תוֹכֶן
מהם הסוגים השונים של ניוון שרירים?
ניוון שרירים הוא קבוצה של מחלות תורשתיות המאופיינות בחולשה ובזבוז רקמת שריר, עם או בלי פירוק רקמת העצבים. ישנם 9 סוגים של ניוון שרירים, כאשר כל סוג כולל אובדן כוחות בסופו של דבר, מוגבלות מוגברת ועיוות אפשרי.
הידועה ביותר מבין ניוון השרירים היא ניוון שרירים דושני (DMD), בא אחריו ניוון שרירים בקר (BMD).
להלן רשימת 9 הסוגים השונים של ניוון שרירים. כל סוג שונה בשרירים המושפעים, בגיל ההתחלה ובקצב ההתקדמות שלו. סוגים מסוימים נקראים על שם השרירים המושפעים, כולל:
| סוּג | גיל בתחילת הדרך | תסמינים, קצב התקדמות ותוחלת חיים |
|---|---|---|
| בקר | גיל ההתבגרות לבגרות המוקדמת | גיל בתחילת הדרך גיל בתחילת הדרך הסימפטומים כמעט זהים לדושן, אך פחות חמורים; מתקדם לאט יותר מדושן; הישרדות לגיל העמידה. כמו בדושן, המחלה מוגבלת כמעט תמיד לזכרים. |
| מִלֵדָה | הוּלֶדֶת | גיל בתחילת הדרך גיל בתחילת הדרך התסמינים כוללים חולשת שרירים כללית ועיוותים במפרקים; המחלה מתקדמת לאט; אורך חיים מקוצר. |
| דושן | שנתיים עד 6 שנים | גיל בתחילת הדרך גיל בתחילת הדרך התסמינים כוללים חולשת שרירים כללית ובזבוזים; משפיע על האגן, הזרועות העליונות והרגליים העליונות; בסופו של דבר מערבים את כל השרירים הרצוניים; הישרדות מעבר לגיל 20 זה נדיר. נראה אצל בנים בלבד. לעתים רחוקות מאוד יכולה להשפיע על אישה, שיש לה תסמינים קלים בהרבה ופרוגנוזה טובה יותר. |
| דיסטלי | 40 עד 60 שנה | גיל בתחילת הדרך גיל בתחילת הדרך התסמינים כוללים חולשה ובזבוז של שרירי הידיים, האמות והרגליים התחתונות; ההתקדמות איטית; לעתים רחוקות מוביל לחוסר יכולת מוחלט. |
| אמרי-דרייפוס | ילדות עד גיל העשרה המוקדמת | גיל בתחילת הדרך גיל בתחילת הדרך התסמינים כוללים חולשה ובזבוז של שרירי הכתף, הזרוע העליונה, ושוק; עיוותים במפרקים שכיחים; ההתקדמות איטית; מוות פתאומי עלול להתרחש מבעיות לב. |
| Facioscapulohumeral | ילדות למבוגרים מוקדמים | גיל בתחילת הדרך גיל בתחילת הדרך הסימפטומים כוללים חולשת שרירי פנים וחולשה עם מעט בזבוז כתפיים וזרועות עליונות; ההתקדמות איטית עם תקופות של הידרדרות מהירה; תוחלת החיים עשויה להיות עשורים רבים לאחר הופעתה. |
| איבר-חגורה | הילדות המאוחרת עד גיל העמידה | גיל בתחילת הדרך גיל בתחילת הדרך הסימפטומים כוללים חולשה ובזבוז, המשפיעים תחילה על חגורת הכתפיים וחגורת האגן; ההתקדמות איטית; המוות נובע בדרך כלל מסיבוכים לב ריאתיים. |
| מיוטוני | 20 עד 40 שנה | גיל בתחילת הדרך גיל בתחילת הדרך התסמינים כוללים חולשה של כל קבוצות השרירים המלווים בהרפיית שרירים מאוחרת לאחר התכווצות; משפיע תחילה על הפנים, הרגליים, הידיים והצוואר; ההתקדמות איטית, לפעמים נמשכת בין 50 ל -60 שנה. |
| אוקולופרינגל | 40 עד 70 שנה | גיל בתחילת הדרך גיל בתחילת הדרך התסמינים משפיעים על שרירי העפעפיים והגרון וגורמים להחלשת שרירי הגרון, שעם הזמן גורמת לחוסר יכולת לבלוע ולהתפוגג מחוסר מזון; ההתקדמות איטית. |
מהן מחלות עצב-שריריות אחרות?
- ניוון שרירים בעמוד השדרה
- טרשת לרוחב אמיוטרופית (ALS), או מחלת נוירון מוטורית
- ניוון שרירים פרוגרסיבי בעמוד השדרה
- ניוון שרירים בעמוד השדרה הבינוני
- ניוון שרירים בעמוד השדרה הצעיר
- ניוון שרירים בעמוד השדרה הבוגר
- מיופתיה דלקתית
- דרמטומיוזיטיס
- פולימיוזיטיס
- מיוזיטיס בגוף הכללה
- מחלות של עצב היקפי
- מחלת שן שארקו-מארי
- מחלת דג'רין-סוטה
- האטקסיה של פרידריך
- מחלות בצומת העצבי-שרירי
- מיאסטניה גרביס
- תסמונת למברט-איטון
- בּוּטוּלִיזְם
- מחלות מטבוליות של השריר
- מחסור במלטז חומצי
- מחסור בקרניטין
- מחסור בטרנספז בדקלניטין בקרניטין
- מחסור באנזים מדברנצ'ר
- חסר לקטט דהידרוגנאז
- מיופתיה מיטוכונדריאלית
- מחסור במיואדינלט דימינאז
- מחסור בפוספורילאז
- מחסור בפוספרוקטוקינאז
- מחסור קינאז של פוספוגליצרט
- מיופתיות פחות שכיחות
- מחלת ליבה מרכזית
- מיופתיה של בלוטת התריס
- מיוטוניה קונגניטה
- מיופתיה מיוטובולרית
- מיופתיה ממלנית
- Paramyotonia congenita
- שיתוק תקופתי-היפוקלמי-היפרקלמי