תוֹכֶן
- סקלרודרמה מקומית
- טרשת מערכתית
- תסמונת CREST
- סקלרודרמה מוגבלת
- סקלרודרמה מפוזרת
- סקלרודרמה סינוסית מערכתית
- מילה מ- Wellwell
סקלרודרמה נחשבת גם למחלה ראומטית (מצבים המאופיינים בדלקת וכאבים בשרירים, במפרקים או ברקמה סיבית) וגם במחלת רקמת חיבור. לסוגים מסוימים של סקלרודרמה יש תהליך חריג מוגבל שהופך בעיקר את העור לקשיח ומהודק. סוגים אחרים מסובכים יותר ומשפיעים על כלי הדם ועל האיברים הפנימיים כמו הלב, הריאות והכליות.
ישנם שני סוגים עיקריים של סקלרודרמה: סקלרודרמה מקומית, הפוגעת רק בחלקים מסוימים של הגוף וכוללת סקלרודרמה ומורפיאה, וטרשת מערכתית, הפוגעת בכל הגוף.
סקלרודרמה מקומית
סוגים מקומיים של סקלרודרמה משפיעים על העור ועל הרקמות הקשורות, ולעתים על השריר שמתחת. איברים פנימיים אינם מושפעים. סקלרודרמה מקומית לעולם אינה יכולה להתקדם לסוג המערכתי של המחלה. סוגים מקומיים יכולים להשתפר עם הזמן, אך שינויי העור המתרחשים כאשר המחלה פעילה יכולים להיות קבועים. זה עשוי להיות רציני ומשבית. ישנם שני סוגים של סקלרודרמה מקומית: מורפיאה וליניארית.
- מורפיאה: כתמי עור אדמדמים המתעבים לאזורים בצורת אליפסה מוצקים בולטים בסוג הסקלרודרמה המקומי של מורפיאה. מרכזי הטלאים הם שנהב, עם גבולות סגולים. הטלאים יכולים להופיע על החזה, הבטן, הגב, הפנים, הידיים והרגליים. התיקונים בדרך כלל מזיעים מעט וצמיחת שיער מועטה. ניתן למקם את מורפיאה (מוגבל לטלאי אחד או כמה, בקוטר של חצי ס"מ עד 12 ס"מ) או להכליל (טלאי עור קשים וכהים ונפרשים על אזורים גדולים יותר בגוף). מורפאה בדרך כלל דוהה בתוך שלוש עד חמש שנים, אך לאנשים יכולות להיות כתמי עור כהים, ולמרות שנותרה חולשת שרירים.
- ליניארי: קו יחיד או פס ייחודי של עור מעובה וצבעוני לא אופייני מאפיין בדרך כלל את הסוג הליניארי של סקלרודרמה מקומית. הקו בדרך כלל עובר זרוע או רגל אך יכול לרוץ במורד המצח.
טרשת מערכתית
טרשת מערכתית משפיעה לא רק על העור אלא גם על כלי דם ואיברים מרכזיים.
תסמונת CREST
אנשים עם טרשת מערכתית סובלים לעיתים קרובות מכל הסימפטומים הבאים, המכונים תסמונת CREST, ראשי תיבות של:
- סידן: היווצרות מרבצי סידן ברקמת החיבור.
- התופעה של ריינו: כלי דם קטנים של כפות ידיים או רגליים מתכווצים כתגובה לקור או חרדה.
- הפרעות בתפקוד הוושט: תפקוד לקוי של הוושט מתרחש כאשר שרירים חלקים בוושט מאבדים תנועה רגילה.
- סקלרודקטי: עור עבה ומהודק על אצבעותיך נובע מהפקדות של עודף קולגן בתוך שכבות העור.
- Telangiectasias: כתמים אדומים קטנים בידיים ובפנים נגרמים על ידי נפיחות בכלי דם זעירים.
סקלרודרמה מוגבלת
טרשת מערכתית מחולקת לשתי קטגוריות, מוגבלות ומפוזרות. סקלרודרמה מוגבלת בדרך כלל מתחילה בהדרגה והיא מוגבלת לאזורים מסוימים בעור, כגון אצבעות, ידיים, פנים, זרועות תחתונות ורגליים.
התופעה של ריינו חווה לעתים קרובות במשך שנים לפני שעיבוי העור ניכר. אחרים חווים בעיות עור בחלק גדול מהגוף המראה שיפור לאורך זמן, ומשאיר רק את הפנים והידיים עם עור צפוף ומעובה. סידן ו telangiectasias לעיתים קרובות בעקבות.
סקלרודרמה מוגבלת מכונה לעיתים תסמונת CREST בגלל השכיחות של תסמיני CREST בקרב חולים אלה.
סקלרודרמה מפוזרת
לסקלרודרמה מפוזרת בדרך כלל הופעה פתאומית. עיבוי העור מתפתח במהירות ומכסה חלק גדול מהגוף, בדרך כלל בתבנית סימטרית. איברים פנימיים עיקריים יכולים להיפגע. הסימפטומים הנפוצים בסקלרודרמה מפוזרת כוללים:
- עייפות
- אובדן תיאבון או ירידה במשקל
- נפיחות משותפת
- כאב מפרקים
העור יכול להתנפח, להיראות מבריק ולהרגיש צמוד ומגרד. הנזק של סקלרודרמה מפוזרת מתרחש על פני תקופה של כמה שנים. לאחר כשלוש עד חמש שנים, המטופלים נוטים להתייצב, שלב בו ההתקדמות נראית מעט והתסמינים שוככים אך בהדרגה, שינויים בעור מתחילים שוב. מתרחש שלב המוכר כריכוך, במהלכו מייצרים פחות קולגן והגוף משחרר את עצמו מעודף קולגן.
האזורים האחרונים המעובים מתרככים הפיך. עורו של מטופל כלשהו חוזר למה שנראה רגיל ואילו עורם של אחרים הופך דק ושברירי. חולים עם סקלרודרמה מפוזרת מתמודדים עם הפרוגנוזה הקריטית ביותר אם הם מפתחים סיבוכים חמורים בכליות, בריאות, בלב ובמערכת העיכול. פחות משליש מהחולים הסובלים מטרשת עורקים מפתחים סיבוכים קשים באיברים הנ"ל.
סקלרודרמה סינוסית מערכתית
יש המכירים בטרשת מערכתית סינוסרודרמה כקטגוריה שלישית בטרשת מערכתית. צורה זו משפיעה על כלי הדם ועל האיברים הפנימיים, אך לא על העור.
מילה מ- Wellwell
חשוב להבין את סוג הטרשת המערכתית שאובחנת איתה כדי לבחור את הטיפול המתאים ביותר עבורך. למרות שאין תרופה לטרשת מערכתית או לסקלרודרמה, קיימות אפשרויות שיעזרו לך לנהל את מצבך, להפחית את הסימפטומים ולהמשיך לחיות טוב.