סקירה כללית של תסמונת הכמורה-טרנר

תוֹכֶן

• תסמינים
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס
• התמודדות
• פּרוֹגנוֹזָה

תסמונת הכמורה-טרנר היא הפרעה נוירולוגית הגורמת לכאבים עזים בכתף ​​ובזרוע, ועלולה לגרום נזק מתמשך לשרירים, עצבים ורצועות באזורים הפגועים. PTS מתרחש בדרך כלל בתוך מקלעת הרחם - רשת עצבים מתחת לזרוע המגשרת על עצבי צוואר הרחם לאורך עצם הבריח ומתפרשת לזרוע. PTS עשוי להתייחס גם לצורות אחרות של הפרעות עצביות היקפיות במקומות אחרים בגוף. ההערכה היא כי PTS נגרם על ידי הפרעה חיסונית, אולי משנית לזיהום נגיפי נפוץ, אך הסיבות המדויקות עדיין אינן ברורות. ההשפעה הכוללת של PTS משתנה מאוד בין האנשים.

תסמינים

תסמונת Parsonage-Turner (PTS) היא הפרעה נוירולוגית הגורמת לכאב חמור בכתף ​​ובזרוע, בדרך כלל בצד אחד של הגוף. כאב זה יכול לחפוף עם היחלשות ואובדן מסת השריר באזורים הפגועים לאורך תקופה של שבועות. PTS משפיע על 1.64 בקרב 100,000 אנשים בשנה, אם כי שכיחות ה- PTS עשויה להיות מאובחנת ונמוכה במקצת.

ניתן לחלק את הסימפטומים הקשורים ל- PTS לשלבים חריפים, כרוניים והתאוששות.

שלב חריף

הסימן הראשוני ל- PTS הוא בדרך כלל כאב פתאומי בכתף ​​אחת או בשתיהן, ולעתים קרובות משפיע על הצד המקביל של הצוואר או הזרוע, אם כי כאב חד צדדי שכיח הרבה יותר. כאב ראשוני זה עשוי להיות חד, בוער או כאב עמום ופועם. זה עשוי להופיע גם כשינוי התחושה באזור. מרמת הכאב הראשונית, הכאב עלול לעלות במהירות אצל אנשים מסוימים או שהוא עשוי לעלות בהדרגה.

שלב כרוני

לאחר השלב החריף, שעשוי להימשך בין שעות לשבועות ספורים, הכאב יפחת בסופו של דבר. זה עלול להיעלם לחלוטין או להישאר בעוצמה פחותה במקרים מסוימים.

גם לאחר שהסימפטומים החריפים של PTS פחתו, נזק עצבי עשוי למנוע תנועה ושימוש מסוימים בשרירים. הרמה, כיפוף ופעילויות אחרות עלולים לגרום לכאב בעצבים של אזורי השרירים המושפעים. מלבד כאב, הנזק המתמשך לשרירים ולעצבים נע בין חולשה בקושי לאיבוד תנועה מוחלט. באזורים הפגועים חולשה זו עלולה לגרום ל:

• ניוון שרירים
• ירידה בתחושה או קהות
• תחושת סיכות ומחטים או צריבה
• רגישות מוגברת למגע

מבחינה מבנית, ניוון עלול לגרום לשינויים במיקום ובתפקוד של:

• כתפיים
• נשק
• מפרקי כף היד
• ידיים

שלב התאוששות

במהלך השלב הכרוני או לאחריו, עלול להתרחש סיבוך משני עם ניוון הנקרא סובלוקסציה, פריקה של מפרק הכתף. כאשר גידים מסוימים באזור הכתף משנים את תנוחתם, תנועתיות מסוימת של מפרק הכתף יכולה ללכת לאיבוד עקב כאבים כרוניים דלקת הפוגעת ברקמת החיבור. נזק ואובדן תנועה לקפסולת מפרק הכתף עשויים לשקף מצב דלקתי המכונה קפסוליטיס דבק.

תסמינים מתמשכים אחרים כוללים בעיות במחזור הדם. עור הידיים והזרועות עלול להתנפח (בצקת) ולהיות דהוי בכתמי אדום, סגול או כתמים. צמיחת שיער וציפורניים עשויה לזרז. תיתכן גם הזעת יתר או תגובה גרועה בטמפרטורה בזרועות, בידיים או באצבעות לשינוי הטמפרטורה בסביבה.

צורות אחרות של PTS המשפיעות על חלקים שונים בגוף עלולות להוביל לכאב ולתפקוד לקוי של עצבים ספציפיים:

• מקלעת לומבוסקרל (כאבי גב תחתון שמקרינים לרגליים)
• עצב פרני (היחלשות הסרעפת עלולה לגרום לקוצר נשימה)
• עצב הגרון החוזר ונשנה (צרידות הקול עקב חולשה או שיתוק חלקי של מיתרי הקול)
• עצבי פנים או גולגולת (לעתים נדירות מושפעים עם ליקויים ייחודיים)

סיבות

הסיבה להופעת PTS אינה מובנת במלואה, אך ישנם גורמים סביבתיים פוטנציאליים רבים העלולים לגרום לה, כולל:

• ניתוח במקלעת הברכיאל
• לֵדָה
• פעילות גופנית מאומצת בצורה בלתי רגילה
• טראומה פיזית
• חיסון לאחרונה
• זיהום חיידקי, ויראלי או טפילי
• הַרדָמָה 
• מחלה ראומטולוגית או דלקת רקמות
• הפרעות אוטואימוניות

אמיוטרופיה תורשתית נוירולוגית

לעיתים PTS מכונה גם אמיוטרופיה נוירולוגית אידיופטית, ושם זה מעיד על גורם לא גנטי או לא ידוע. אמיוטרופיה תורשתית עצבית (HNA) היא צורה תורשתית של PTS.

