תוֹכֶן
- זאבת, או זאבת אדמנתית מערכתית (SLE)
- לימפומה, סרטן של תאי הדם הלבנים
- מה משותף לשני התנאים הללו
- SLE, לימפומה וסרטן אחר
זאבת, או זאבת אדמנתית מערכתית (SLE)
זאבת, או זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), היא מחלה אוטואימונית מורכבת מאוד שיכולה להופיע עם מספר כלשהו של תסמינים שונים מאוד ויכולה לכלול מערכות איברים רבות בגוף. לכל שני אנשים עם זאבת יכולים להיות תסמינים שונים לחלוטין, אך הנה כמה תופעות שכיחות:
- כאבי מפרקים, נוקשות ונפיחות
- עייפות וחום
- פריחה בפנים על הלחיים וגשר האף, שנאמר בצורת פרפר, עם האף כגוף והלחיים כנפיים של הפרפר. הפריחה עשויה להיות סמיכה, עשויה להיות מגרדת או חמה.
- בעיות עור אחרות שנראות מחמירות עם חשיפה לשמש
- נראה כי אצבעות ורגליים מאבדות את מחזור הדם, הופכות לבן או כחול בקור או בתקופות מלחיצות - זה נקרא תופעה של ריינו.
- תסמינים ממערכות איברים שונות; קוצר נשימה, כאבים בחזה, יובש בעיניים
- כאבי ראש, בלבול ואובדן זיכרון
לימפומה, סרטן של תאי הדם הלבנים
לימפומה היא סרטן של תאי הדם הלבנים, במיוחד תאי הדם הלבנים המכונים לימפוציטים. שתי הקטגוריות הבסיסיות של לימפומה הן לימפומה הודג'קין ולימפומה שאינה הודג'קין, או NHL. לימפומה מתחילה בדרך כלל בבלוטות הלימפה, אך יכולה להיות מעורבת גם באיברים שונים, והיא יכולה להופיע בתוך רקמות ומבנים שונים בגוף, ולא רק בבלוטות הלימפה. כמו עם זאבת, הסימפטומים של לימפומה הם מגוונים ואנשים שונים סובלים מסימפטומים שונים של לימפומה. לפעמים, התסמין היחיד הוא בלוטת לימפה נפוחה:
- נפיחות ללא כאבים בבלוטות הלימפה בצוואר, בבית השחי או במפשעה
- עייפות וחום
- הזעות לילה מטפטפות
- אובדן תיאבון, ירידה בלתי מוסברת במשקל - עד 10 אחוזים ומעלה ממשקל גופך
- עור מגרד
- כאבים בשיעול או בחזה, כאבי בטן או מלאות, פריחות ובליטות עור
מה משותף לשני התנאים הללו
ובכן, לפעמים הסימפטומים יכולים לחפוף, למשל. ושתי המחלות מערבות את המערכת החיסונית: לימפוציטים הם תאי מפתח במערכת החיסון, ומערכת החיסון היא מה שקורה ב- SLE. לימפוציטים הם גם התאים הבעייתיים בלימפומה.
אבל יש גם את זה: מספר מחקרים מצאו כי לאנשים עם SLE שכיחות גבוהה יותר של לימפומה בהשוואה לציבור הרחב. אחת מהתיאוריות הרבות היא שבמערכת חיסונית חסרה ויסות תקין (כמו אצל מישהו עם SLE), השימוש בטיפול חיסוני לטיפול בזאבת עלול לגרום לשכיחות מוגברת של לימפומה ב- SLE. עם זאת, מחקרים רבים נעשו בנושא זה, עם ממצאים סותרים, ונראה שזה לא כל הסיפור.
בודדו ועמיתיו ליקטו לאחרונה כמה מגמות מתוך סקירת הספרות הרפואית למידע על אנשים עם SLE המפתחים לימפומה. גורמי סיכון להתפתחות לימפומה אצל אנשים עם SLE אינם ברורים לחלוטין. נראה כי אנשים הסובלים ממחלת SLE פעילה או מתרחשת יותר נמצאים בסיכון גבוה יותר ללימפומה, ותיאוריה של סיכון מסוים קשורה לשימוש בציקלופוספמיד וחשיפה מצטברת גבוהה לסטרואידים.
אף על פי שלעתים היו מעט מחקרים להיעזר בהם, ולעתים קרובות מספר האנשים הסובלים מ- SLE ולימפומה היה קטן במחקרים אלה - בודדו והחוקרים השתמשו במה שהם מצאו כדי לבנות פלטפורמה התחלתית למחקר נוסף. כמה תצפיות גסות ממחקרים עם חולי SLE שפיתחו לימפומה.
אנשים עם SLE שפיתחו לימפומה:
- הרוב היו נשים
- טווח הגילאים היה בדרך כלל בין 57 ל -61 שנים
- בממוצע, היה להם סרטן דם במשך 18 שנה לפני הלימפומה
- הסיכון ללימפומה אצל אנשים עם SLE היה גבוה יותר בכל העדות
- תסמינים, ממצאים ובדיקות מעבדה של לימפומה בשלב מוקדם חופפים לא מעט עם מה שרואים ב- SLE.
