תוֹכֶן
- סוגים
- אתרים
- סימנים וסימפטומים
- שכיחות
- גורם וגורמי סיכון
- אִבחוּן
- בימוי וקיבוץ
- גרורות
- טיפולים
- התמודדות
- פּרוֹגנוֹזָה
בניגוד לקרצינומות שבהן יש לתאי אפיתל משהו המכונה "קרום מרתף", לסרקומות אין שלב "תא טרום סרטני" ולכן בדיקות סקר לשלבים טרום סרטניים של המחלה אינן יעילות.
Rhabdomyosarcoma הוא סרטן של תאי שריר, במיוחד שרירי שלד (שרירים מפוספסים) המסייעים לתנועה של גופנו. מבחינה היסטורית, רבדומיוזרקומה ידועה כ"גידול התאים הכחולים העגולים של הילדות "בהתבסס על הצבע שהתאים הופכים עם צבע ספציפי המשמש לרקמות.
בסך הכל, סרטן זה הוא הסוג השלישי בשכיחותו של סרטן מוצק בילדות (לא כולל סרטן הקשור לדם כגון לוקמיה). זה מעט יותר שכיח אצל בנים מאשר אצל בנות וגם מעט יותר שכיח אצל ילדים באסיה ובאפריקה-אמריקה מאשר בילדים לבנים.
סוגים
Rhabdomyosarcoma מחולק לשלושה תת-סוגים:
- רבדומיוסרקומה עוברית מהווה 60 עד 70% ממקרי סרטן אלה ומופיעה לרוב אצל ילדים בין גיל הלידה לגיל 4. סוג זה שוב מחולק לתתי-סוגים. גידולים עובריים עלולים להופיע באזור הראש והצוואר, ברקמות המין או באזורים אחרים בגוף.
- רבדומיוסרקומה מכתשית הוא הסוג השני בשכיחותו והוא נמצא אצל ילדים בגילאי הלידה עד 19. זהו הסוג השכיח ביותר של רבדומיוזרקומה שנראה בקרב בני נוער ומבוגרים צעירים. סרטן זה נמצא לעיתים קרובות בגפיים (ידיים ורגליים), באזור מין המין, כמו גם בחזה, בבטן ובאגן.
- רבדומיוסרקומה אנאפלסטית (פלאומורפית) שכיחה פחות והיא נראית לעיתים קרובות יותר בקרב מבוגרים מאשר אצל ילדים.
אתרים
Rhabdomyosarcomas עלול להופיע בכל מקום בגוף בו נמצא שריר השלד. האזורים השכיחים ביותר כוללים את אזור הראש והצוואר, כגון גידולים מסלוליים (סביב העין) ואזורים אחרים, האגן (גידולים באברי המין), ליד העצבים המרגשים את המוח (פרמניאלי) ובגפיים (ידיים ורגליים). ).
סימנים וסימפטומים
הסימפטומים של רבדומיוזרקומה משתנים מאוד בהתאם לאתר הגידול. תסמינים לפי אזור הגוף עשויים לכלול:
- גידולים באברי המין: גידולים באגן עלולים לגרום לדם בשתן או בנרתיק, במסת האשכים או בנרתיק, בחסימה ובעיות במעי או בשלפוחית השתן.
- גידולים במסלול: גידולים ליד העין עלולים לגרום לנפיחות סביב העין ולבליטה של העין (פרופטוזיס).
- גידולים פרמטריאליים: גידולים ליד חוט השדרה עלולים להוות בעיות הקשורות לעצב הגולגולת שהם נמצאים בקרבתם כמו כאבי פנים, תסמיני סינוס, אף דם וכאבי ראש.
- קיצוניות: כאשר רבדומיוסרקומות מתרחשות בזרועות או ברגליים, התסמין השכיח ביותר הוא גוש או נפיחות שלא נעלמים אלא מגדילים את גודלם.
שכיחות
Rhabdomyosarcoma אינו שכיח ומהווה כ -3.5% ממחלות הסרטן אצל ילדים. כ -250 ילדים מאובחנים כחולי סרטן זה בארצות הברית מדי שנה.
גורם וגורמי סיכון
איננו יודעים בדיוק מה גורם לראבדומיוזרקומה, אך זוהו כמה גורמי סיכון. אלו כוללים:
- ילדים הסובלים מתסמונות תורשתיות כגון נוירופיברומטוזיס מסוג 1 (NF1), תסמונת לי-פרומני, תסמונת קוסטלו, פלסטומה ריאתי, תסמונת עורית לב-פנים, תסמונת נונאן ותסמונת בקווית-וידרמן.
