תוֹכֶן
- מדוע אנשים עם אנמיה מגלית נמצאים בסיכון לשבץ מוחי?
- תסמינים
- מה עלי לעשות אם אני חושב שמישהו חווה אירוע מוחי?
- גורמי סיכון
- מְנִיעָה
- כמה טוב TCD בזיהוי חולים בסיכון לשבץ מוחי?
- כיצד מונעים שבץ מוחי אם ה- TCD אינו תקין?
- האם הילד שלי תמיד יצטרך לעבור עירויים כרוניים?
ללא הקרנה מתאימה, אחד עשר אחוז מהילדים הסובלים מאנמיה חרמשית יחוו אירוע מוחי עד גיל 20. לערך אחד מכל ארבעה חולים יש אירוע מוחי עד גיל 45. לשמוע חדשות מסוג זה על ילדך הצעיר יכול להיות מזעזע, אך עם בדיקה נאותה, ניתן להפחית באופן משמעותי את הסיכון הזה.
מדוע אנשים עם אנמיה מגלית נמצאים בסיכון לשבץ מוחי?
רוב הילדים הסובלים מאנמיה חרמשית סובלים משבץ מוחי איסכמי, כלומר זרימת הדם אינה יכולה להגיע לאזור אחד במוח. תאי מגל פוגעים בדופן העורקים הגדולים (כלי הדם המובילים חמצן לרקמות) במוח וגורמים להם להיות צרים יותר. כלי דם צרים אלה נוטים יותר להיחסם על ידי גוש תאי מגל. כאשר זה קורה, זרימת הדם חסומה ולא ניתן להעביר חמצן לאזור ספציפי במוח וגורם נזק.
תסמינים
שבץ מוחי אצל ילדים עם אנמיה חרמשית נראה דומה לשבץ מוחי אצל מבוגרים. ילדים עשויים לחוות:
- חולשה בצד אחד של הגוף
- צניחת פנים
- דיבור עילג
- שינויים חזותיים בראייה מטושטשת או בראייה כפולה
- קושי בהליכה או ירידה בתיאום
מה עלי לעשות אם אני חושב שמישהו חווה אירוע מוחי?
התקשר לטלפון 911. שבץ מוחי, ללא קשר לסיבה, הוא מצב חירום רפואי. טיפול מוקדם הוא המפתח למניעת סיבוכים ארוכי טווח.
גורמי סיכון
הסיכון לשבץ איסכמי הוא הגבוה ביותר בקרב ילדים מתחת לגיל עשר. סיכון זה פוחת עד לגיל 30 ואז הסיכון עולה שוב. הסיכון לשבץ מוחי (שבץ מוחי הנגרם על ידי דימום) הוא הגבוה ביותר בקרב בני נוער ומבוגרים צעירים.
הסיכון לשבץ מוחי הוא הגבוה ביותר בקרב חולים עם המוגלובין SS ומערכת תלסמיה מגל אפס.הסיכון לחולים עם המוגלובין SC ומגל בטא בתוספת תלסמיה (במיוחד אצל ילדים צעירים) הוא פחות משמעותית, ולכן בדיקה אינה מומלצת בחולים אלה אלא אם כן יש חשש נוסף.
מְנִיעָה
בסוף שנות השמונים ותחילת שנות התשעים החוקרים קבעו כי ניתן להשתמש בדופלר טרנס-גולגולתי (TCD) לבדיקת חולים עם אנמיה חרמשית כדי לקבוע את הסיכון לשבץ מוחי. TCD הוא אולטרסאונד לא פולשני המשמש למדידת זרימת הדם בעורקי המוח העיקריים. לשם כך, בדיקת האולטרסאונד ממוקמת על המקדשים בהם עצם הגולגולת דקה יותר, ומאפשרת לטכנאי למדוד את מהירות זרימת הדם. בהתבסס על ערכים אלה, ניתן לתייג TCD כרגיל, מותנה וחריג. למרות שילדים עם ערכי TCD מותנים נמצאים בסיכון מעט גבוה יותר לחלות בשבץ מוחי, אלו הסובלים מ- TCD לא תקין נמצאים בסיכון הגבוה ביותר ויש לשים אותם בתכנית טיפול מונעת.
למרות ש- TCD נראה כמו בדיקה פשוטה, זה לא קל כמו שזה נשמע. ישנם גורמים רבים שיכולים להשפיע על מדידות במהלך TCD. חום ומחלות מעלים באופן זמני את ערכי ה- TCD. לעומת זאת עירויי דם מורידים זמנית את ערכי ה- TCD. בעיקרו של דבר, ילדך צריך להיות במצב בריאותי בסיסי כאשר ה- TCD מבוצע.
שינה משפיעה גם על זרימת הדם למוח ולכן הרגעה (מתן תרופות שיעזרו למטופל להירגע / לישון במהלך ההליך) או לישון במהלך הבדיקה אינם מומלצים. ילדים צעירים עשויים להתקשות לשתף פעולה ולהיות דוממים, אך הורים יכולים לעזור באמצעות משחק בסרט או קריאת ספרים במהלך ההליך.
כמה טוב TCD בזיהוי חולים בסיכון לשבץ מוחי?
זיהוי של TCD לא תקין ואחריו התחלת טיפול מהירה הפחית את הסיכון לשבץ מוחי אצל ילדים עם אנמיה חרמשית מ -11 אחוזים לאחוז אחד. לא כל הילדים עם TCD חריגים ימשיכו לשבץ ללא טיפול, אך מכיוון שלשבץ יכול להיות השלכות חמורות לטווח הארוך, כל החולים מטופלים אותו דבר.
כיצד מונעים שבץ מוחי אם ה- TCD אינו תקין?
אם לילדך הסובל מאנמיה חרמשית יש TCD לא תקין, מומלץ לחזור על ה- TCD בעוד שבוע עד שבועיים. אם שוב ה- TCD אינו תקין, מומלץ להתחיל אותו בתכנית עירוי כרונית.
המחקר הקליני STOP-1 הראה כי התחלת תוכנית עירוי כרונית הפחיתה מאוד את הסיכון לשבץ מוחי. טיפול בעירוי כרוני מורכב מקבלת עירויי דם כל שלושה עד ארבעה שבועות. מטרת העירויים היא להוריד את אחוז המוגלובין S מיותר מ -95 אחוזים פחות מ -30 אחוזים, כדי להפחית את הסיכון לתאי מגל לחסום את זרימת הדם בעורקי המוח.
האם הילד שלי תמיד יצטרך לעבור עירויים כרוניים?
אולי לא. בניסוי רב-מוסדי שנערך לאחרונה בשם TWiTCH, חולים ספציפיים (בהתבסס על דברים כמו רמות S של המוגלובין, הדמיה של המוח, ערכי TCD שחזרו לשגרה) הצליחו לעבור מטיפול עירוי כרוני לטיפול בהידרוקסיאוריאה. חולים אלה נגמלו לאט לאט מעירויים כאשר הטיפול בהידרוקסיאוריאה הוגבר לאט.
חולים עם שינויים משמעותיים בכלי הדם במוח עשויים להזדקק לטיפול עירוי כרוני לאורך זמן, בדומה לחולים שעברו שבץ מוחי.