד בנוסף לממוגרפיה.
לאחר שתסיים את הטיפול, האונקולוג שלך אמור למלא עבורך תוכנית טיפול בשורדות המתארת כמה מהמלצות אלה.
מילה מ- Wellwell
לעיתים קרובות ניתן לריפוי עם לימפומה הודג'קין בטרשת נודולרית, אך הטיפול מאתגר. בנוסף, עלולות להופיע תופעות לוואי מאוחרות ויש צורך במעקב לכל החיים. משמעות הדבר היא שתמיכה היא מכרעת לאורך כל המסע. ללמוד לבקש ולקבל עזרה, והתחברות לקהילת הודג'קין כדי למצוא את "השבט" שלך לא יסולא בפז כשאתה מתמודד עם מחלה זו.
- לַחֲלוֹק
- לְהַעִיף
- אימייל
- טֶקסט