סקירה כללית של מחלת סטיל

תוֹכֶן

• שְׁכִיחוּת
• תסמינים
• דלקת פרקים אצל ילדים
• נושאי צמיחה אצל ילדים
• סיבות
• מתי לפנות לרופא
• יַחַס
• סיבוכים
• מילה מ- Wellwell

מחלת סטיל היא סוג של דלקת מפרקים דלקתית הגורמת לקדחת, לפריחה ולדלקת במפרקים ולעיתים גם באיברים פנימיים. סטיל'ס נקרא גם דלקת מפרקים אידיופטית לנוער מערכתית (SJIA), שכן היא אובחנה לראשונה אצל ילדים. SJIA היא סוג של דלקת מפרקים אידיופטית לנוער (JIA), קבוצה של מצבי דלקת פרקים הפוגעת בילדים. מחלת סטיל יכולה להתרחש גם אצל מבוגרים והיא נקראת מחלת סטיל (מבוגרים עם הופעת מבוגרים) (AOSD).

אמנם אין תרופה למצב מתיש זה, אך תרופות ואורח חיים בריא יכולים לסייע בהפחתת דלקת ובניהול תסמינים.

שְׁכִיחוּת

JIA משפיע על אחד מכל 1,000 ילדים וההערכה היא שכ -300,000 ילדים בארצות הברית אובחנו כחולי JIA. SJIA מהווה 10 אחוז מהילדים עם JIA.

מחלת סטיל אצל מבוגרים עדיין נדירה למדי. הוא האמין כי הוא משפיע על פחות מאחד מכל 100,000 אנשים. זה משפיע על גברים ונשים באותה מידה, ורוב האבחנות הן בקרב צעירים בגילאים 16 עד 35. המספר האמיתי של אנשים החיים עם AOSD אינו ידוע מכיוון שהמצב טועה בקלות עבור סוגים אחרים של דלקת פרקים דלקתית בשל נדירותה וסימפטומולוגיה משתנה.

תסמינים

מחלת סטיל גורמת לתסמינים מערכתיים (כל הגוף) אצל מבוגרים וילדים כאחד. התסמינים השכיחים ביותר של מצב זה כוללים:

• חום: סטילס גורם לחום יומי של לפחות 102 מעלות פרנהייט שנמשך שבוע ומעלה בכל פעם. קוצים של חום נוטים להופיע בשעות אחר הצהריים והערב המוקדמות ולפחות פעם או פעמיים ביום, כאשר הטמפרטורות חוזרות למצב נורמלי בין החום.
• פריחה: פריחה בצבע סלמון עשויה להתלוות לחום. הפריחה תופיע על תא המטען, הזרועות ו / או הרגליים. פריחות אלה נמשכות לאורך החום בלבד והן יופיעו בחלקים שונים של הגוף עם מקרים של חום.
• כאב גרון: אצל מבוגרים זהו אחד הסימנים המוקדמים ביותר למחלת סטיל. גם מבוגרים וגם ילדים יחוו בלוטות לימפה רכות ונפוחות בצוואר.
• מפרקים כואבים: מפרקים יכולים להיות מודלקים ולהרגיש כואבים ונוקשים. הברכיים ופרקי הידיים נפגעים לרוב, אך גם מפרקים אחרים יכולים להיות מודלקים.
• כאב שרירים: כאבי שרירים מגיעים עם חום. כאבי שרירים יכולים להיות קשים ולשבש את הפעילויות הפשוטות ביותר בחיי היומיום.

דלקת פרקים אצל ילדים

ילדים עלולים לפתח דלקת מפרקים בעמוד השדרה, בלסתות ובמפרקי הירך. אלה הם אזורים בהם SJIA עלול לגרום להרס הרב ביותר ולדרוש ניתוחים להחלפת מפרקים. ככל שמפרקים מושפעים יותר, כך SJIA יהיה חמור יותר. כרבע מהילדים הסובלים מ- SJIA יפתחו דלקת מפרקים מפרקים כרונית (דלקת פרקים הפוגעת בחמישה מפרקים ומעלה) הנמשכות לבגרות.

נושאי צמיחה אצל ילדים

SJIA יכול לגרום לבעיות גדילה אצל ילדים. כאשר המפרקים נפגעים קשות, הצמיחה עלולה להאט, במיוחד בידיים וברגליים. לפעמים, זו המחלה עצמה, ופעמים אחרות, זה קשור לתרופות לטיפול במצב.

