תוֹכֶן
- גורם ל
- תסמינים
- בחינות ובדיקות
- טיפול
- קבוצות תמיכה
- Outlook (פרוגנוזה)
- סיבוכים אפשריים
- מתי לפנות לרופא מקצועי
- שמות חלופיים
- הוראות המטופל
- תמונות
- הפניות
- תאריך סקירה 2/18/2018
איפיופתיה ריאות פיברוזיס (IPF) הוא הצטלקות או עיבוי של הריאות ללא סיבה ידועה.
גורם ל
ספקי שירותי בריאות לא יודעים מה גורם IPF או למה אנשים מסוימים לפתח את זה. אידיופטי פירושו הגורם אינו ידוע. מצב זה עשוי להיות עקב הריאות בתגובה חומר לא ידוע או פגיעה. לגנים יש תפקיד בפיתוח IPF. המחלה מתרחשת לרוב בקרב אנשים בין 50 ל -70 שנים.
תסמינים
כאשר יש לך IPF, הריאות שלך להיות מצולק וקשוח. זה עושה את זה קשה לך לנשום. ברוב האנשים, IPF מחמיר במהירות על פני חודשים או כמה שנים. באחרים, IPF מחמיר לאורך זמן רב יותר.
התסמינים עשויים לכלול כל אחד מהבאים:
- כאבים בחזה (לפעמים)
- שיעול (יבש בדרך כלל)
- לא מסוגל להיות פעיל כמו קודם
- קוצר נשימה במהלך הפעילות (סימפטום זה נמשך חודשים או שנים, ועם הזמן עשוי להתרחש גם בעת מנוחה)
- תחושת חולשה
בחינות ובדיקות
ספק יעשה בדיקה גופנית ולשאול על ההיסטוריה הרפואית שלך. תישאל אם נחשפת לאסבסט או לרעלים אחרים ואם היית מעשן.
הבחינה הגופנית עשויה לגלות שיש לך:
- קולות נשימה חריגים נקראים קרקרים
- עור כחלחל (ציאנוזה) סביב הפה או ציפורניים עקב חמצן נמוך (עם מחלה מתקדמת)
- הגדלה והתעקמות של בסיסי הציפורניים, הנקראים מועדונים (עם מחלה מתקדמת)
בדיקות המסייעות באבחון IPF כוללות:
- ברונכוסקופיה
- סריקת CT חזה
- רנטגן חזה
- אקוקרדיוגרמה
- מדידות של רמת החמצן בדם (גזי דם עורקיים)
- בדיקות תפקוד ריאתי
- 6 דקות הליכה הבדיקה
- בדיקות למחלות אוטואימוניות כגון דלקת מפרקים שגרונית, זאבת, או סקלרודרמה
- ביופסיה ריאה פתוחה (כירורגית)
טיפול
אין תרופה ידועה עבור IPF.
הטיפול נועד להקל על הסימפטומים ולהאט את התקדמות המחלה:
- Pirfenidone (Esbriet) ו nintedanib (Ofev) הן שתי תרופות לטיפול IPF. הם עשויים לסייע בהפחתת נזקי הריאות.
- אנשים עם רמות נמוכות של חמצן בדם יזדקקו לתמיכת חמצן בבית.
- שיקום ריאות לא לרפא את המחלה, אבל זה יכול לעזור לאנשים להתעמל עם פחות קושי לנשום.
ביצוע שינויים בבית ושינויים באורח החיים יכול לסייע בניהול תסמיני נשימה. אם אתה או כל בני המשפחה עשן, עכשיו זה הזמן לעצור.
השתלת ריאות עשויה להיחשב עבור אנשים מסוימים עם IPF מתקדם.
קבוצות תמיכה
אתה יכול להקל על הלחץ של המחלה על ידי הצטרפות לקבוצת תמיכה. שיתוף עם אחרים שיש להם חוויות משותפות ובעיות יכול לעזור לך לא להרגיש לבד.
ארגונים אלה הם משאבים טובים למידע על מחלת ריאות:
- האגודה האמריקאית לריאות - www.lung.org
- המכון הלאומי לב, ריאה ודם - www.nhlbi.nih.gov
Outlook (פרוגנוזה)
IPF עשוי לשפר או להישאר יציב במשך זמן רב עם או ללא טיפול. רוב האנשים מחריפים, אפילו עם טיפול.
כאשר הסימפטומים נשימה להיות יותר חמור, אתה ואת הספק שלך צריך לדון טיפולים להאריך את החיים, כגון השתלת ריאות. גם לדון בתכנון מראש טיפול.
סיבוכים אפשריים
סיבוכים של IPF עשויים לכלול:
- רמות גבוהות באופן חריג של תאי דם אדומים עקב רמות נמוכות של חמצן בדם
- ריאות מכווצות
- לחץ דם גבוה בעורקי הריאות
- כשל נשימתי
- Cor pulmonale (אי ספיקת לב בצד ימין)
מתי לפנות לרופא מקצועי
התקשר לספק שלך באופן מיידי אם יש לך אחד מהבאים:
- נשימה קשה יותר, מהירה יותר או רדודה יותר (אי אפשר לנשום עמוק)
- להישען קדימה כשיושבים לנשום בנוחות
- כאבי ראש תכופים
- ישנוניות או בלבול
- קדחת
- ריר כהה כאשר אתה משתעל
- קצות האצבעות הכחולות או העור סביב הציפורניים
שמות חלופיים
פיברוזיס ריאתי אידיופטי מפוזר; IPF; פיברוזיס ריאתי; דלקת פיברוזיס צלקתית; CFA; פיברוזיס פיברוזיס; דלקת ריאות דלקתית מקובלת; UIP
הוראות המטופל
- שימוש בחמצן בבית
תמונות
ספירומטריה
מועדונים
מערכת נשימה
הפניות
Raghu ג מחלת ריאות interstitial. ב: גולדמן L, Schafer AI, עורכים. גולדמן - ססיל רפואה. מהדורה 25. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; : 92, פרק 92.
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. ATS הרשמי / ERS / JRS / ALAT קו מנחה בפועל: טיפול פיברוזיס ריאתי אידיופתי. עדכון לקווים המנחים הקליניים לשנת 2011. Am J רספיר Crit טיפול Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, סלמן M, קולבי טלוויזיה, המלך TE. אידיאופתיות pneumonias interstitial. ב: ברודוס VC, מייסון RJ, ארנסט JD, et al, עורכים. מוריי וספר הלימוד של נדל על רפואה נשימתית. 6th ed. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 63.
תאריך סקירה 2/18/2018
עודכן על ידי: דניס Hadjiliadis, MD, MHS, פול פ 'חרון, ג' וניור פרופסור חבר לרפואה, ריאות, אלרגיה, טיפול קריטי, בית הספר לרפואה פרלמן, אוניברסיטת פנסילבניה, פילדלפיה, הרשות הפלסטינית. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.