תוֹכֶן
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון (SJS) נחשבת בדרך כלל כצורה חמורה של אריתמה מולטיפורם, שהיא עצמה סוג של תגובה לרגישות יתר לתרופה, כולל תרופות ללא מרשם, או זיהום, כמו הרפס או דלקת ריאות מהלכת שהיא נגרם על ידי Mycoplasma pneumoniae.מומחים אחרים חושבים על תסמונת סטיבנס-ג'ונסון כמצב נפרד מאריתמת רב-צורה, שאותה הם מחלקים לצורות עיקריות של אריתמה רב-צורתית ואריתמה רב-צורה.
כדי להפוך את הדברים ליותר מבלבלים, קיימת גם צורה חמורה של תסמונת סטיבנס-ג'ונסון: נקרוליזה רעילה של האפידרמיס (TEN), המכונה גם תסמונת ליאל.
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון
שני רופאי ילדים, אלברט מייסון סטיבנס ופרנק צ'מבליס ג'ונסון, גילו את תסמונת סטיבנס-ג'ונסון בשנת 1922. תסמונת סטיבנס-ג'ונסון עלולה להיות מסכנת חיים ועלולה לגרום לתסמינים חמורים, כמו שלפוחיות עור גדולות ושפיכת עור של ילד.
למרבה הצער, כ -10% מהאנשים הסובלים מתסמונת סטיבנס-ג'ונסון ו- 40% -50% עם נקרוליזה רעילה של האפידרמיס סובלים מתסמינים כה חמורים שהם אינם מחלימים.
ילדים בכל גיל ומבוגרים עלולים להיות מושפעים מתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, אם כי אנשים עם פגיעה חיסונית, כמו למשל HIV, נמצאים בסיכון גבוה יותר.
תסמינים
תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתחילה בדרך כלל עם תסמינים דמויי שפעת, כגון חום, כאב גרון ושיעול. לאחר מכן, תוך מספר ימים, ילד עם תסמונת סטיבנס-ג'ונסון יתפתח:
- תחושת צריבה על השפתיים, בחלק הפנימי של לחייהן (רירית הבוקר) והעיניים.
- פריחה אדומה שטוחה, שעלולה להיות בעלת מרכזים כהים, או להתפתח לשלפוחיות.
- נפיחות בפנים, בעפעפיים ו / או בלשון.
- עיניים אדומות ודם.
- רגישות לאור (פוטופוביה).
- כיבים או שחיקות כואבות בפה, באף, בעיניים וברירית איברי המין, אשר עלולים להוביל לקרום.
סיבוכים של תסמונת סטיבנס ג'ונסון יכולים לכלול כיב בקרנית ועיוורון, דלקת ריאות, שריר הלב, הפטיטיס, המטוריה, אי ספיקת כליות ואלח דם.
סימן חיובי של ניקולסקי, שבו השכבות העליונות של עור הילד יורד כשמשפשפים אותו, הוא סימן לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון חמורה או שהוא התפתח לנקרוליזה אפידרמיאלית רעילה.
ילד מסווג גם כבעל נקרוליזה רעילה של האפידרמיס אם יש לו יותר מ -30% מהניתוק האפידרמיס (העור).
סיבות
למרות שיותר מ -200 תרופות עלולות לגרום או לגרום לתסמונת סטיבנס-ג'ונסון, הנפוצה ביותר כוללת:
- נוגדי פרכוסים (טיפולי אפילפסיה או התקפים), כולל טגרטול (קרבמזפין), דילנטין (פניטואין), פנוברביטל, דפקוטה (חומצה ולפרואית) ולמיקטל (למוטריגין)
- אנטיביוטיקה של סולפונמיד, כמו Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), המשמשת לעיתים קרובות לטיפול ב- UTI ו- MRSA
- אנטיביוטיקה של בטא לקטם, כולל פניצילינים וצפלוספורינים
- תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות, במיוחד מסוג אוקסיקם, כמו פלדנה (פירוקסיקם) (בדרך כלל לא נרשם לילדים)
- Zyloprim (allopurinol), המשמש בדרך כלל לטיפול בצנית
בדרך כלל חושבים שתסמונת סטיבנס-ג'ונסון נגרמת כתוצאה מתגובות סמים, אך זיהומים שעלולים להיות קשורים אליה יכולים לכלול כאלה הנגרמים על ידי:
- נגיף הרפס סימפלקס
- Mycoplasma pneumoniae חיידקים (דלקת ריאות מהלכת)
- צהבת סי
- Histoplasma capsulatum פטרייה (היסטופלזמוזיס)
- נגיף אפשטיין-בר (מונו)
- וירוס אדנו
טיפולים
הטיפולים בתסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתחילים בדרך כלל על ידי הפסקת כל תרופה שעשתה את התגובה ואז טיפול תומך עד שהחולה יחלים בעוד כארבעה שבועות. חולים אלה זקוקים לעיתים קרובות לטיפול ביחידה לטיפול נמרץ, עם טיפולים שעשויים לכלול:
- נוזלי IV
- תוספים תזונתיים
- אנטיביוטיקה לטיפול בזיהומים משניים
- תרופות נגד כאבים
- טיפול בפצע
- סטרואידים ואימונוגלובולין תוך ורידי (IVIG), אם כי השימוש בהם עדיין שנוי במחלוקת
טיפולי תסמונת סטיבנס-ג'ונסון מתואמים לרוב בגישה צוותית, עם הרופא לטיפול נמרץ, רופא עור, רופא עיניים, רופא ריאות וגסטרואנטרולוג.
הורים צריכים לפנות מיד לטיפול רפואי אם הם חושבים שילדם עלול לסבול מתסמונת סטיבנס-ג'ונסון.