תוֹכֶן
- מהי מחלת מגל?
- מה גורם למחלת מגל?
- מהם גורמי הסיכון למחלת מגל?
- מהם התסמינים של מחלת מגל?
- כיצד מאבחנים מחלת מגל?
- כיצד מטפלים במחלת תאי מגל?
- מהם הסיבוכים של מחלת מגל?
- חיים עם מחלת תאי מגל
- נקודות מפתח
- הצעדים הבאים
מהי מחלת מגל?
מחלת מגל היא הפרעת דם תורשתית. זה מסומן על ידי המוגלובין לקוי. זה החלבון בתאי הדם האדומים המוביל חמצן לרקמות הגוף. אז, מחלת מגל מפריעה למסירת חמצן לרקמות.
תאי דם אדומים עם המוגלובין תקין הם חלקים, בצורת דיסק וגמישים, כמו סופגניות ללא חורים. הם יכולים לנוע דרך כלי הדם בקלות. תאים עם המוגלובין מגל נוקשים ודביקים. כאשר הם מאבדים את החמצן, הם נוצרים בצורת מגל או חצי סהר, כמו האות C. תאים אלה נדבקים זה לזה ולא יכולים לנוע בקלות דרך כלי הדם. זה יכול לחסום כלי דם קטנים ותנועת דם בריא ונשא חמצן. החסימה עלולה לגרום לכאב.
תאי דם אדומים תקינים יכולים לחיות עד 120 יום. אבל, תאי מגל חיים כ -10 עד 20 יום בלבד. כמו כן, תאי מגל עלולים להיהרס על ידי הטחול בגלל צורתם ונוקשותם. הטחול מסייע בסינון דם של זיהומים. תאים מגליים נתקעים במסנן הזה ומתים. עם תאי דם אדומים פחות בריאים המסתובבים בגוף, אתה יכול להיות אנמי כרוני. התאים המגליים פוגעים גם בטחול. זה מציב אותך בסיכון גבוה יותר לזיהומים.
מה גורם למחלת מגל?
תאי מגל הם מחלה תורשתית הנגרמת על ידי פגם בגן.
- אדם ייוולד עם מחלת מגל רק אם שני גנים עוברים בתורשה - אחד מהאם ואחד מהאב.
- אדם שיורש גן אחד בלבד בריא ואמר שהוא "נשא" של המחלה. לנשא יש סיכוי מוגבר להביא לעולם ילד עם מחלת מגל אם יש לו ילד עם נשא אחר.
עבור הורים אשר כל אחד מהם נושאים גן מגל, קיים סיכוי של 1 ל -4, או 25% לילד עם מחלת מגל.
מהם גורמי הסיכון למחלת מגל?
היסטוריה משפחתית של מחלת מגל מגדילה את הסיכון למחלה. בארצות הברית זה משפיע בעיקר על אפריקאים אמריקאים.מהם התסמינים של מחלת מגל?
להלן רשימה של תסמינים וסיבוכים הקשורים למחלת מגל. עם זאת, כל אדם עלול לחוות תסמינים באופן שונה. תסמינים וסיבוכים עשויים לכלול:
- אֲנֶמִיָה.מכיוון שתאים חרמשים קצרי מועד או נהרסים, ישנם פחות תאי דם אדומים זמינים בגוף. התוצאה היא אנמיה. אנמיה קשה עלולה לגרום לך לסחרחורת, קצרת נשימה ועייפות.
- משבר כאב, או משבר מגל.זה קורה כאשר זרימת הדם נחסמת לאזור מכיוון שהתאים המגליים נתקעו בכלי הדם. הכאב יכול להופיע בכל מקום, אך לרוב מופיע בחזה, בידיים וברגליים. תינוקות וילדים צעירים עלולים לסבול מנפיחות כואבת באצבעות ובבהונות. הפרעה בזרימת הדם עלולה גם לגרום למוות ברקמות.
