תוֹכֶן
- מהן מחלות פריון?
- מה גורם למחלת פריון?
- מי נמצא בסיכון למחלות פריון?
- מהם התסמינים של מחלות פריון?
- כיצד מאבחנים מחלות פריון?
- כיצד מטפלים במחלות פריון?
- האם ניתן למנוע מחלות פריון?
- חיים עם מחלות פריון
- נקודות מפתח לגבי מחלות פריון
- הצעדים הבאים
מהן מחלות פריון?
מחלות פריון כוללות מספר מצבים. פריון הוא סוג של חלבון שיכול לגרום לחלבונים תקינים במוח להתקפל בצורה לא תקינה. מחלות פריון יכולות לפגוע בבני אדם ובעלי חיים ולעיתים הן מופצות לבני אדם על ידי מוצרי בשר נגועים. הצורה הנפוצה ביותר של מחלת פריון הפוגעת בבני אדם היא מחלת קרויצפלד-יעקב (CJD).
מחלות פריון נדירות. בארה"ב מדווחים על כ -300 מקרים מדי שנה.
סוגים של מחלות פריון כוללים:
- CJD. אדם יכול לרשת את המצב הזה, ובמקרה זה זה נקרא CJD משפחתי. לעומת זאת, CJD Sporadic מתפתח פתאום ללא גורמי סיכון ידועים. מרבית מקרי ה- CJD הינם ספורדיים ונוטים להכות אנשים בסביבות גיל 60. CJD נרכש נגרם כתוצאה מחשיפה לרקמות נגועות במהלך הליך רפואי, כגון השתלת קרנית. תסמינים של CJD (ראה להלן) מובילים במהירות לנכות קשה ולמוות. ברוב המקרים המוות מתרחש בתוך שנה.
- משתנה CJD. זהו סוג מדבק של המחלה שקשור ל"מחלת פרה מטורפת ". אכילת בשר חולה עלולה לגרום למחלה בבני אדם. הבשר עלול לגרום להתפתחות חלבון פריון אנושי רגיל. סוג זה של המחלה בדרך כלל משפיע על אנשים צעירים יותר.
- פרוטאז משתנה-פריונופתיה רגישה (VPSPr). זה גם נדיר ביותר, הוא דומה ל- CJD אך החלבון פחות רגיש לעיכול. סביר יותר להכות אנשים סביב גיל 70 עם היסטוריה משפחתית של דמנציה.
- גרסטמן-מחלת שטרוסלר-שיינקר (GSS). נדיר ביותר, אך מופיע בגיל מוקדם יותר, בדרך כלל סביב גיל 40.
- קורו. מחלה זו נראית בגינאה החדשה. זה נגרם על ידי אכילת רקמת מוח אנושית מזוהמת בפריונים זיהומיות. בגלל מודעות מוגברת לגבי המחלה ואיך היא מועברת, קורו כיום נדיר.
- נדודי שינה קטלניים (FI). הפרעה תורשתית נדירה הגורמת לקשיי שינה. יש גם צורה ספורדית של המחלה שאינה עוברת בתורשה.
מה גורם למחלת פריון?
מחלות פריון מתרחשות כאשר חלבון פריון רגיל, הנמצא על פני תאים רבים, הופך לחריג וגוש במוח, וגורם לנזק מוחי. הצטברות חריגה זו של חלבון במוח עלולה לגרום לפגיעה בזיכרון, שינויים באישיות וקשיי תנועה. מומחים עדיין לא יודעים הרבה על מחלות פריון, אך למרבה הצער, הפרעות אלו בדרך כלל קטלניות.
מי נמצא בסיכון למחלות פריון?
גורמי סיכון למחלת פריון כוללים:- היסטוריה משפחתית של מחלת פריון
- אכילת בשר נגוע ב"מחלת פרה מטורפת "
- זיהום מקבלת קרניות מזוהמות או מציוד רפואי מזוהם
מהם התסמינים של מחלות פריון?
