תוֹכֶן
הפרעות בתפקוד הטסיות הן קבוצה של הפרעות דימום בהן הטסיות אינן מתפקדות כראוי, מה שמוביל לדימום. הפרעות אלה יכולות לעבור בירושה (לעבור במשפחות) או לרכוש אותן (להתפתח במועד מאוחר יותר).תסמינים
טסיות הדם הן חלק אחד ממערכת הקרישה שלנו, המערכת שעוזרת לנו לעצור דימום. אם טסיות הדם שלך לא מתפקדות כראוי, אתה נמצא בסיכון מוגבר לדימום. הסימפטומים עשויים לכלול:
- חבורות מוגברות
- דימום באף
- דימום בחניכיים
- וסת (דימום וסת יתר)
- דימום ממושך לאחר חתך או פציעה אחרת
- דימום ממושך עם ניתוח
סיבות
ניתן לחלק הפרעות בתפקוד הטסיות לשתי קטגוריות גדולות: מולדות (תורשתיות) או נרכשות. רוב ההפרעות הן מולדות, כולל:
- טרומבסטניה של גלנזמן
- תסמונת ברנרד-סולייה
- תסמונת טסיות אפורות
- הפרעות הקשורות ל- MYH9: אנומליה של מאי-הגלין, תסמונת אפשטיין, תסמונת פכטנר ותסמונת סבסטיאן.
- תסמונת ויסקוט-אולדריך: זוהי תסמונת של מחסור חיסוני וטסיות לא מתפקדות. הוא מאופיין בטסיות קטנות מאוד (ברוב ההפרעות בתפקוד הטסיות יש טסיות רגילות עד גדולות).
- תסמונת צ'דיאק-היגאשי
- תסמונת הרמנסקי-פודלק
הסיבות הנרכשות כוללות:
- תרופות: תרופות כמו אספירין, דיפירידמול (פרסנטין) וקלופידוגרל (Plavix) נועדו להפחית את תפקוד הטסיות. איבופרופן גם מקטין את היעילות של טסיות הדם אך פחות מאספירין.
- מחלת כבד
- אורמיה (מחלת כליות קשה)
- הפרעות מיאלופרוליפרטיביות כמו תרומבוציטמיה חיונית
אִבחוּן
מנוגדים להפרעות אחרות של טסיות הדם, שלעתים קרובות הן בעיות במספר הטסיות (גבוהות או מופחתות), הפרעות בתפקוד הטסיות עשויות להיות ספירות תקינות של טסיות הדם.
סוגים אחרים של הפרעות בתפקוד הטסיות יכולים להיות עם טרומבוציטופניה, או ספירת טסיות נמוכה. יש לבדוק את הטסיות במיקרוסקופ על מריחת דם היקפית. כמה מההפרעות בתפקוד הטסיות המולדות גורמות לטסיות גדולות מהרגיל. לאחרים חסרים מרכיבי מפתח של טסיות הדם, הנקראים גרגירים, אותם ניתן לראות. לפעמים הטסיות תקינות במראה ובגודל.
שאר האימונים מתחיל באופן דומה להפרעות דימום אחרות. בניגוד להמופיליה (הפרעה בגורמי קרישה), בדיקות סקר כמו זמן פרותרומבין (PT) וזמן טרומבופלסטין חלקי (PTT) הן תקינות. אבחון הפרעות בתפקוד הטסיות דורש בדיקה מיוחדת. להלן רשימה קצרה של מבחנים נפוצים.
- זמן דימום: בדיקה זו אינה נחשבת ספציפית להפרעות בתפקוד הטסיות ובגלל מגבלות הבדיקה אינה נחשבת לבדיקה מדויקת של מערכת הקרישה.
- בדיקת תפקוד טסיות הדם: זו נחשבת בעיני רבים לבדיקת סינון טובה להפרעות טסיות. בדיקה זו מושפעת מספירת הטסיות וייתכן שלא תהיה מדויקת אם יש לך ספירת טסיות נמוכה.
- בדיקת צבירת טסיות דם: בדיקה זו בודקת עד כמה הטסיות נדבקות זו לזו (צבירה) בתגובה לגירויים שונים. ניתן להשתמש בבדיקה זו גם כדי למדוד את יעילות הטיפול באספירין או קלופידוגרל (Plavix).
- מיקרוסקופ אלקטרונים לטסיות הדם: זוהי דרך מיוחדת להסתכל על טסיות באמצעות מיקרוסקופ מיוחד שיכול לראות את החלקים הבודדים של הטסיות.
טיפולים
הטיפול מבוסס על הפרעה בתפקוד הטסיות האישי שיש לך. חלק מהפרעות בתפקוד הטסיות לעיתים נדירות זקוקות לטיפול אלא אם כן אתה נפצע או נדרש לניתוח.
- אספירין ו- NSAID: הימנע מאספירין או נוגדי דלקת שאינם סטרואידים (NSAID) כמו איבופרופן. תרופות אלו מפחיתות את תפקוד הטסיות אשר עשויות להחמיר את הסיכון לדימום.
- אמצעי מניעה הורמונליים: בדומה לסיבות אחרות לדימום וסת חמור, ניתן להשתמש באמצעי מניעה הורמונליים בכדי למזער את דימום הווסת.
- תרופות אנטי-פיברינוליטיות: מכיוון שקשה לגוף ליצור קרישי דם יציבים, במיוחד על המשטחים הלחים של הרירית (פה, אף וכו '), ניתן להשתמש בתרופות אנטי-פיברינוליטיות כמו Amicar או Lysteda כדי לעצור את הדימום. תרופות אלו משמשות בדרך כלל במצבים אלה לדימום מהאף, דימום חניכיים ומנורגיה. ניתן להשתמש בהם גם לאחר הליכים כירורגיים (במיוחד בפה, באף ובגרון) כדי למנוע דימום.
- עירויי טסיות דם: גם בהפרעות בתפקוד הטסיות עם ספירת טסיות רגילה, ניתן להשתמש בעירויי טסיות לדימום חמור או אם אתה צריך לעבור ניתוח.
- עירוי גורם VIIa (NovoSevenRT): ניתן להשתמש במוצר החלפת גורמים זה בחלק מהחולים עם הפרעות בתפקוד הטסיות. זה משמש בעיקר בחולים שאינם מסוגלים לקבל עירויי טסיות כאופציה טיפולית.