תוֹכֶן
מזותליומה קרום הלב היא סרטן שמתחיל בקרומים (מזותליום) המקיפים את הלב (קרום הלב). זהו גידול נדיר מאוד עם תסמינים לא ספציפיים (כגון כאבים בחזה) הניתן בקלות לבלבול עם גורמים אחרים. האבחנה גם מאתגרת, ולעתים קרובות נדרשת שילוב של הדמיה, אקו לב וביופסיה.שלא כמו מזותליומה פלאוראלית שקשורה מאוד לחשיפה לאסבסט, הסיבות למזותליומה קרום הלב אינן ודאיות. אפשרויות הטיפול עשויות לכלול ניתוח לסרטן שלא התפשט, כימותרפיה או ניסויים קליניים.
יסודות
מזותליומה היא גידול הנוצר ברקמות הנקראות מזותליום, ועלול להתרחש בארבעה אזורים ראשוניים בגוף:
- מזותליומה פלוראלית היא גידול של רירית הריאות (הצדר) והיא מהווה 65% עד 70% מסרטן זה.
- מזותליומה פריטונאלית היא סרטן בקרומים המצפים את הבטן (הצפק) ומהווה 30% ממזותליומות.
- מזותליומה באשך היא סרטן רירית האשכים (הטוניקה וגינליס) ומהווה פחות מ -1% ממזותליומות.
- מזותליומה קרום הלב אחראית ל -1% עד 2% ממזותליומה.
בעוד שמזותליומה קרום הלב דומה לצורות אחרות של מזותליומה במובנים מסוימים, נראה שיש גם הבדלים חשובים. הגיל החציוני של האבחון הוא גיל 55, אם כי ניתן למצוא את הסרטן בכל גיל.
דיווחי מקרה של אנשים בגיל 19 ו -28 נמצאים בספרות. סרטן מופיע לעתים קרובות יותר אצל גברים, אך נשים מייצגות שיעור גבוה יותר מהמקרים מאשר רואים מזותליומה של הצדר.
סקירה כללית של מזותליומהתסמינים של מזותליומה קרום הלב
הסימנים של מזותליומה קרום הלב הם בדרך כלל לא ספציפיים, כאשר הנפוצים ביותר הם כאבים בחזה וקוצר נשימה.
תסמינים אחרים עשויים לכלול נפיחות ברגליים (בצקת), דפיקות לב, ירידה לא מכוונת במשקל ועייפות.
ניתן להבין את הסימפטומים ביתר קלות על ידי תמונה של המתרחש בלב. כאשר הגידול גדל בבטנה של הלב, הוא מגביל את יכולתו של הלב להתמלא באופן מלא ולהתכווץ כרגיל (דלקת קרום המוח מכווצת).
נוכחות הגידול עצמו עלולה להוביל לכאבים (במיוחד כאבים בחזה עם נשימה עמוקה), והגבלת תנועת הלב יכולה להוביל לסימפטומים של אי ספיקת לב, כמו קוצר נשימה ונפיחות ברגליים.
סיבוכים
מזותליומה קרום הלב יכולה להוביל לסיבוכים משניים, ולפעמים סיבוכים אלו הם התסמין הראשון של המחלה. אלה יכולים לכלול:
- מקצבי לב לא תקינים
- טמפונדה קרדיאלית
- מוות פתאומי (בדרך כלל עקב הפרעת קצב): הסיכון למוות פתאומי אינו סיבוך נדיר, וכ- 70% ממזותליומה קרום הלב מאובחנים רק לאחר המוות במהלך נתיחה.
סיבות
בעוד שמזותליומות של הצדר הרגליים והצפק קשורות מאוד לחשיפה לאסבסט, הקשר הוא חלש יותר עם מזותליומה קרום הלב. למרות שצוינו כמה אסוציאציות, הסיבה לגידולים אלה אינה ידועה בדרך כלל. זה נכון במיוחד כאשר הגידולים מתחילים אצל צעירים. נראה כי המחלה אינה קשורה לעישון.
חשיפה לאסבסט
למרות שמייחסים אותם לעתים קרובות לחשיפה לאסבסט, תוצאות מחקירות אחרונות מטילות ספק ביחס בין מזותליומות קרום הלב והן החלק התחתון עם אסבסט, לפחות בארצות הברית.
על פי מחקר שנערך בשנת 2017, מספר ניכר של מזותליומות קרום הלב מתרחשות אצל אנשים שעברו לא המכונה חשיפה לאזבסט. בנוסף, בהערכת קבוצות גדולות של אנשים שחוו חשיפה לאסבסט כבד, לא דווח על מקרים של מזותליומה קרום הלב.