תסמינים של מחלות פריון כוללים:
- מתפתח במהירות דמנציה
- קושי בהליכה ושינויים בהליכה
- הזיות
- נוקשות שרירים
- בִּלבּוּל
- עייפות
- קושי לדבר
כיצד מאבחנים מחלות פריון?
מחלות פריון מאושרות על ידי לקיחת דגימה של רקמת מוח במהלך ביופסיה או לאחר המוות. ספקי שירותי בריאות, לעומת זאת, יכולים לעשות מספר בדיקות לפני כדי לסייע באבחון מחלות פריון כגון CJD, או לשלול מחלות אחרות עם תסמינים דומים. יש להתחשב במחלות פריון בכל האנשים הסובלים מדמנציה מתקדמת במהירות.
המבחנים כוללים:
- סריקות MRI (הדמיית תהודה מגנטית) של המוח
- דוגמאות נוזלים מחוט השדרה (ברז בעמוד השדרה, נקרא גם ניקור מותני)
- אלקטרואנצפלוגרמה, המנתחת גלי מוח; בדיקה זו ללא כאבים דורשת הנחת אלקטרודות על הקרקפת
- בדיקת דם
- בדיקות נוירולוגיות וויזואליות לבדיקת נזק עצבי ואובדן ראייה
כיצד מטפלים במחלות פריון?
לא ניתן לרפא מחלות פריון, אך תרופות מסוימות עשויות לעזור להאט את התקדמותן. הניהול הרפואי מתמקד בשמירה על אנשים עם מחלות אלו כמה שיותר בטוחים ונוחים, למרות תסמינים מתקדמים ומחלישים.
האם ניתן למנוע מחלות פריון?
ניקוי ועיקור נכון של ציוד רפואי עשוי למנוע את התפשטות המחלה. אם יש לך או יכול להיות שיש לך CJD, אל תתרום איברים או רקמות, כולל רקמת קרנית.
תקנות חדשות יותר המסדירות את הטיפול וההאכלה של פרות עשויות לסייע במניעת התפשטות מחלות פריון.
חיים עם מחלות פריון
ככל שמתקדמות מחלות פריון, אנשים הסובלים ממחלות אלו זקוקים בדרך כלל לעזרה בטיפול בעצמם. במקרים מסוימים הם עשויים להיות מסוגלים להישאר בבתיהם, אך בסופו של דבר הם יצטרכו לעבור למוסד טיפול.
נקודות מפתח לגבי מחלות פריון
- מחלות פריון נדירות מאוד.
- הסימפטומים יכולים להתקדם במהירות ודורשים עזרה בצרכים היומיומיים.
- מחלות פריון הן תמיד קטלניות.
הצעדים הבאים
טיפים שיעזרו לך להפיק את המרב מביקור אצל הרופא שלך:
- דע את הסיבה לביקור שלך ומה אתה רוצה שיקרה.
- לפני הביקור, רשמו שאלות שאתם רוצים לענות עליהן.
- תביא איתך מישהו שיעזור לך לשאול שאלות ולזכור מה הספק שלך אומר לך.
- בביקור רשמו את שם האבחנה החדשה וכל התרופות, הטיפולים או הבדיקות החדשות. רשום גם כל הוראות חדשות שהספק שלך נותן לך.
- דע מדוע נקבעת תרופה או טיפול חדש וכיצד זה יעזור לך. דעו גם מהן תופעות הלוואי.
- שאל אם ניתן לטפל במצבך בדרכים אחרות.
- דע מדוע מומלצת בדיקה או הליך ומה המשמעות של התוצאות.
- דע למה לצפות אם אינך נוטל את התרופה או עובר את הבדיקה או ההליך.
- אם יש לך פגישת המשך, כתוב את התאריך, השעה והמטרה לביקור זה.
- דע כיצד תוכל לפנות לספק שלך אם יש לך שאלות.