תסמינים נדירים יותר

תסמינים נוספים, אך נדירים יותר, של סטילס אצל ילדים ומבוגרים כוללים:

• כבד מוגדל או טחול
• דלקת בדופן הלב, מצב הנקרא דלקת קרום הלב
• דלקת בריאות הנקראת דלקת ריאות
• כאבי בטן ונפיחות
• כאב בנשימה
• ירידה במשקל ללא כל מאמץ

סיבות

הגורם למחלת סטיל אינו ידוע. כמה מחקרים מצביעים על כך שסטילס עשוי להיגרם על ידי זיהומים מתמשכים, כולל חיידקים. חיידקים הם כל דבר קטן, כגון חיידקים, פטריות ושמרים.

מחקרים אחרים מצביעים על מחלת סטיל היא מחלה אוטואימונית. מחלות אוטואימוניות הן מצבים בהם מערכת החיסון תוקפת את רקמותיה הבריאות שלה.

אף התיאוריה בדבר מה עלול לגרום לסטילס לא אושרה. די לומר, עדיין לא ידוע על סיבה מדויקת למחלת סטיל.

גורמים פוטנציאליים למחלות אוטואימוניות

מתי לפנות לרופא

זה יכול להיות קשה לאבחן את מחלת סטיל מכיוון שהיא חולקת מאפיינים מסוימים עם מצבים אחרים, כולל זאבת ומחלת ליים.

חשוב לאנשים הסובלים מסימפטומים של סטילס לפנות לרופאים שלהם, ואם יש בעיות נשימה, פנייה לטיפול רפואי מיידי היא בראש סדר העדיפויות.

לפני שמבצעים אבחון, יהיה צורך לשלול בעיות רפואיות אחרות. היסטוריה רפואית ובדיקה גופנית הם בדרך כלל הצעדים הראשונים. עבודת הדם יכולה לבדוק את רמות הדלקת, ספירת תאי הדם, רמות הברזל ואנזימי כבד מוגברים. הדמיה יכולה לחפש נזק למפרקים, דלקת, הגדלת הכבד או הטחול, והצטברות נוזלים בריאות ובחלל החזה.

יַחַס

אין תרופה למחלת סטיל ואין דרך למנוע אותה. לאחר אבחנה, המטרה היא לשלוט בתסמינים ולהאט את המחלה על מנת למנוע או להפחית סיבוכים.

טיפול מוקדם כולל בדרך כלל מניעה של דלקת באמצעות תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAID), כולל איבופרופן ונפרוקסן. אספירין במינון גבוה משמש לעיתים למחלת סטיל של מבוגרים אך אינו מומלץ לילדים עם SJIA בגלל הסיכון הגבוה. של רעילות, בהשוואה לתרופות NSAID אחרות.

קורטיקוסטרואידים, כגון פרדניזון, יכולים לעזור כאשר הסימפטומים אינם מגיבים לתרופות NSAID, אך לא ניתן להשתמש בתרופות אלו לתקופות ארוכות, בגלל תופעות לוואי.

עבור אנשים שהתסמינים שלהם נמשכים, תרופות מדכאות חיסון הן טיפול קו שני. תרופות אלו משפיעות על התגובה הדלקתית של מערכת החיסון וכוללות תרופות כגון מתוטרקסט והידרוקסי כלורוקין.

לאחרונה נמצא כי מחלת סטיל כוללת חומרים הגורמים לדלקת, כולל חלבון ציטוקינים, אינטרלוקין. ידע זה איפשר לרופאים להתחיל לטפל בסטילס בתרופות ביולוגיות, כולל זריקות ביולוגיות, אינפליקסימאב (Remicade), adalimumab (Humira) ) ו- etanercept (Enbrel) ו- Tocilizumab (Actemra), טיפול תוך ורידי (דרך וריד באמצעות טפטוף תוך ורידי).

מה גורם לדלקת פרקים להיות טובה יותר ויותר?

סיבוכים

סיבוכים פוטנציאליים של מחלת סטיל כוללים:

• הרס מפרקים עקב דלקת כרונית
• דלקת הלב
• עודף נוזלים סביב הריאות
• תסמונת הפעלת מקרופאג (MAS). סיבוך מחלה זה הוא נדיר, אך עלול להיות קטלני. MAS עלול לגרום לספירת תאי דם נמוכה, לרמות טריגליצרידים גבוהות במיוחד (סוג השומן המצוי בדם) ולתפקוד כבד לא תקין.

מילה מ- Wellwell

אמנם אין תרופה למחלת סטיל, אך ניתן לטפל בה וניתנת לניהול. הטיפול יכול להפחית דלקת ותסמינים אחרים. יש אנשים שעלולים לפתח דלקת פרקים כרונית, אך תרופות יכולות לעזור. חשוב גם לתרגל חיים בריאים, הכוללים תזונה מאוזנת, פעילות גופנית, לא עישון, ניהול מתח, ומנוחה מספקת.