בניגוד למזותליומה של הצדר, השכיחות של מזותליומה קרום הלב אינה תואמת את המגמות בשימוש באסבסט לאורך זמן, והמחלה אינה נראית בעיקר אצל גברים.
מחקר נוסף שנערך בשנת 2016 בדק אנשים עם מזותליומה קרום הלב באוכלוסיות שונות והשווה אותם עם אנשים שאובחנו כחולי מזותליומה בכף הרגל. ההנחה הייתה שאם לאסבסט יש תפקיד בסיבתיות של מזותליומה קרום הלב כמו אצל מזותליומה פלאורלית, יש להעלות את שכיחותן של שתי המחלות באזורים בהם חשיפה לאסבסט גבוהה יותר. בניגוד לשיעורים גבוהים יותר של מזותליומה פלאוראלית (גבוהה פי שניים) באזורים כמו סן פרנסיסקו וסיאטל, עם זאת, שכיחות מזותליומה קרום הלב לא הוגברה באזורים אלה.
בניגוד למחקרים בארה"ב הללו, עם זאת, מחקר איטלקי אכן מצא קשר משמעותי בין חשיפה לאסבסט לבין מזותליומה קרום הלב. מתוך אנשים שאובחנו באזור לומברדיה והיו זמינים לראיון, חמישה מתוך שבעה חוו חשיפה תעסוקתית לאסבסט.
קרינה רפואית
קרינה רפואית בחזה בגלל לימפומה או סרטן השד נקשרה למזותליומה באופן כללי, אך רק כמה דיווחים המראים כי קשר עם מזותליומה קרום הלב התפרסמו.
כאשר מזותליומה מתרחשת לאחר טיפול בהקרנות, לרוב יש תקופת חביון של 15 שנים עד 25 שנים.
גנטיקה
המחקר העוסק בגנטיקה של סרטן הוא צעיר, במיוחד בכל הקשור למזותליומה. עם זאת, נצפו קשרים עם כמה חריגות כרומוזומליות, וישנן עדויות לכך שהמחלה עשויה להיות קשורה למוטציות תורשתיות של BRCA1, לפחות בחלק מהמקרים.
גורם וגורמי סיכון של מזותליומהאִבחוּן
האבחנה של מזותליומה קרום הלב יכולה להיות קשה מאוד, ולא נדיר שהאבחון מתבצע "בטעות", למשל כאשר נעשה הליך לניקוז תפליט קרום הלב או במהלך ניתוח לב פתוח.
לעתים קרובות יש צורך בשילוב של מחקרים, כגון טומוגרפיה ממוחשבת (CT), הדמיית תהודה מגנטית (MRI) ואקו לב ואחריו ביופסיה, לצורך אבחנה סופית.
לימודי הדמיה
צילום רנטגן בחזה עשוי להוביל לחשד אך אינו מועיל במיוחד באבחון. CT או MRI בחזה יכולים להועיל מאוד, הן בזיהוי הגידול בקרום הלב והן בחיפוש אחר התפשטות הגידול למבנים הסמוכים. סריקת PET עשויה לשמש גם כמבחן נוסף.
נהלים
אקו לב נעשה לעתים קרובות, אם כי הדיוק לבדו נמוך, אלא אם כן הוא משולב עם מחקרי הדמיה.
כאשר נראה תפליט קרום הלב (נוזל בין שתי שכבות קרום הלב), נעשה לעתים קרובות בדיקת קרום הלב. בדיקת קרום הלב היא בדיקה בה מחדירים מחט דקה ארוכה לחלל הלב. ניתן להסיר נוזלים על מנת לשפר את הסימפטומים מהתפשטות קרום הלב הגדולה ו / או לקבל דגימה לחיפוש נוכחותם של תאים סרטניים.
כאשר הם חיוביים לתאי מזותליומה, בדיקת קרום הלב עשויה להוביל לאבחון, אך תאים סרטניים נמצאים רק ב- 25% מההליכים הללו בקרב אנשים הסובלים מסרטן.
בִּיוֹפְּסִיָה
בדרך כלל יש צורך בביופסיה בכדי לאשר אבחנה, אך יכולה להיות מאתגרת בשל מיקום קרום הלב סביב הלב ובסמוך לכלי הדם העיקריים.