- תסמונת חזה חריפה.זה קורה כאשר מגל מתרחש בחזה. זה יכול להיות מסכן חיים. זה קורה לעתים קרובות פתאום, כאשר הגוף נמצא במתח בגלל זיהום, חום או התייבשות. התאים המגליים נדבקים זה לזה וחוסמים את זרימת החמצן בכלי הזעיר בריאות. זה דומה לדלקת ריאות ויכול לכלול חום, כאב ושיעול אלים.
- קביעת ספליז (איגום).משברים הם תוצאה של תאי מגל שנאגרים בטחול. זה יכול לגרום לירידה פתאומית בהמוגלובין ועלול להיות מסכן חיים אם לא מטפלים בו במהירות. הטחול יכול גם להיות מוגדל וכואב מהעלייה בנפח הדם. לאחר פרקים חוזרים ונשנים הטחול מצולק ונפגע לצמיתות. לרוב הילדים, עד גיל 8, אין טחול עובד לא מהסרה כירורגית, או מאפיזודות חוזרות ונשנות של תפירת טחול. הסיכון להידבקות הוא דאגה מרכזית לילדים ללא טחול עובד. זיהום הוא גורם המוות העיקרי בקרב ילדים מתחת לגיל 5 באוכלוסייה זו.
- שבץ.זהו סיבוך פתאומי וחמור נוסף של אנשים עם מחלת מגל. התאים המעוותים יכולים לחסום את כלי הדם העיקריים המספקים חמצן למוח. כל הפרעה בזרימת הדם והחמצן למוח עלולה לגרום לפגיעה מוחית קשה. אם יש לך שבץ מוחי מאנמיה חרמשית, יש יותר סיכוי לחלות בשבץ שני ושלישי.
- צהבת, או הצהבה של העור, העיניים והפה.צהבת היא סימן ותסמין שכיח למחלת מגל. תאי מגל אינם חיים כל עוד תאי דם אדומים רגילים ולכן הם מתים מהר מכפי שהכבד יכול לסנן אותם. בילירובין (הגורם לצבע הצהוב) מהתאים המפורקים הללו מצטבר במערכת וגורם לצהבת.
- פריאפיזם. זהו חסימה כואבת של כלי הדם באיבר המין על ידי תאי מגל. אם לא מטפלים בו במהירות, זה יכול לגרום לאין אונות.
הסימפטומים של מחלת מגל עשויים להיראות כמו הפרעות דם אחרות או בעיות רפואיות. תמיד התייעץ עם הרופא שלך לצורך אבחון.
כיצד מאבחנים מחלת מגל?
יחד עם היסטוריה רפואית מלאה ובדיקה גופנית, יתכנו בדיקות דם ובדיקות אחרות.
מדינות רבות מקרינות באופן שגרתי יילודים לאיתור מגל כך שהטיפול יכול להתחיל בהקדם האפשרי. אבחון וטיפול מוקדם יכולים להפחית את הסיכון לסיבוכים.
אלקטרופורזה של המוגלובין היא בדיקת דם שיכולה לקבוע אם אדם הוא נשא של מגל, או שיש לו מחלות הקשורות לגן מגל.
כיצד מטפלים במחלת תאי מגל?
הרופא שלך ישקול את גילך, בריאותך הכללית וגורמים אחרים בעת קביעת הטיפול הטוב ביותר עבורך.
אבחון מוקדם ומניעת סיבוכים הוא קריטי בטיפול במחלות תאי מגל. מטרת הטיפול היא למנוע נזק לאיברים כולל שבץ מוחי, למנוע זיהום ולטפל בתסמינים. הטיפול עשוי לכלול:
- תרופות נגד כאבים.זה נועד למשברים בתאי מגל.
- שתייה מרובה של מים מדי יום (8 עד 10 כוסות). זאת בכדי למנוע ולטפל במשברי כאב. במצבים מסוימים, נדרשים נוזלים תוך ורידיים.
