תוֹכֶן
- גורם ל
- תסמינים
- בחינות ובדיקות
- טיפול
- Outlook (פרוגנוזה)
- סיבוכים אפשריים
- מתי לפנות לרופא מקצועי
- שמות חלופיים
- תמונות
- הפניות
- תאריך סקירה 5/16/2018
עמילואידוזיס לב הוא הפרעה הנגרמת על ידי הפקדות של חלבון לא תקין (עמילואיד) ברקמת הלב. פיקדונות אלה מקשים על הלב לעבוד כראוי.
גורם ל
Amyloidosis היא קבוצה של מחלות שבהן גושים של חלבונים הנקראים עמילואידים לבנות ברקמות הגוף. במשך הזמן, חלבונים אלה מחליפים רקמות נורמליות, מה שמוביל לכישלון של האיברים המעורבים. ישנן צורות רבות של עמילואידוזיס.
עמילואידוזיס לבבי ("תסמונת לב נוקשה") מתרחש כאשר פקדות עמילואיד תופסות את שריר הלב הרגיל. זהו הסוג הנפוץ ביותר של קרדיומיופתיה מגבילה. עמילואידוזיס לב יכול להשפיע על האופן שבו אותות חשמליים נעים דרך הלב (מערכת הולכה). זה יכול להוביל פעימות לב נורמלי (הפרעות קצב) ואת אותות לב לקויים (בלוק הלב).
המצב יכול להיות בירושה. זה נקרא עמילואידוזיס לב משפחתי. זה יכול גם לפתח כתוצאה של מחלה אחרת כגון סוג של עצם וסרטן דם, או כתוצאה של בעיה רפואית אחרת גרימת דלקת. עמילואידוזיס לבבי שכיח יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. המחלה נדירה אצל אנשים מתחת לגיל 40.
תסמינים
אצל אנשים מסוימים אין תסמינים. בהווה, הסימפטומים עשויים לכלול:
- השתנה מוגזמת בלילה
- עייפות, ירידה ביכולת ההתעמלות
- דפיקות (תחושה של פעימות לב)
- קוצר נשימה עם פעילות
- נפיחות של הבטן, הרגליים, הקרסוליים או כל חלק אחר של הגוף
- צרות נשימה בזמן שכיבה
בחינות ובדיקות
הסימפטומים של עמילואידוזיס לב יכול להיות קשור למספר תנאים שונים. זה יכול להפוך את הבעיה קשה לאבחן.
הסימנים עשויים לכלול:
- קולות לא נורמליים בריאה (קריאות ריאות) או מלמול לב
- לחץ דם נמוך או טיפות כאשר אתה קם
- צוואר צוואר מוגדל
- הכבד נפוח
ניתן לבצע את הבדיקות הבאות:
- חזה או הבטן CT סריקת (נחשב "תקן הזהב" כדי לסייע לאבחן את המצב הזה)
- צנתור לב
- אלקטרוקרדיוגרמה (ECG)
- אקוקרדיוגרמה
- דימות תהודה מגנטית (MRI)
- סריקות לב גרעיניות (MUGA, RNV)
- טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים (PET)
א.ק.ג. עשוי להראות בעיות עם פעימות הלב או הלב. זה יכול גם להראות אותות נמוכים (המכונה "מתח נמוך").
ביופסיה לבבית משמשת כדי לאשר את האבחנה. ביופסיה של אזור אחר, כגון הבטן, הכליות או מוח העצמות, נעשה לעתים קרובות גם כן.
טיפול
הרופא שלך עשוי לומר לך לבצע שינויים בתזונה שלך, כולל הגבלת מלח ונוזלים.
ייתכן שיהיה עליך לקחת כדורי מים (משתנים) כדי לעזור לגוף להיפטר נוזל עודף. ספק יכול להגיד לך לשקול את עצמך כל יום. עלייה במשקל של 3 קילו או יותר (1 ק"ג או יותר) מעל 1 עד 2 ימים יכול אומר שיש יותר מדי נוזלים בגוף.