ההערכה היא כי 85% מהמקרים, HNA נגרמת על ידי מוטציה בגן SEPT9, המייצר חלבון חשוב לחלוקת תאים. אובדן תפקוד חלבון SEPT9 מנבא גם סיכונים גבוהים יותר לסרטן. מוטציה של SEPT9 באה לידי ביטוי בצורה דומיננטית, ולכן תסמינים של HNA עשויים להתרחש גם כאשר קיים עותק אחד בלבד של הגן. בדיקות גנטיות ממוקדות זמינות לגן SEPT9. אינדיקטורים משפחתיים לצורה התורשתית של PTS הם:

• גובה קצר
• עודף קיפולים על עור הצוואר והזרוע
• חיך שסוע
• פיצול יוליה
• אצבעות או אצבעות רגליים חלקית
• עיניים ממוקמות צמודות זו לזו
• עפעפיים נפתחים בצורה צרה
• פה צר
• אסימטריה בפנים

אִבחוּן

ניתן לאבחן PTS על ידי רופא כמו נוירולוג על ידי שימוש בהיסטוריה של המטופלים ותסמינים מדווחים, ובבדיקות מיוחדות הכוללות MRI מקלעת הברכיה ואלקטרומיוגרמה (EMG) או מחקר הולכה עצבית (NCS) לזיהוי מקור ועוצמת הסימפטומים.

בדיקה

הבדיקות עשויות לכלול אלקטרומיוגרפיה (EMG) למדידת בריאות השרירים והעצבים. אם עצבים אינם מוליכים דחפים חשמליים בדרך כלל כאשר הם מגורה על ידי אלקטרודות, מומחה נוירו-שרירי יכול לזהות אילו עצבים ספציפיים מושפעים מפגיעת PTS.

ניתן להשתמש ב- MRI של מקלעת הברך בזרוע כדי לזהות סיבות לכאבי כתפיים, למצוא את השרירים המושפעים מאטרופיה ולזהות היכן התרחש נזק הפוגע בעצבים גדולים יותר.

במקרים מסוימים ניתן להשתמש בצילום רנטגן או CT כדי לשלול גורמים אחרים לכאב או אובדן תנועה העלולים להשפיע על הכתף, מלבד PTS, ומה שעלול להיות אחראי לכך.

יַחַס

מטרת טיפולי PTS היא להקל על תסמינים המשפיעים על איכות החיים וההחלמה ובמידת הצורך להחזיר את התפקוד התקין של הזרוע והכתף המושפעים.

בשלב האינטנסיבי והחריף של PTS, אנשים עשויים להזדקק ליטול תרופות להפחתת כאב. בדרך כלל, שימוש במרשם בתרופות NSAID או תרופות נגד כאבים באופיואידים עשוי להקל על אי הנוחות. פיזיותרפיה ושיכוך כאבים טיפולי, כמו טיפולים בצינון חם, יכולים לשמש גם להפחתת כאב ולשמירה על מסת השרירים וטווח התנועה. שימוש ביחידת TENS, מכונה שמפעילה דחפים חשמליים על השריר דרך פני העור, עשויה להיות אפשרות טיפולית שימושית נוספת, ולהפחית כאבים אצל אנשים מסוימים.

לכאבי עצבים כרוניים קיצוניים ואינם מגיבים לטיפולים אחרים, ניתוח (כולל השתלות עצבים והעברות גידים) עשוי להציע פתרונות המפחיתים כאב ומחזירים את התנועה. החלפת גיד פגום יכולה לסייע בהחלמת אובדן התנועה בכתף, ובמיוחד בשניים או יותר שנים לאחר הופעתה הראשונית של PTS אם עצבים ושרירים נפגעים ולא הגיבו לצורות טיפול אחרות.

טיפול תוך ורידי בגלובולין חיסוני (IVIG) עשוי להיות טיפול יעיל, אך יש צורך במחקר נוסף.

התמודדות

כאב שינוע וחוסר תנועה עשויים להיות בעיה במשימות היומיומיות החוזרות על עצמן ובעבודת כפיים. בעוד שרוב האנשים מחזירים את מרבית כוחם, אם לא את כולם, תוך שנתיים-שלוש, חשוב לנהל את הכאב בשלב החריף והכרוני של PTS.

תסמינים מתקדמים, כמו שיתוק חלקי וכאבים בלתי ניתנים לביצוע, עשויים להצדיק פיזיותרפיה וניתוחים.פתרונות אלו יכולים לסייע במניעת אובדן מוחלט של תפקודי העצבים והשרירים בשלבים המוקדמים, או לסייע בהשבתם בשלב ההחלמה.

פּרוֹגנוֹזָה

קשה לחזות כיצד PTS ישפיע על אדם. לאחר התקף ה- PTS הראשון, קיים סיכוי של 25% להתקף חוזר, וכ- 10-20% מהאנשים הסובלים מ- PTS עשויים להיות עם כאבים מתמשכים או בעיות בתנועת הכתף.

מילה מ- Wellwell

מצבים הגורמים לכאב כרוני לעיתים קרובות מתסכלים ומבלבלים. התוצאות של PTS משתנות, וחשוב לדון בתוכנית עם צוות הבריאות שלך לניהול הקלה בכאבים וטיפולים גופניים. עם תסמינים מתקדמים יותר, כמו שיתוק חלקי או ניוון שרירים, ניתוח עשוי להיות אופציה חשובה כאשר בוחנים את צרכי אורח החיים שלך. קשה לחזות כמה זמן השלבים החריפים והכרוניים עשויים להתעכב, לכן עבוד בשיתוף פעולה הדוק עם ספקי שירותי הבריאות שלך כדי להבטיח שהמצב מנוהל בצורה מיטבית.