- עירויי דם. אלה עשויים לסייע בטיפול באנמיה ובמניעת שבץ מוחי. הם משמשים גם לדילול המוגלובין המגל עם המוגלובין רגיל לטיפול בכאבים כרוניים, תסמונת חזה חריפה, ספיגת טחול ומצבי חירום אחרים.
- חיסונים ואנטיביוטיקה. אלה משמשים למניעת זיהומים.
- חומצה פולית. חומצה פולית תסייע במניעת אנמיה קשה.
- הידרוקסיוריאה. תרופה זו מסייעת בהפחתת תדירות משברי הכאב ותסמונת החזה החריפה. זה עשוי גם לעזור להפחית את הצורך בעירויי דם. ההשפעות ארוכות הטווח של התרופה אינן ידועות.
- בדיקות עיניים רגילות. אלה נעשים בכדי לסנן רטינופתיה.
- השתלת מח עצם. השתלות מוח עצם יכולות לרפא אנשים הסובלים ממחלת מגל. ההחלטה לבצע הליך זה מבוססת על חומרת המחלה והיכולת למצוא תורם מתאים למח העצם. החלטות אלה צריכות להידון עם הרופא והן נעשות רק במרכזים רפואיים מיוחדים.
מהם הסיבוכים של מחלת מגל?
כל האיברים העיקריים מושפעים ממחלת מגל. הכבד, הלב, הכליות, כיס המרה, העיניים, העצמות והמפרקים עלולים לסבול מפגיעה בתפקוד החריג של תאי המגל וחוסר יכולתם לזרום דרך כלי הדם הקטנים בצורה נכונה. הבעיות עשויות לכלול את הדברים הבאים:
- זיהומים מוגברים
- כיבים ברגליים
- נזק לעצם
- אבני מרה מוקדמות
- נזק לכליות ואובדן מי גוף בשתן
- נזק לעיניים
- קריסת מערכות
חיים עם מחלת תאי מגל
מחלת תאי מגל היא מצב לכל החיים. למרות שלא ניתן יהיה למנוע לחלוטין את הסיבוכים של מחלת מגל, חיים בסגנון חיים בריא יכולים להפחית חלק מהסיבוכים.
חשוב לאכול תזונה בריאה עם הרבה פירות, ירקות, דגנים מלאים וחלבון, ולשתות הרבה נוזלים.
אין ליטול חומרים נוגדי מרפא מכיוון שהם גורמים להיצרות של כלי הדם ועלולים לגרום למשבר.
גורמים נוספים העלולים לגרום למשבר כוללים גבהים גבוהים, מזג אוויר קר, שחייה במים קרים ועבודה פיזית כבדה.
הימנע מזיהומים על ידי זריקת שפעת שנתית, שטיפת ידיים לעיתים קרובות, הימנעות ממי שחולה, ובדיקות שיניים קבועות.
נקודות מפתח
- מחלת תאי מגל היא הפרעת דם תורשתית המסומנת על ידי המוגלובין לקוי.
- זה מעכב את היכולת של המוגלובין בכדוריות הדם האדומות לשאת חמצן.
- תאי מגל נוטים להיצמד זה לזה, חוסמים כלי דם קטנים הגורמים לסיבוכים כואבים ומזיקים.
- מחלת תאי מגל מטופלת בתרופות נגד כאבים לפי הצורך, בשתייה של 8 עד 10 כוסות מים בכל יום, בעירויי דם ותרופות.
הצעדים הבאים
טיפים שיעזרו לך להפיק את המרב מביקור אצל הרופא שלך:
- לפני הביקור, רשמו שאלות שאתם רוצים לענות עליהן.
- תביא איתך מישהו שיעזור לך לשאול שאלות ולזכור מה הספק שלך אומר לך.
- בביקור, רשום את שמות התרופות, הטיפולים או הבדיקות החדשות וכל הוראות חדשות שהספק שלך נותן לך.
- אם יש לך פגישת המשך, כתוב את התאריך, השעה והמטרה לביקור זה.
- דע כיצד תוכל לפנות לספק שלך אם יש לך שאלות.