סקירה כללית של לוקואנצפלופתיה מולטיפוקלית (PML)

תוֹכֶן

• תסמינים
• סיבות
• אִבחוּן
• יַחַס
• מְנִיעָה

לוקואנצפלופתיה רב-פוקאלית מתקדמת (PML) היא מחלה קשה בה נגיף ג'ון קנינגהאם (JC) מדביק אזורים רבים במוח, ופוגע בו כאשר הזיהום מחמיר במהירות וגורם לתוצאות מתמשכות - לא נדירות, למוות. בעוד ש PML הוא נדיר מאוד, כמה טיפולים לשינוי מחלות (DMT) המשמשים לטיפול בטרשת נפוצה (MS) יכולים להגדיל את הסיכון לפתח אותה. עם זאת, אנשים אחרים נמצאים בסיכון, לא רק אנשים עם טרשת נפוצה.

ההשפעות של PML יכולות להתקדם במהירות, אך בדרך כלל מדובר בהתקדמות תת-אקוטית (איטית אך יציבה). עם זאת, חשוב בכל זאת להיות ערניים לפנייה לטיפול רפואי אם מתחילים לחוות אינדיקציות כלשהן למחלה זו. חיוני כי פונים למומחה מנוסה לצורך הערכה, מכיוון שמדובר במחלה נדירה ביותר של מקרים מורכבים מאוד.

תסמינים

הסימפטומים של PML משתנים מכיוון שדלקת המוח המדבקת יכולה לכלול כל אזור במוח. הם עשויים לכלול:

• חולשה כללית
• חולשת שרירים באחד או משני צדי הגוף
• בלבול ו / או אובדן זיכרון
• אישיות או שינויים התנהגותיים
• קושי לדבר
• תיאום לקוי, כמו מגושם או קשיי הליכה
• בעיות ראייה, כגון טשטוש ראייה או אובדן ראייה

למרות ש- PML הוא זיהום, זה בדרך כלל לא גורם לחום.

סיבוכים

המצב מחמיר במהירות וגורם למספר סיבוכים חמורים אם הוא אינו מטופל, כולל:

• התקפים
• דליריום (שינוי התנהגות בלתי יציב)
• אובדן ההכרה
• תרדמת

ל- PML יש שיעור הישרדות של כ -70 אחוזים. אבחון מוקדם מציע לך את הסיכוי הטוב ביותר לתוצאה טובה במידה ותפתח מחלה זו.

סיבות

PML נגרם על ידי הפעלה מחודשת של נגיף JC - נגיף נפוץ שרוב האנשים נחשפים אליו בילדות או בגיל ההתבגרות. נגיף JC יכול לגרום לזיהום קל או ללא תסמינים כלל. לאחר החשיפה הראשונית, מערכת החיסון שלך בדרך כלל נבדקת כך שהיא לא יכולה לגרום לך לחלות.

עם זאת, אם המערכת החיסונית שלך נחלשת, למשל, בגלל שימוש בתרופות מדכאות חיסון, הנגיף עלול להפעיל מחדש ולגרום לזיהום במוח.

DMTs (הידועים גם בשם DMDs, או תרופות לשינוי מחלות) המשמשים לטרשת נפוצה נלקחים על בסיס קבוע כדי למנוע החמרה של טרשת נפוצה (הישנות). Tysabri (natalizumab) הוא ה- DMT עם הסיכון הגדול ביותר ל- PML. תרופות אחרות לדיכאון חיסוני אחרות, כולל Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimethyl fumarate), Lemtrada (alemtuzumab) ו- Ocrevus (ocrelizumab) עשויות להגביר את הסיכון גם כן.

אינטרפרונים כמו Avonex (אינטרפרון בטא -1 א) ובטזרון (אינטרפרון בטא -1 ב) אינם מעלים את הסיכון ל- PML. וגם סטרואידים, המשמשים במהלך החמרת טרשת נפוצה, אינם קשורים ל- PML.

אנשים אחרים (לא רק חולי טרשת נפוצה) מקבלים PML. קבוצות חשובות אחרות כוללות אנשים עם איידס, אנשים שקיבלו השתלת איברים ואנשים עם מחלות אחרות הזקוקים למרשם ביולוגי.

אִבחוּן

הסימפטומים של PML דומים לעיתים קרובות לאלה של התקף טרשת נפוצה. למרות שזה יכול להפוך את זיהוי ה- PML למאתגר, מאפיינים מסוימים של החוויה שלך יכולים לעזור לרופא לבצע את השיחה.

לדוגמא, אם יש לך שינויים חושיים בזרוע או ברגל אחת, או אם אתה חווה התכווצויות שרירים בידך ללא שום תסמינים אחרים, יש לך סיכוי גבוה יותר להיות עם הישנות טרשת נפוצה מאשר שאובחנו עם PML.

אם יש לך תסמינים חדשים או שינויים משמעותיים בהתנהגות שלא חווית בעבר, זה סביר יותר ל- PML מאשר להישנות של טרשת נפוצה.

עם זאת, אלה פשוט רמזים, ולא כללים קשים ומהירים.

בדיקות אבחון המשמשות לזיהוי PML בטרשת נפוצה

הדמיה ונהלים

הן טרשת נפוצה והן PML מייצרים נגעים במוח, ונגעי PML נראים בדרך כלל שונים מנגעי טרשת נפוצה בסריקת MRI. ניתן לתאר אותם כלא טיפוסיים, מפוזרים או מטושטשים.