- שימוש הורי במריחואנה או קוקאין
- משקל לידה גבוה
אִבחוּן
האבחנה של רבדומיוזרקומה מתחילה בדרך כלל בהיסטוריה זהירה ובבדיקה גופנית. תלוי במיקום הגידול, ניתן לבצע מחקרי הדמיה כגון צילום רנטגן, CT, MRI, סריקת עצם או PET.
על מנת לאשר אבדן חשוד, בדרך כלל צריך לבצע ביופסיה. האפשרויות עשויות לכלול ביופסיית מחט דקה (באמצעות מחט קטנה לשאיבת דגימה של הרקמה), ניתן לבצע ביופסיית מחט ליבה או ביופסיה פתוחה. ברגע שלפתולוג יש דגימה של הרקמה, מסתכלים על הגידול מתחת למיקרוסקופ ומחקרים אחרים נעשים לעתים קרובות כדי לקבוע את הפרופיל המולקולרי של הגידול (מחפש מוטציות גנטיות האחראיות לצמיחת הגידול).
כדי לבדוק אם קיימת מחלה גרורתית, ניתן לבצע ביופסיה של צומת הזקיף. בדיקה זו כוללת הזרקת צבע כחול וצורב רדיואקטיבי לגידול ואז לקיחת דגימה של בלוטות הלימפה הקרובות לגידול אשר נדלקות או מוכתמות כחול. ייתכן שיהיה צורך בניתוח מלא של בלוטות הלימפה אם קשרי הזקיף נבדקים חיוביים לסרטן. מחקרים נוספים לחיפוש גרורות עשויים לכלול סריקת עצם, ביופסיה של מוח העצם ו / או CT של החזה.
בימוי וקיבוץ
ה"חומרה "של רבדומיוזרקומה מוגדרת יותר על ידי בירור השלב או קבוצת הסרטן.
ישנם 4 שלבים של רבדומיוסרקומה:
- שלב I: גידולים בשלב I נמצאים ב"אתרים חיוביים "כגון מסלולית (סביב העין), ראש וצוואר, באיברי הרבייה (כגון האשכים או השחלות), הצינורות המחברים את הכליות לשלפוחית השתן (השופכן ), הצינור המחבר את שלפוחית השתן כלפי חוץ (השופכה) או סביב כיס המרה. גידולים אלה עשויים להתפשט לבלוטות הלימפה.
- שלב II: גידולים בשלב II לא התפשטו לבלוטות הלימפה, אינם גדולים מ- 5 ס"מ (2 1/2 אינץ '), אך הם נמצאים ב"אתרים שליליים "כגון באחד מהאתרים שלא הוזכרו בשלב I.
- שלב III: הגידול היה במקום שלילי ויכול להיות שהוא התפשט לבלוטות הלימפה או היה גדול מ- 5 ס"מ.
- שלב IV: סרטן בכל שלב או מעורבות של בלוטות הלימפה שהתפשט לאתרים רחוקים.
ישנן גם 4 קבוצות של רבדומיוסרקומות:
- קבוצה I: קבוצה 1 כוללת גידולים הניתנים להסרה מלאה בניתוח ולא התפשטו לבלוטות הלימפה.
- קבוצה 2: ניתן להסיר גידולים בקבוצה 2 עם ניתוח אך עדיין קיימים תאים סרטניים בשוליים (בקצה הגידול שהוסר), או שהסרטן התפשט לבלוטות הלימפה.
- קבוצה 3: גידולים מקבוצה 3 הם כאלו שלא התפשטו, אך לא ניתן להסירם בניתוח מסיבה כלשהי (לעיתים קרובות בגלל מיקום הגידול).
- קבוצה 4: גידולים מקבוצה 4 כוללים את אלה שהתפשטו לאזורים רחוקים בגוף.
בהתבסס על השלבים והקבוצות שלעיל, רבדומיוזרקומות מסווגות לפי סיכון ל:
- רבדומיוסרקומה בילדות בסיכון נמוך
- רבדומיוסרקומה בילדות בסיכון בינוני
- רבדומיוסרקומה בילדות בסיכון גבוה
גרורות
כאשר סרטן זה מתפשט, האתרים הנפוצים ביותר של גרורות הם הריאות, מוח העצם והעצמות.
טיפולים
אפשרויות הטיפול הטובות ביותר לרבדומיוזרקומה תלויות בשלב המחלה, במקום המחלה וגורמים רבים אחרים. האפשרויות כוללות:
- כִּירוּרגִיָה: ניתוח הוא עמוד התווך של הטיפול ומציע את הסיכוי הטוב ביותר לשליטה ארוכת טווח בגידול. סוג הניתוח יהיה תלוי במיקום הגידול.