- נפיחות בצומת הלימפה, לפעמים הסימן היחיד ללימפומה, שכיחה מאוד גם בקרב אנשים עם SLE, המופיעה עד 67 אחוזים.
לימפומות שמתפתחות אצל אנשים עם SLE:
- הסוג הנפוץ ביותר של NHL בקרב אנשים עם SLE היה לימפומה גדולה של תאי B מפוזרים (DLBCL), שהיא גם סוג ה- NHL הנפוץ ביותר באוכלוסייה הכללית.
- תת-הסוגים של DLBCL בקרב אלו עם SLE נראו לעיתים קרובות יותר בקטגוריה הנושאת פרוגנוזה גרועה יותר - המרכזים שאינם נבטים דמויי תאי B מסוג DLBCL.
- NHL ב- SLE, כמו ב- NHL באוכלוסייה הכללית, מקורו בדרך כלל בבלוטות הלימפה, אולם לימפומות שמתחילות מחוץ לבלוטות הלימפה אפשריות גם בקרב האוכלוסייה הכללית ובאלה עם SLE.
אנשים הסובלים מ- SLE מטופלים לעיתים קרובות באמצעות גלוקוקורטיקואידים, לבד או בשילוב עם תרופות מדכאות חיסון או ציטוטוקסיות אחרות, כולל מתוטרקסאט, ציקלופוספמיד, ואזתיופרין לטיפול במעורבות איברים או בתסמינים שאינם מגיבים לטיפול ששימש בתחילה. מחקרים רבים ניסו לקבוע אם גורמי חיסון מדכאים מעלים את הסיכון ללימפומה אצל אנשים עם SLE, אך לעתים קרובות תוצאות של מחקר אחד סותרות את המחקר הבא.
ישנן מספר תיאוריות לגבי הסיבה לכך שאנשים עם SLE עשויים להיות בסיכון גבוה יותר לסרטן בכלל, וגם לימפומה בפרט:
- תיאוריה כזו כוללת דלקת כרונית. DLBCL שמקורו בלימפוציטים מופעלים הוא תת-סוג ה- NHL הנפוץ ביותר הנובע מ- SLE, ולכן הרעיון הוא שדלקת כרונית עשויה להגביר את הסיכון ללימפומה במחלות אוטואימוניות כמו SLE.
- תיאוריה אחרת דומה אך יש לה יותר בסיס גנטי. המחשבה היא שהחיסון האוטומטי של SLE מגביר את מערכת החיסון כדי לגרום ללימפוציטים, תאי הלימפומה, להתחלק ולהתרבות.
- תיאוריה נוספת כוללת את נגיף Epstein-Bar, או EBV. זהו אותו וירוס שגורם למונונוקלאוזיס מדבק, או למונו, למחלת הנשיקה. הרעיון הוא שאולי זיהום EBV מתמשך, שנשאר להחמיר את המערכת החיסונית בדיוק בצורה הנכונה, הוא חלק ממסלול משותף למחלות עבור לימפומות של SLE וגם של תאי B.
SLE, לימפומה וסרטן אחר
נראה כי קיים סיכון מוגבר הן לימפומה הודג'קין והן לימפומה שאינה הודג'קין בקרב אנשים עם SLE. על פי נתונים שפורסמו בשנת 2015, קיים קשר בין SLE לבין ממאירות, לא רק המדגים NHL, לימפומה הודג'קין, לוקמיה וכמה סוגי סרטן שאינם בדם, אלא גם כוללים ממאירות בגרון, ריאות, כבד, נרתיק / פות, ובלוטת התריס - ויכול להיות שיש גם א מוּפחָת סיכון למלנומה בעור. נראה כי סרטן השד, סרטן הריאות וסרטן צוואר הרחם וסרטן רירית הרחם עוקבים אחר מחלת ה- SLE העולה על הצפוי לכלל האוכלוסייה.
אנשים הסובלים מתסמונת סיוגרן, מצב שכיח יחסית בקרב אנשים עם SLE, סובלים מסיכון גדול עוד יותר ללימפומה, ולכן יתכן שיש משהו מהותי למחלת ה- SLE שקשור לממאירות ובעיקר לימפומה.
בעוד שנראה כי גורמים מסוימים לדיכוי חיסון בטוחים עבור אנשים עם SLE בהתבסס על מחקרים רבים, יש בספרות אזהרה זהה - לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית (PCNSL) היא סוג נדיר של NHL המתרחש במעורבות מערכת העצבים המרכזית ללא ראיות. של לימפומה במקומות אחרים בגוף. כמעט כל המקרים של PCSNL המדווחים בקרב אנשים עם SLE קשורים לסוכני דיכוי חיסון ולמיוקופנולט בפרט.