תוֹכֶן
לוקמיה מיאלומונוציטית לנוער (JMML) היא סרטן דם נדיר ותוקפני הפוגע בתינוקות וילדים צעירים. JMML מהווה פחות מ -1% מסרטן הדם בילדות והוא מאובחן בדרך כלל בגיל שנתיים.זה נפוץ יותר מפי שניים אצל בנים מאשר אצל בנות.JMML מכונה גם לוקמיה מיאלוגנית כרונית לנוער (JCML), לוקמיה גרנולוציטית כרונית לנוער, לוקמיה מיאלומונוציטית כרונית ותת-חדה ומונוזומיה אינפנטילית 7.
תסמינים
הסימנים והתסמינים של JMML קשורים להצטברות תאים לא תקינים במח העצם ובאיברים. הם עשויים לכלול:
- עור חיוור
- חום או זיהום חוזרים
- דימום או חבורות חריגות
- בטן נפוחה עקב טחול מוגדל או כבד
- בלוטות לימפה נפוחות
- פריחה
- תיאבון מופחת
- שיעול כרוני
- קשיי נשימה
- עיכובים התפתחותיים
- כאבי עצמות ומפרקים
אלה יכולים להיות גם סימנים ותסמינים של מצבים אחרים שאינם סרטניים. אם אתה מודאג מבריאות ילדך, הדבר הטוב ביותר לעשות הוא לבקר אצל הרופא שלך.
התקדמות מחלות
מהלך ה- JMML יכול להשתנות מילד אחד לאחר. באופן כללי, ישנן שלוש דרכים נפרדות בהן JMML פועל:
- בסוג הראשון המחלה מתקדמת במהירות.
- בסוג השני, יש תקופה חולפת בה הילד יציב, ואחריו מהלך מתקדם במהירות.
- בסוג השלישי, ילדים עשויים להשתפר ולהישאר רק סימפטומטיים קלים עד תשע שנים, ואז המחלה מתקדמת במהירות אלא אם כן מטופלים כראוי.
סיבות
JMML מתרחש כאשר מוטציות גנטיות מתפתחות ב- DNA של מוח העצם. זה יגרום למח העצם לייצר תאי דם לבנים מעוותים (כלומר מונוציטים) שאינם מצליחים להתבגר ומתחילים להתרבות במהירות ללא שליטה.
ככל שמספר התאים הלא תקינים גדל, הם יתחילו להשתלט על מוח העצם ולהפריע לתפקיד העיקרי העיקרי שלו, שהוא לייצר תאי דם אדומים בריאים, תאי דם לבנים וטסיות דם.
מדענים טרם זיהו את השילובים הספציפיים של המוטציות הדרושות להפעלת JMML, אך גילו כי מוטציות של ה- NF1, NRAS, KRAS, PTPN11, וCBL גנים מופיעים אצל 85% מהילדים עם JMML. כל המוטציות הללו יכולות לעבור בירושה מההורים.
ילדים הסובלים מתסמונת נוירופיברומטוזיס מסוג I ותסמונת נונאן הם בעלי סיכון מוגבר ל- JMML. למעשה, עד 20.8% מהילדים המאובחנים כחולי JMML סובלים גם מתסמונת נונאן (הפרעה גנטית נדירה המונעת התפתחות תקינה באזורים שונים בגוף).
אִבחוּן
כדי לאבחן JMML, הרופאים יבדקו את תוצאות בדיקות הדם וכן את שאיפת מח העצם וביופסיה. דגימות אלו יכולות לעבור בדיקות גנטיות כדי לזהות את המוטציות הקשורות מאוד ל- JMML. ממצאים מסוימים מעידים מאוד על JMML:
- ספירת תאי דם לבנים מוגברת (במיוחד מונוציטים גבוהים)
- ספירת תאי דם אדומים נמוכה (אנמיה)
- ספירת טסיות נמוכה (טרומבוציטופניה)
- הפרעות בכרומוזום 7
ניתן להשתמש בבדיקות הדמיה (כגון צילום רנטגן, סריקת CT, MRI או אולטרסאונד) לבדיקת מסת תאי לוקמיה בחזה העלולים להשפיע על הנשימה או על זרימת הדם.
היעדר כרומוזום פילדלפיה יסייע להבדיל JMML ממצב דומה הנקרא לוקמיה מיאלוגנית כרונית (CML).
יַחַס
בניגוד לצורות אחרות של סרטן, ל- JMML יש תגובה לקויה לכימותרפיה. Purinethol (6- mercaptopurine) ו- Sotret (isotretinoin) הם תרופות ששימשו במידה מסוימת של הצלחה. בגלל היתרון המוגבל שלה בטיפול ב- JMML, כימותרפיה אינה הסטנדרט.
השתלת תאי גזע אלוגניים היא הטיפול היחיד שיכול להציע תרופה ארוכת טווח ל- JMML. שיעורי הצלחה דומים נראים עם תורמים תאי גזע משפחתיים תואמים או תורמים שאינם משפחתיים תואמים.
מחקרים מצביעים על כך שקצב הישנות ה- JMML לאחר השתלת תאי גזע עשוי להיות גבוה ככל 50%. הישנות מתרחשת כמעט תמיד תוך שנה. למרות המספרים המרתיעים, ילדים עם JMML משיגים לעיתים קרובות הפוגה מתמשכת לאחר השתלת תאי גזע שנייה.
תפקיד הניתוח בטיפול ב- JMML שנוי במחלוקת. פרוטוקול אחד שהונפק על ידי קבוצת האונקולוגיה לילדים (COG) ממליץ על הסרת הטחול (כריתת הטחול) אצל ילדים עם JMML שיש להם טחול מוגדל. לא ידוע אם התועלת ארוכת הטווח של הניתוח גוברת על הסיכונים.
למרות הצורך בטיפול אגרסיבי, ילדים עם JMML מצליחים הרבה יותר טוב מאי פעם. מחקר אחד דיווח כי שיעור ההישרדות של חמש שנים לילדים שעוברים השתלת תאי גזע הוא בין 50% ל 55%.
מתקדמת כל יום בכדי לשפר את הנתונים הללו.
מילה מ- Wellwell
כהורה, אחד הדברים הקשים ביותר לדמיין הוא התינוק שלך או ילדך חולה. סוג זה של מחלה יכול להעמיס על הילד ועל שאר בני המשפחה. יתכן שאתה מתקשה להסביר לילדיך מצב מסובך, מבלי שתוכל לעטוף את ראשך בעצמך.
נצל את כל קבוצות התמיכה או המשאבים המוצעים על ידי מרכז הסרטן שלך וכן תמיכה מצד יקיריהם, חברים, משפחה ושכנים. אמנם אתה ומשפחתך חווים מגוון רחב של רגשות ותחושות, אך חשוב לזכור כי יש תקווה לריפוי וכי חלק מהילדים עם JMML ממשיכים לנהל חיים בריאים ופרודוקטיביים.
מדריך דיון לרופא לוקמיה
קבל את המדריך להדפסה לפגישת הרופא הבא שלך שיעזור לך לשאול את השאלות הנכונות.
- לַחֲלוֹק
- לְהַעִיף
- אימייל
- טֶקסט