ביופסיה של מחט נעשית בדרך כלל, אם כי ייתכן שיהיה צורך בגישות אחרות. פריקרדיוסקופיה היא הליך פולשני מינימלי (בדומה לפרסקופיה בבטן) אשר עשוי לשמש להשגת דגימת ביופסיה.
גם כאשר מתקבלת דגימת ביופסיה ומוצגת במיקרוסקופ, האבחנה עשויה להיות קשה, ובדיקה מיוחדת (בדיקת נוגדנים אימונוהיסטוכימיים) עשויה להיות נחוצה בכדי לבצע את האבחנה.
תת-סוגים
ניתן להשתמש בדגימת ביופסיה גם לקביעת תת-סוג של מזותליומה. שלושת הסוגים העיקריים כוללים:
- אפיתליואיד
- סרקומטואיד (הפרוגנוזה הגרועה ביותר)
- מעורב
סמנים ביולוגיים ובדיקות מולקולריות
מאחר שמזותליומה קרום הלב כל כך נדירה, ידוע פחות על סמנים ביולוגיים ועל בדיקות מולקולריות מאשר על סוגים רבים אחרים של סרטן, אך התקדמות מסוימת נעשית. נכון לעכשיו, ניתן להשתמש בבדיקות אלה למעקב אחר הטיפול, אך מקווים כי מחקר נוסף יוביל לכלי סינון בעתיד.
אבחון דיפרנציאלי
ישנם מספר מצבים שעשויים להיות דומים למזותליומה קרום הלב ביחס לסימפטומים או לממצאים בבדיקות אבחון. חלקם כוללים:
- דלקת פריקרדיטיס מכווצת
- גרורות לקרום הלב (למשל, מסרטן ריאות או מסרטן השד)
- אִי סְפִיקַת הַלֵב
- גידולים אחרים בקרום הלב
- לופוס סרוזיטיס של קרום הלב: יותר מאדם אחד עם מזותליומה קרום הלב אובחן לראשונה (בטעות) כחולה סרופיס.
יַחַס
הרבה ממה שידוע על טיפול במזותליומה קרום הלב נובע ממחקר על מזותליומה פלאורלית, וכיום אין טיפולים סטנדרטיים.
בסך הכל, ניתוח הוא הטיפול הנבחר כאשר הסרטן ממוקם בקרום הלב. מזותליומות קרום הלב יכולות להתפשט באופן מקומי כדי לערב את מערכת ההולכה של הלב וכלי הדם העיקריים, כמו גם לכבד או לריאות.
כאשר הסרטן התפשט, כימותרפיה עשויה להאריך את ההישרדות, וניסויים קליניים נחשבים חשובים בכל הקשור לטיפול.
כִּירוּרגִיָה
כריתת קרום הלב, או ניתוח להסרת קרום הלב הוא אידיאלי כאשר הסרטן נתפס מוקדם. עם זאת, כאשר מאובחנים סרטן זה בערך 25% עד 45% יתפשטו לכבד או לריאות, ואחרים יתפשטו באופן מקומי ליד הלב כך שלא ניתן יהיה לבצע ניתוח.
כאשר הניתוח נעשה, לעיתים קרובות נשקל טיפול משלים בכימותרפיה (כימותרפיה לאחר ניתוח ל"ניקוי "שאריות תאי סרטן) ו / או הקרנות.
קְרִינָה
נראה כי הקרינה לבדה אינה משנה את ההישרדות, אך עשויה לסייע בניהול כאב עקב הגידול. חשוב לציין כי עם סרטן כזה, לא ניתן להפריז בחשיבות הטיפול בכאב.
כימותרפיה
כימותרפיה המשתמשת בתרופות פלטינול (ציספלטין) ואלימטה (פמטרקסד) שיפרה את משך ההישרדות אצל אנשים הסובלים ממזותליומה קרום הלב, ולפחות במקרה אחד, הובילה להישרדות ממושכת ללא התקדמות.
ניסויים קליניים
נכון לעכשיו, ישנן מעט אפשרויות מאושרות לטיפול במזותליומה של הלב, ורבים מאונקולוגים ממליצים לבדוק ניסויים קליניים.
למרבה המזל, ישנם מספר סוגים שונים של טיפולים שנחקרים (אם כי כמה מהם מיועדים למזותליומה באופן כללי, ולא למזותליומה קרום הלב במיוחד). כמה דוגמאות כוללות:
- אימונותרפיה: ישנם סוגים שונים של טיפול חיסוני. מעכבי מחסום הם קטגוריית התרופות שלעתים נראו תגובות בהן סרטן ריאות מתקדם, מלנומה וסרטן אחר. מחקר אחד שבחן את Opdivo (pembrolizumab) נמשך. כמו כן נחקר טיפול אונקוברוס (באמצעות נגיף החצבת).