נקב מותני (ברז בעמוד השדרה) עשוי לזהות נוכחות של נגיף JC בנוזל השדרה (CSF), אם כי היעדר נגיף JC ב- CSF שלך אינו פוסל את האפשרות שתוכל לקבל PML.

במקרים מסוימים, ביופסיה מוחית נעשית כדי לבחון אזור של חריגות במוח. זה יכול לעזור להבחין בין גידול במוח או דלקת המוח, במיוחד אם מצבך ממשיך להחמיר למרות הטיפול.

יַחַס

הטיפול ב- PML כולל מספר שלבים, והחשוב שבהם הוא הפסקת הטיפול ב- DMT שלך. תהליך זה נעשה בדרך כלל באופן פתאומי למדי, ולמרות שצריך, חשוב לדעת שהפסקה פתאומית של DMT עלולה לגרום לתוצאות משלו.

כאשר אתה בוחן אפשרויות נוספות שעשויות להיחשב להלן, דע כי אפילו בטיפול הטוב ביותר PML עלול להיות קטלני. סביר מאוד להניח ששורדים יחוו השלכות ארוכות טווח, כגון שינויים באישיות, התקפים וחסרונות נוירולוגיים. סביר להניח שטיפולים נוספים בנושאים אלה.

לעולם אל תפסיק ליטול את התרופות שלך לטרשת נפוצה ללא אישור הרופא.

פלזמפרזיס

יתכן שתזדקק לפלסמפרזיס כדי להסיר את הטיפול המחליף את המחלה מהמערכת שלך. פלזמפרזיס הוא תהליך של החלפת פלזמה. הדם מוסר מגופך, מסונן דרך מכונה להסרת חומרים מסוימים (כגון נוגדנים או תרופות), ומוחזר לגופך.

פלזמפרזיס הוא בטוח, אך הוא מתיש, ונורמלי להרגיש שנגמר בזמן שעוברים את התהליך.

DMT חדש

מכיוון שאתה יכול לקבל הישנות של טרשת נפוצה לאחר הפסקת הטיפול ב- DMT, ייתכן שתצטרך להתחיל עוד אחד בתוך מספר שבועות. בחירת ה- DMT הבא היא תהליך מורכב, הדורש איזון בין נטילת תרופה חזקה מספיק בכדי לשלוט בטרשת הנפוצה תוך הימנעות מהסיכון ל- PML.

תרופות אנטי-ויראליות

אם ה- PML שלך נפוץ בכל המוח שלך, או אם לא נראה שהוא פותר במהירות, ייתכן שתזדקק לטיפול בזיהום הנגיפי. תרופה אנטי-ויראלית, maraviroc, המשמשת בדרך כלל לחולי HIV, נחשבה כטיפול גם לדלקת המוח המידבקת ב- JC. עם זאת, שים לב כי maraviroc היא כיום רק תרופת ניסוי.

טיפול תרופתי לחיסון

יתכן שתצטרך ליטול תרופות כדי למנוע סיבוך הנקרא תסמונת דלקת הכינון החיסונית PML (IRIS). זה יכול להתרחש כאשר ה- DMD שלך נסוג בפתאומיות ומערכת החיסון שלך מגבירה את תפקודו לפתע לאחר דיכויו.

טיפול בתרופה מדכאת חיסון כגון סטרואידים עשוי להיות נחוץ למניעת תגובה חיסונית מזיקה לנגיף ה- JC.

הטיפול ב- PML הוא די מסובך, ומחייב איזון עדין בין ניהול הזיהום, מניעת הישנות של טרשת נפוצה וסיכול של אפקט חיסוני של ריבאונד.

מְנִיעָה

מניעת PML מבוססת על כמה אסטרטגיות. מומלץ לבצע בדיקה מוקדמת של נוגדני נגיף JC בדם לפני הטיפול ב- Tysabri, וייתכן שתעבור בדיקת נוגדנים לפני טיפול גם ב- DMT אחרים הקשורים לסיכון ל- PML.

שוב, קיומם של נוגדני נגיף JC אינו אומר שתפתח PML, אך הוא מאשר שיש לך את הנגיף בגופך.

יש לזכור כי לכ- 80 אחוז מהאוכלוסייה יש נוגדנים של JC-Virus, ולכן צפויה בדיקה חיובית.

אמצעי מניעה אחרים כוללים הימנעות מ- DMT שקשורים ל- PML אם נטלת בעבר תרופות מדכאות חיסון. מומחים מציעים כי נטילת DMT הקשורים ל- PML למשך פחות מתשעה חודשים עשויה להיות בטוחה, וממליצים שלא ליטול את התרופות הקשורות לסיכון ל- PML לתקופה ממושכת.

מילה מ- Wellwell

ישנם טיפולים רבים לטיפול בטרשת נפוצה, ועליך להיות בטוח לדון עם הרופא שלך בסיכונים וביתרונות התרופות שלך לטרשת נפוצה. אם אתם נוטלים Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus או Lemtrada ומבחינים בתסמינים חדשים או מחמירים, פנו לרופא מיד. למרות שהתסמינים שלך לא תמיד מצביעים על PML, יש צורך בהערכה רפואית מיידית בגלל אופי מסכן חיים של זיהום מוחי נדיר זה.

בנוסף, אם אתם חווים תסמינים של PML (גם אם אין לכם טרשת נפוצה), דאגו לפנות לרופא מומחה, מכיוון ש- PML היא מחלה מורכבת מאוד. כמו בכל מצב, התערבות מוקדמת היא המפתח.