- טיפול בקרינה: ניתן להשתמש בטיפול בהקרנות בכדי לכווץ גידול שאינו פעיל או לטיפול בקצוות הגידול לאחר הניתוח להסרת כל תאי הסרטן שנותרו.
- כימותרפיה: Rhabdomyosarcomas נוטים להגיב היטב לכימותרפיה, כאשר 80% מהגידולים הללו יורדים בגודל עם הטיפול.
- ניסויים קליניים: שיטות טיפול אחרות כמו תרופות אימונותרפיה נלמדות כעת בניסויים קליניים.
התמודדות
מכיוון שרבים ממקרי סרטן אלו מתרחשים בילדות, על שני ההורים והילד להתמודד עם האבחנה הבלתי צפויה והמפחידה הזו.
עבור ילדים גדולים יותר ובני נוער החיים עם סרטן, יש הרבה יותר תמיכה מבעבר. מקהילות תמיכה מקוונות ועד נסיגות סרטן שתוכננו במיוחד לילדים ובני נוער, ועד למחנות לילד או למשפחה, ישנן אפשרויות רבות. בשונה מהמסגרת הלימודית שבה ילד עשוי להרגיש ייחודי, ולא בצורה טובה, קבוצות אלה כוללות ילדים ובני נוער אחרים או מבוגרים צעירים שמתמודדים באופן דומה עם דבר שאף ילד לעולם לא צריך להתמודד איתו.
עבור ההורים, ישנם מעט דברים מאתגרים כמו התמודדות עם סרטן אצל ילדכם. הורים רבים היו אוהבים לא פחות מאשר להחליף מקום עם ילדם. עם זאת, הטיפול בעצמך לעולם אינו חשוב יותר.
ישנם מספר קהילות מקוונות כמו גם אנשים מקוונים (פורומים מקוונים וכן קבוצות פייסבוק) שתוכננו במיוחד להורים לילדים המתמודדים עם סרטן ילדים ואפילו לראבדומיוסרקומה בפרט. קבוצות תמיכה אלה יכולות להוות קרש הצלה כשאתה מבין שלחברי משפחה אין שום דרך להבין מה עובר עליך. פגישה עם הורים אחרים בדרך זו יכולה להעניק תמיכה תוך מתן מקום בו ההורים יוכלו לחלוק את התפתחויות המחקר האחרונות. לעיתים מפתיע כיצד הורים מודעים לעיתים קרובות לשיטות הטיפול העדכניות עוד לפני אונקולוגים רבים בקהילה.
אל תמזער את תפקידך כסנגור. תחום האונקולוגיה הוא עצום וצומח מדי יום. ואף אחד לא מוטיבציה כמו ההורה לילד שחי עם סרטן. למד כמה מהדרכים לחקר סרטן באופן מקוון והקדש רגע ללמוד על היותך תומך משלך (או של ילדך) לטיפול בסרטן.
פּרוֹגנוֹזָה
הפרוגנוזה של רבדומיוזרקומה משתנה מאוד בהתאם לגורמים כגון סוג הגידול, גיל האדם המאובחן, מיקום הגידול והטיפולים שהתקבלו. שיעור ההישרדות הכללי לחמש שנים הוא 70%, כאשר גידולים בסיכון נמוך הם בעלי שיעור הישרדות של 90%. בסך הכל, שיעור ההישרדות השתפר מאוד בעשורים האחרונים.
מילה מ- Wellwell
Rhabdomyosarcoma הוא סרטן ילדות המופיע בשרירי השלד בכל מקום בו שרירים אלה נמצאים בגוף. הסימפטומים משתנים בהתאם לאתר המסוים של הגידול, כמו גם לשיטות הטובות ביותר לאבחון הגידול. ניתוח הוא עמוד התווך של הטיפול, ואם ניתן להסיר את הגידול בניתוח יש תחזית טובה לשליטה ארוכת טווח במחלה. אפשרויות טיפול אחרות כוללות טיפול בהקרנות, כימותרפיה ואימונותרפיה.
בעוד שההישרדות מסרטן הילדות משתפרת, אנו יודעים שילדים רבים סובלים מהתופעות המאוחרות של הטיפול. מעקב ארוך טווח עם רופא שמכיר את תופעות הלוואי ארוכות הטווח של הטיפול הוא חיוני כדי למזער את ההשפעה של מצבים אלה.
עבור הורים וילדים המאובחנים, מעורבות בקהילת תמיכה של ילדים אחרים והורים המתמודדים עם רבדומיוזרקומה היא יקרה מפז, ובעידן האינטרנט יש כיום אפשרויות רבות.