- מעכבי אנגיוגנזה: על מנת שסרטן יגדל, עליהם ליצור / לגייס כלי דם חדשים, תהליך הנקרא אנגיוגנזה. התרופה אווסטין (bevacizumab) שימשה יחד עם כימותרפיה במזותליומה פלאוראלית עם הישרדות משופרת.
- טיפול בחסר בארגינין
- טיפול ממוקד: נחקרת התרופה nintedanib (תרופה המכוונת לקולטן VEGF), עם שיפור מסוים בהישרדות ללא התקדמות במחקרים מוקדמים.
פּרוֹגנוֹזָה
נכון לעכשיו, הפרוגנוזה של מזותליומה קרום הלב נותרה גרועה. דו"ח משנת 2019 של 103 מקרים מצא כי ההישרדות החציונית הכוללת (הזמן שאחריו 50% מהאנשים מתו ו- 50% עדיין בחיים) הייתה שישה חודשים. עבור אלו שקיבלו כימותרפיה, ההישרדות החציונית הייתה 13 חודשים.
הפרוגנוזה טובה יותר עבור אלה שיש להם תת סוג של אפיתל ולא של מזותליוד, ולאנשים שיש להם גידולים שלא התפשטו לאזור שמסביב ללב (המדיאסטינום) או איברים רחוקים.
חשוב לציין שלמרות שהפרוגנוזה של מזותליומה קרום הלב גרועה, ישנם כמה ניצולים לטווח ארוך. לדוגמא, דוח מקרה מפרט חולה בן 59 שעבר ניתוח וכימותרפיה ונותר בחיים וללא תסמינים שלוש שנים לאחר הניתוח.
הסטטיסטיקה שיש לנו כיום אינה לוקחת בחשבון גישות עדכניות יותר בניסויים קליניים, והדברים עשויים להשתנות בעתיד. חשוב גם לציין שכולם שונים.אנשים אינם סטטיסטיים.
התמודדות
להיות מאובחן כחולה סרטן כלשהו מאתגר, אך עם סרטן שהוא נדיר ובעל מעט טיפולים מאושרים כגון מזותליומה קרום הלב, זה עלול לדכא את הלב.
מבלי לעורר תקווה כוזבת חשוב לציין כי הטיפולים ושיעורי ההישרדות בסרטן באופן כללי משתפרים, ואפילו עם מזותליומה ישנם מספר ניסויים קליניים בעיצומם המחפשים טיפולים חדשים וטובים יותר.
חשוב לשוחח עם הרופא שלך על אפשרות הניסויים הקליניים. ניסויים קליניים משתנים ביחס לגישה בעבר. רבות מהתרופות החדשות הללו תוכננו במיוחד כדי להתמודד עם מסלולים ספציפיים בצמיחת סרטן, וככאלה עשויות להיות השפעה רבה יותר על סרטן מאשר על תרופות שנחקרו בעבר.
יתכן ותרצה לשקול חוות דעת שנייה, רצוי באחד ממרכזי הסרטן הגדולים שיש לרופאים המתמחים בטיפול במזותליומה.
לאהובים
עם סרטן כגון מזותליומה אשר נקשר לחשיפות ספציפיות כגון אסבסט (למרות שזה נראה פחות המקרה עם מזותליומה קרום הלב), אנשים רבים מטילים ספק בסיבות האפשריות.
אמנם זה, והסברה באופן כללי, הם חשובים ביותר, אך המאמצים להבין את הסיבות ולעשות את ההבדל הם כנראה לא מה שאהובך זקוק לך ממך בשלב זה. גם אם אתה מרגיש מונע לחקור את מה שגרם לאהובך לחלות, נסה להתמקד פשוט לאהוב אותה בינתיים.
מילה מ- Wellwell
מזותליומה קרום הלב היא גידול נדיר מאוד עם מעט אפשרויות טיפול. עם זאת, בדיוק כפי שהושגו התקדמות עם כמה סוגים אחרים שקשה לטפל בסרטן, ישנה תקווה שגישות חדשות יותר, כגון אימונותרפיה, יובילו לאפשרויות טובות יותר בעתיד הקרוב.
כיצד לבחור מרכז לטיפול בסרטן הריאות