תרופות הכוללות דיגוקסין, חוסמי סידן וחוסמי בטא ניתן להשתמש באנשים עם פרפור פרוזדורים. עם זאת, יש להשתמש בסמים זהירות, ואת המינון חייב להיות במעקב צמוד. אנשים עם עמילואידוזיס לבבי עשויים להיות רגישים במיוחד לתופעות לוואי של תרופות אלו.
טיפולים אחרים עשויים לכלול:
- כימותרפיה
- השתלת cardioverter-defibrillator (AICD)
- קוצב הלב, אם יש בעיות עם אותות לב
- פרדניזון, תרופה אנטי דלקתית
השתלת לב עשויה להיחשב לאנשים עם סוגים מסוימים של עמילואידוזיס שיש להם תפקוד לב ירוד מאוד. אנשים עם עמילואידוזיס תורשתי עשויים להזדקק להשתלת כבד.
Outlook (פרוגנוזה)
בעבר, עמילואידוזיס לבבי נחשב למחלה קטלנית ולא קטלנית. עם זאת, השדה משתנה במהירות. סוגים שונים של עמילואידוזיס יכולים להשפיע על הלב בדרכים שונות. סוגים מסוימים חמורים יותר מאחרים. אנשים רבים יכולים כעת לצפות לשרוד ולחוות איכות חיים טובה במשך כמה שנים לאחר האבחון.
סיבוכים אפשריים
סיבוכים עשויים לכלול:
- פרפור פרוזדורים או הפרעות קצב בחדר הלב
- אי ספיקת לב
- הצטברות נוזלים בבטן (מיימת)
- רגישות מוגברת digoxin
- לחץ דם נמוך וסחרחורת מהשתנה מוגזמת (עקב תרופות)
- סינדרום סינוסי חולה
- סימפטומטית מחלות מערכת הולכה לב (הפרעות קצב הקשורות הולכה חריגה של דחפים דרך שריר הלב)
מתי לפנות לרופא מקצועי
התקשר לספק שלך אם יש לך הפרעה זו ולפתח סימפטומים חדשים כגון:
- סחרחורת כאשר אתה משנה את המיקום
- עודף משקל (נוזל) רווח
- ירידה מופרזת במשקל
- התעלפות
- בעיות נשימה קשות
שמות חלופיים
עמילואידוזיס - קרדיאלי; עמילואידוזיס לבבי ראשוני - סוג AL; עמילואידוזיס לבבי משני - סוג AA; תסמונת הלב נוקשה; עמילואידוזיס סניאלי
תמונות
לב, קטע באמצע
קרדיומיופתיה משוחררת
קטטר ביופסיה
הפניות
Falk RH ו Hershberger RE. הקרדיומיאופתים המורחבים, המגבילים והמחלחלים. ב: Zipes DP, ליבי P, Bonow RO, מאן DL, Tomaselli GF, Braunwald E, עורכים. מחלת לב של בראנוואלד: ספר לימוד של רפואה קרדיווסקולרית. 11th ed. פילדלפיה, PA: Elsevier; 2019: פרק 77.
McKenna WJ, אליוט P. מחלות של שריר הלב ואת endocardium. ב: גולדמן L, Schafer AI, עורכים. גולדמן - ססיל רפואה. מהדורה 25. פילדלפיה, הרשות הפלסטינית: אלסבייה סונדרס; 2016: פרק 60.
תאריך סקירה 5/16/2018
עודכן על ידי: מייקל א 'חן, MD, דוקטורט, פרופסור חבר לרפואה, המחלקה לקרדיולוגיה, המרכז הרפואי הארבורוויו, בית הספר לרפואה של אוניברסיטת וושינגטון, סיאטל, וושינגטון. נבדקו גם על ידי דוד Zieve, MD, MHA, מנהל רפואי, ברנדה Conaway, עורך המערכת, ואת A.D.A.M. צוות העריכה.